Presentamos el caso de una paciente de 24 años, con el único antecedente de DM tipo I desde los catorce, mal controlada, ingresada porque tras comenzar varios días antes con fiebre, dolor mandibular izquierdo, flemón y epistaxis unilateral, desarrolló un cuadro unilateral izquierdo de oftalmoplejia, edema y ptosis palpebral, quémosis, midriasis fija, entumecimiento orbitario y paresia facial, además de discreta rigidez de nuca, con vómitos y descompensación diabética. Presentó rápida  y progresivamente afectación de pares craneales izquierdos, celulitis orbitaria, anestesia corneal y  amaurosis izquierda, además de disnea. Ante la sospecha de M. se instauró tratamiento con Anfotericina B liposomal. Se descartó tromboflebitis del seno cavernoso. Unas ocho horas después de su ingreso en UCI continuó con deterioro neurológico, coma de 6 puntos en la escala de Glasgow, hemiparesia derecha y afectación de pares craneales derechos, lo que obligó a su intubación y conexión a ventilación mecánica, evolucionando a coma irreversible y muerte en ocho días.

TAC a su ingreso: Moderado engrosamiento de aspecto inflamatorio en celdillas etmoidales izquierdas; y tras tres días de evolución: lesión hipodensa que afectaba a hemisferio cerebeloso izquierdo, pedúnculo cerebeloso superior izquierdo, extendiéndose por hemiprotuberancia, así como afectación mesencefálica, talámica e hipotalámica, ganglios basales y cápsula interna homolaterales, ocupación de senos etmoidales y maxilares. Otras pruebas diagnósticas: rinoscopia directa: cornetes nasales oscuros y rojos; punción del seno maxilar obteniendo un líquido sanguinolento; fondo de ojo: de difícil visualización sin apreciar estructuras en detalle. Inicialmente el derecho estaba normal y posteriormente se tornó pálido; hemocultivo y cultivo de secreciones negativos; cultivo de exudado nasal positivo para Stafilococcus aureus meticilín-resistente. Serología y anticuerpos negativos.

Presencia de elementos fúngicos compatibles con M. en tronco de basilar y afectación parenquimatosa multifocal hemisférica cerebral, cerebelosa y tronco. Intensa necrosis isquémica con destrucción masiva de base cerebral, hemisférica y cerebelosa derecha. Intenso edema cerebral con signos de enclavamiento. Estado de hipercoagulabilidad. 
 
 

La M. es una enfermedad grave y relativamente frecuente, de pronóstico infausto si no se instaura tratamiento correcto de forma precoz y agresiva, que incluye además de la anfotericina, la realización de escisión quirúrgica amplia y radical. Debido a la rapidez con la que progresa esta enfermedad y a la dificultad para aislar el hongo, pensamos que se debe realizar el tratamiento agresivo ante la mínima sospecha clínica. En nuestro caso, la amplia afectación cerebral provocada por la presencia de “tapones” de elementos fúngicos obstruyendo la luz de los grandes vasos observada en la necropsia, con intensa necrosis isquémica y destrucción del polígono de Willis, fue la causa de la agresividad del cuadro. El deterioro neurológico irreversible de la paciente al ingreso en la Unidad motivó que no se planteara la actitud quirúrgica.