ABSTRACT
Nº 00197DT
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PANEL DE DISCUSIÓN
PANEL OF DISCUSSION
PAINEL DE DISCUSSÃO

DÍA 7 A 14 DE DICIEMBRE DE 1.999
DECEMBER 7- 14, 1999
DIA 7 PARA 14 de DEZEMBRO de 1999

TITULO

SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO / PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA: A PROPÓSITO DE UN CASO.
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Díaz Torres I., Barroso Romero I., Fernández Ruiz A., Esquinas Nadales M.T., Rodríguez Yáñez J.C., Gil Cebrián J. Hens Pérez A.*

Servicio de Cuidados Críticos y Urgencias. 
*Servicio de Anatomía Patológica. 
Hospital Universitario Puerto Real.

Caso Clínico
Mujer, de 18 años, sin antecedentes de interés, que ingresa en la UCI tras varios episodios de crisis convulsivas tónico-clónicas. En la exploración al ingreso se observa coma, GCS de 8 puntos, sin focalidad neurológica. Precisó intubación orotraqueal, sedación y conexión a ventilación mecánica. La paciente llevaba ingresada 14 días en el S. de Nefrología por un cuadro de dolor abdominal creciente, náuseas, vómitos y despeños diarreicos, fiebre y anuria, necesitando sesiones de hemodiálisis (HD)  periódicas. Una vez en la UCI se  prescribió tratamiento continuo con anticonvulsivantes. A las pocas horas de su ingreso en  la unidad, se retiró la sedación permaneciendo la paciente en coma con GCS de 7 p.. Se continuó con la HD al persistir el cuadro de anuria y se  practicó una segunda biopsia renal. Se recuperó la diuresis espontánea durante el tercer día de estancia, mejorando progresivamente la función renal. Se realizó RNM y, ante su resultado, se inició tratamiento con antiagregantes (Ticlopidina) y corticoides. El cuadro renal y neurológico de la paciente siguió mejorando, pudiendo ser dada de alta al octavo día de su ingreso en la unidad. A los once días de estar en la planta, se detectó una trombopenia de 77.000 plaquetas que evolucionó en los días siguientes a 35.000 plaquetas. Al ser los cuadros clínico y anatomopatológico de la paciente compatibles con un proceso microvascular, especialmente con el Síndrome Hemolítico Urémico o la Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT), se iniciaron sesiones de plasmaféresis. Se sustituyó la ticlopidina por ácido acetilsalicílico, por su conocido efecto trombopénico. En la actual la paciente se encuentra estable desde los puntos de vista renal, neurológico y hematológico. 

Analíticas: (al ingreso) anemia microcítica e hipocroma, no trombopenia. Datos analíticos de insuficiencia renal aguda, elevación de las transaminasas, bilirrubina y  LDH. (33 días de ingreso) trombopenia de 77.000 plaquetas que evoluciona a 35.000 tres días más tarde.
Estudio de anemia: rasgo talasémico asociado a ferropenia.
Frotis sanguíneo: (al ingreso) mínimo componente microangiopático.
(1 mes más tarde) discreta microangiopatía con  pérdida de 1 gr. de Hb.
Medulograma: médula ósea reactiva con: trombopenia de consumo periférico; anemia arregenerativa con aspecto de falta de estímulo eritroblástico (déficit de EPO mixto por transfusiones e I.R.A.); aumento de macrófagos con cierta hemofagocitosis.
TAC craneal: normal. 
RNM  cráneo ( ver imagen): se observan  lesiones corticales múltiples localizadas en los lóbulos temporales, las circunvoluciones parietales mediales, los lóbulos temporales y en ambos frontales. Son muy sugestivas de focos isquémicos corticales. 
Biopsia Renal: a) 1ª biopsia renal (décimo día en anuria) se observa un glomérulo con su arquitectura general conservada. No proliferación ni expansión del mesangio. Las luces capilares están conservadas. b) 2ª biopsia (siete días después) el glomérulo presenta pérdida de su arquitectura, expansión mesangial y obliteración de las luces capilares. Se aprecian varias imágenes redondeadas de aspecto compatible con restos hemáticos, modificados por la salida violenta o anómala del vaso. 
Biopsia Renal: muestras de tejido renal de la 2ª biopsia procesada en parafina. A) " imagen en semiluna" de un glomérulo fibrosado; se trata de una lesión residual de una dilatación aneurismática de la arteriola aferente. Edema intersticial. B) Imagen residual cicatricial de un glomérulo que se ha adherido a la cápsula de Bowman con obliteración de la misma. Edema intersticial importante. Intensa afectación tubular con dilatación del mismo, distorsión del epitelio con desprendimiento y presencia de material grumoso, que en ocasiones es algo dorado y se interpreta como restos hemoglobínicos. C) Se aprecia oclusión de la luz de un capilar con depósito de material fibrinoide. Inmunofluorescencia: Depósitos muy llamativos de fibrinógeno y no de otros inmunocomplejos.

Conclusiones
(Por el cuadro clínico de la paciente podemos sospechar que se trata de un caso de Síndrome Hemolítico Urémico del adulto, a pesar de la presentación tan tardía de la trombopenia. Hay que reconocer que algunas formas de S.H.U. atípicas resultan indistinguibles de la P.T.T. (desde hace unos años, estos procesos se consideran como expresiones variables de una enfermedad única). Esto  nos obligó a decidir su  inclusión en el  protocolo de plasmaféresis. 
(También nos ha llamado la atención, en el estudio anatomopatológico, la falta de algunas lesiones típicas de estos cuadros como son: la trombosis, aunque a veces no aparece; la fibrosis en capa de cebolla similar a la hipertensión arterial  -posiblemente por que no ha dado tiempo a que se forme- y la afectación típica de vasos gruesos, aunque la muestra de la biopsia no incluye vasos de este tamaño.

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