ABSTRACT 
Nº 00120AF
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PANEL DE DISCUSIÓN

Fecha 15 al 22 de Noviembre de 1.999
 

TITULO

TROMBOSIS DEL POLÍGONO DE WILLIS: UNA COMPLICACIÓN FULMINANTE DE LA MUCORMICOSIS.
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A.Fernández Ruíz, 
I. Díaz Torres, 
MT. Esquinas Nadales, 
I. Romero Barroso, 
JC. Rodríguez Yáñez, 
J. Gil Cebrián. 

Hospital Universitario Puerto Real, Ctra Nacional-IV, Km. 665. Puerto Real (Cádiz). 11.560.

INTRODUCCIÓN
La mucormicosis (M.) es una fitomicosis rara que afecta a nariz, senos paranasales, pulmones y vía digestiva. Las especies de Rhizopus, Rhizomucor y Cunninghamella son las que más a menudo causan mucormicosis. Son seres ubicuos, colonizadores en humanos de fosa nasal, senos paranasales e intestino. Se limita a enfermos con diabetes mellitus (DM) mal controlada, con trasplante de órganos, neoplasias hematológicas o en tratamiento prolongado con desferroxiamina. En todas las formas de mucormicosis hay acusada invasión vascular por hifas amplias y rara vez tabicadas. El hallazgo histológico principal es la necrosis isquémica o hemorrágica. La infección se adquiere a partir de la naturaleza, no existiendo  diseminación de persona a persona. 
Presentamos el caso de una paciente de 24 años, con el único antecedente de DM tipo I desde los catorce años, mal controlada, ingresada porque tras comenzar varios días antes con fiebre, dolor mandibular izquierdo, flemón y epistaxis unilateral, desarrolló un cuadro unilateral izquierdo de oftalmoplejía, edema y ptosis palpebral, quemosis, midriasis fija, entumecimiento orbitario y paresia facial, además de discreta rigidez de nuca, con vómitos y descompensación diabética. Presentó rápida y progresivamente afectación de pares craneales izquierdos, celulitis orbitarias, anestesia corneal y amaurosis izquierda, además de disnea. Ante la sospecha de M. se instauró tratamiento con Anfotericina B liposomal. Se descartó tromboflebitis del seno cavernoso. Unas  ocho horas después de su ingreso en UCI continuo con deterioro neurológico, coma de 6 puntos en la escala de Glasgow, hemiparesia derecha y afectación de pares craneales derechos, lo que obligó a su intubación y conexión a ventilación mecánica, evolucionando a  coma irreversible y muerte en  ocho días.
TAC a su ingreso: Moderado engrosamiento de aspecto inflamatorio en celdillas etmoidales izquierdas; y tras tres días de evolución: Lesión hipodensa que afectaba a hemiferio cerebeloso izquierdo, pedúnculo cerebeloso superior izquierdo, extendiéndose por hemiprotuberancia, así como afectación mesencefálica, talámica e hipotalámica, ganglios basales y cápsula interna homolaterales, ocupación de senos  etmoidales y maxilares. Otras pruebas diagnósticas: Rinoscopia directa: Cornetes nasales oscuros y rojos; punción  del seno maxilar obteniendo un líquido sanguinolento; fondo de ojo de dificil visualización sin apreciar  estructuras en detalle, inicialmente el derecho era normal, posteriormente estaba pálido; hemocultivo y cultivo de secreciones  negativos; cultivo de exudado nasal positivo para Staphilococcus aureus meticilin-resistente. Serologia y anticuerpos negativos.
Necropsia: presencia de elementos fúngicos compatibles con M. en tronco de basilar y afectación parenquimatosa multifocal hemiférica cerebral, cerebelosa y tronco. Intensa necrosis isquémica con destrucción masiva de base cerebral, hemiférica  y cerebelosa derecha. Intenso edema cerebral con signos de enclavamiento. Estado de hipercoagulabilidad.

CONCLUSIONES.
La M. es  una enfermedad grave y relativamente frecuente, de pronóstico infausto si no se instaura tratamiento correcto de forma precoz y agresiva, que incluye además  de la Anfotericina, la realización de escisión quirúrgica amplia  y radical. Debido a la rapidez con la que progresa esta enfermedad y a la dificultad  para aislar el hongo, pensamos que se debe realizar el tratamiento agresivo ante la mínima sospecha  clínica . 

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