Malformaciones arteriovenosas cerebrales.
Revisión.
Parte I: Histopatología, Epidemiología
y Fisiopatología.
Centro Internacional de Restauración Neurológica
Autores:
Dr. Ramsés Fernández Melo (1), Dr. Gerardo López Flores (1),
Dra. Bárbara Estupiñán Díaz (2), Dr. Orlando Cruz García (3), Dr.
Wilberto Bouza Molina (1), Dr. Iván García Maeso (1), Dra. Sahily
Pérez Parra (4). Dr. Manolo Moscoso (5) Dr. Francisco Zarate .
1- Departamento de neurocirugía. Centro internacional de restauración
neurológica.
2- Departamento de anatomía patológica. Centro internacional
de restauración neurológica.
3- Departamento de neurocirugía. Centro de investigaciones Médico
– Quirúrgicas.
4-Clínica de lesiones estáticas encefálicas. Centro internacional
de restauración neurológica.
5. Departamento de neurocirugía, Hospital 20 de noviembre ISSTE.
DF, México.
6. Departamento de neurocirugía, Hospital 20 de noviembre ISSTE.
DF, México
Dr. Ramsés Fernández Melo.
Servicio de Neurocirugía.
Centro Internacional de Restauración Neurológica
Ave. 25 No. 15805 e/158 y 160, Playa , CP: 11300, Ciudad
Habana, Cuba
E-Mail: melo@infomed.sld.cu.
Introducción:
Las
primeras descripciones de malformaciones arteriovenosas (MAVs)
de piel y órganos visibles se encontraron en los primeros manuscritos.
El papiro de Eber de 1500 A.N.E, ya contenía descripciones de hemorroides,
tumores de piel, hidrocele, venas varicosas y aneurismas. El surgimiento
de la cirugía como disciplina, necesitaba un detallado conocimiento
de la circulación sistémica y de la circulación cerebral, las que
comenzaron por los trabajos de Harvey (1628) y de Willis (1664) respectivamente,
y que luego se complementaron con el descubrimiento por Malpighi (1661)
del sistema capilar (1). En la siguiente centuria William Hunter (1757)
fue capaz de identificar las características clínicas y algunos detalles
hemodinámicos de las MAVs extracraneales. A lo que inicialmente se
llamó como “tumores eréctiles” se fueron sumando nuevos términos y
ya para 1894, Wagner había compilado de la literatura 24 denominaciones
diferentes donde predominaban los términos de “angioma” introducido por Hughes Bennet en 1854 y el
de “cavernoma” atribuido a Plenck (1776), bien recogidos en la literatura
de la epoca (1).
Los
primeros casos reportados en la literatura
de malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAVCs) fueron atribuidos
a D´Arcy Power en 1888 y a Steinheil en 1894, los cuales fueron
los iniciadores de la descripción de la enfermedad aunque, el primer
diagnóstico clínico se debe a Hoffmann (1898) (1). Ya a principios
del siglo XX, Giordano en 1905, y Krause en 1908, publicaron sus primeras
descripciones prácticas de las malformaciones arteriovenosas cerebrales
(2).
Las
malformaciones vasculares cerebrales son errores congénitos en la
morfogénesis vascular originados por fallos o disfunción del proceso
embrionario de maduración capilar, que resultan en la formación anormal
de canales arteriales, venosos o capilares con o sin la presencia
de comunicaciones arteriovenosas directas (11). De manera general
estas lesiones cerebrales constituyen un problema de salud, pues representan
entre el 1 y el 8% de las causas de los accidentes cerebrovasculares,
con una incidencia general promedio de 1 caso nuevo por cada 100 000
habitantes cada año, un riesgo de sangramiento anual del 2 al 4%,
una edad de aparición mas temprana y un índice de incapacidad por
sangramiento que está próximo al 50% (1,3).
Histopatología:
Han
sido reportadas a través del tiempo un gran número de clasificaciones
patológicas, donde algunas de las más notables fueron: la de Virchow
(1868), en la cual el autor realizó su propio estudio, definiendo
4 tipos fundamentales de malformaciones y describió que “ Un tipo
de angioma puede transformarse en otro por cambios en la lesión, flujo
o por proliferación celular” ( Tabla #1); la de Bailey y Cushing (1928)
donde por primera vez se separaron en 2 grupos las verdaderas neoplasias
vasculares de los de origen malformativo, aunque mantenía al angioma
cavernoso como una neoplasia (Tabla #2); la de Russel–Rubinstein
(1963) que tuvo una gran aceptación mundial, aunque se le criticó
la desventaja de intentar diferenciar histológicamente entre muchas
malformaciones venosas cavernosas y los angiomas venosos sin incluir
formas mixtas ( Tabla #3).
Una
de las más simples y más frecuentemente utilizadas es la clásica clasificación
histopatológica de McCormick (4,5) que fue posteriormente ampliada
por Awad (6), en la cual las malformaciones arteriovenosas vasculares
cerebrales comprenden las siguientes variedades:
- Malformaciones arteriovenosas propiamente dichas
(MAV).
- Angiomas cavernosos.
- Malformaciones venosas
- Telangiectasias capilares.
- Transicionales.
- Mixtas.
En el caso de las mixtas, se consideran
como tal: la combinación de 2 o más de las variantes antes mencionadas,
histológicamente distinguibles en regiones separadas de la misma lesión,
dividiendo las malformaciones vasculares mixtas en las3 categorías
mas frecuentes(14):
1. Mixta angioma cavernoso
y malformación venosa
2. Mixta MAV y malformación
venosa
3. Mixta angioma cavernoso
y MAVs o telangiectasia capilar
Las malformaciones arteriovenosas propiamente dichas
constituyen la segunda variedad más común y la mejor conocida, solo
precedida en frecuencia por las malformaciones venosas. Las MAVs afectan
a vasos del espacio subaracnoideo que se extienden al parénquima encefálico,
o pueden aparecer en el interior del mismo, consistentes en un grupo
anómalo de vasos apretados y enredados en un nido, a través de los
cuales las arterias cerebrales drenan directamente a las vénulas o
venas estando ausente el lecho capilar normal (7).(Fig1)
Desde el punto de vista macroscópico se evidencia la
presencia de una trama enmarañada de conductos vasculares vermiformes,
marcadamente dilatados y de paredes engrosadas que conforman una masa
piramidal con el vértice penetrando en el parénquima y dirigido hacia
la pared ventricular, donde es imposible diferenciar arterias y venas
al estar ambas engrosadas, y como resultante del abundante flujo de
sangre por el cortocircuito arteriovenoso, llenas de sangre oxigenada
(8,9). Microscópicamente se evidencia un conglomerado anormal de arterias
y venas cuyas paredes contienen elastina y músculo liso, típicamente
engrosados (arterias hipertrofiadas y venas arterializadas) con mínima
intervención de tejido gliótico, no existiendo tejido nervioso viable
dentro de los limites de la MAV, solo algunas neuronas en fase de
degeneración. Existe además, evidencias de trombosis y sangramientos
antiguos con macrófagos cargados de hemosiderina, aracnoides engrosada
e hialinizada y paredes vasculares calcificadas, Algunos vasos pueden
ser identificados como arterias con duplicidad y fragmentación de
la lamina interna, y otras muestran notable engrosamiento o sustitución
parcial de la túnica media por un tejido hialinizado (4,7,8,9). (
Fig 2 y 3)
Epidemiología.
La
verdadera prevalencia de las MAVs en cualquier población es difícil
de estimar. No existe en nuestro país ningún estudio epidemiológico
conocidos sobre la incidencia de las malformaciones arteriovenosas
en la población cubana, es por esta razón que nos remitiremos a series
internacionales. Existen grandes variaciones en la incidencia estimada
proveniente de las autopsias hospitalarias (10,11), que los hacen
poco confiables y que oscilan entre 5 a 613 casos por cada 100 000
habitantes, tomándose como promedio el estudio publicado por McCormick
en 1984 donde en 5754 autopsias encontró 30 MAV para una incidencia
del 0,52% (5). Está mejor definido el número de casos que se hacen
sintomáticos cada año oscilando en distintas ciudades de los Estados
Unidos entre 0.14 a 1.2 por cada 100 000 habitantes (12,13). Este
dato fue claramente establecido por Stein en 1985, cuando planteó
que las MAVcs representaban un 1/10 de la frecuencia de los aneurismas
intracraneales, haciéndose un estimado de la aparición de 2500 casos
nuevos cada año (1,13).
La distribución por sexo varia muy poco aunque parece
existir un ligero predominio del sexo masculino constatándose en varias
series un radio: hombre / mujer de 1.94 – 1.09 (14,15)
Origen de las MAV.
La
patogénesis de las MAVs se atribuye generalmente al desarrollo anómalo
del sistema vascular cerebral, aunque la anomalía responsable o desencadenante
de la malformación vascular continúa siendo un motivo de controversia
(1). El desarrollo del sistema vascular comienza durante la 3ra semana
y llega a conformarse con el patrón arterial y venoso del adulto hacia
la 10ma u 11na semanas y continúa su maduración
hasta después del período postnatal (16). Durante la mitad de la 3ra
semana el inicial disco germinal bilaminar se transforma en trilaminar
al migrar células epiblásticas y formarse el mesodermo. Estas células
mesodérmicas comienzan a diferenciarse en islas de sangre que coalecen
y se canulan formando una red difusa de canales primitivos tanto arteriales
como venosos en la superficie del sistema nervioso embrionario. En
la 7ma semana estos vasos emiten ramas que penetran en el cerebro
en desarrollo llegando a la unión de la sustancia gris y blanca para
luego volver atrás hacia la superficie pial o continuar atravesando
completamente al tubo neural y terminar en la capa subependimaria
formándose con ello la circulación epicerebral y transcerebral (17).
La posterior maduración consiste en pequeñas ramas emergidas en ángulo
recto a estos vasos y que continúan luego dividiéndose, permitiendo
la eventual interconexión del sistema arterial y venoso a través de
una fina red de canales capilares que continua hasta las 12 semanas.
Durante este período embriológico de la formación de los vasos sanguíneos
que transcurre entre la 7ma y la 12ma semana es más probable que se
formen las MAV cerebrales, posiblemente resultante de un error angioblástico
local o por la persistencia de las conexiones directas entre los
futuros lado arterial y venoso del plexo vascular primitivo con un
fallo en el desarrollo de la red capilar interpuesta (18,19).
Existen
estudios más recientes que ponen en duda el origen de las MAVs en
esta etapa embriológica y que se basan en el gran número de detecciones
prenatales de malformaciones aneurismáticas de la vena de Galeno con
el uso de la ultrasonografía y la resonancia magnética (20), a la
par de la ausencia de reporte alguno en el cual se haya podido identificar
una MAV en la etapa intrauterina. Estas lesiones comúnmente asientan
en las ramas arteriales distales, principalmente en las zonas limítrofes
entre los grandes territorios vasculares, sugiriendo que la lesión
inicial se origina en el periodo fetal final o posparto inmediato
cuando estas áreas se forman (21,22). Los mecanismos moleculares inherentes
a la génesis y mantenimiento de este fenotipo vascular anormal no
están bien dilucidados. Recientemente se ha identificado que dos sistemas
fundamentales de factores de crecimiento angiogénicos y sus receptores
específicos tirosino kinasas para las células endoteliales, median
varias fases de la formación de los vasos sanguíneos durante la vasculogénesis
y la respuesta vascular a la injuria. Los receptores para los factores
de crecimiento endotelial vascular (VEGF), que median la proliferación
endotelial, la migración, la adhesión y la formación tubular y el
grupo de las citokinas (angiopoetin) con sus receptores, principalmente
el Tie-2, que median la interacción de la matriz extracelular, proceso
esencial en la fase de maduración y remodelación vascular, son los
mas invocados (23,24), aunque la enzima óxido nitroso sintasa, el
factor- Beta transformador del crecimiento y el factor-2 de crecimiento
fibroblástico son otros candidatos propuestos (25). El concepto del origen congénito de las MAVs como única causa,
ha sido recientemente cuestionado (26). Desde la publicación del primer
caso donde se constató el surgimiento de novo de una MAVc, en una
paciente con una angiografía previa normal, realizada por otra razón
6 años antes, ha tomado mas fuerza (27).
Localización:
Las
MAV se pueden encontrar en cualquier parte del sistema nervioso central
con una frecuencia proporcional al volumen del tejido cerebral presente
(7). Entre el 70-93% son supratentoriales y generalmente deriva de
la irrigación arterial de cerebral media aunque en menos frecuencia
por arteria comunicante anterior y posterior (28). Las localizaciones
más frecuentes pueden apreciarse en la tabla #4.
Geshwind y Galaburda (29,30) han sugerido que las MAVcs
son más comunes en el hemisferio izquierdo de pacientes masculinos.
Para ello se basaron en la observación clínica y en la teoría del
desarrollo de la lateralidad cerebral. Los autores han hipotetizado
que en los hombres existe un retraso en la maduración del hemisferio
izquierdo dependiente de testosterona, que condiciona que dicho hemisferio
sea más vulnerable al deterioro del desarrollo.
Esta
hipótesis generó una seria investigación con el objetivo de examinar
las predicciones ya mencionadas. Barr, Jaffe y Bennett Stein (15)
extrapolaron esta hipótesis a una gran muestra de MAVcs con lateralización
clara, probando la interacción del sexo, la manualidad y la localización
de la MAVc. Concluyendose que la hipótesis tiene sobre todo un valor
heurístico, demostrando incluso que las mujeres tuvieron una mayor
proporción de MAVcs en el hemisferio izquierdo, mientras que los hombres
mostraron una tendencia opuesta y no obteniéndose relación alguna
en cuanto a la lateralidad de la lesión y a la manualidad de los enfermos.
La
forma más común de clasificar las malformaciones arteriovenosas es
la empleada por Yarsagil, el cual las divide en superficiales o corticales
y profundas (Tabla #5) y que han sido seguidas por otras como la de
Voogd (1988), que mantiene los mismos preceptos pero donde
prima su sencillez ( Tabla #6). Con el advenimiento
de la resonancia magnética nuclear se ha podido definir con mas exactitud
la topografía de las mismas en relación con el área del parénquima
cerebral involucrado (3). ( Tabla #7)
Fisiopatología:
Las
malformaciones arteriovenosas se expresan clínicamente como respuesta
a una situación hemodinámica anormal donde existen vasos de alto flujo
y baja resistencia (8). Ante la ausencia de un sistema capilar normal,
el tejido englobado por la MAV está pobremente oxigenado, pero gracias
a la inherente plasticidad del sistema nervioso embrionario, la función
cerebral normal de ese tejido afectado se suele desplazar al parénquima
adyacente lo cual explica el por qué las MAV son típicamente asintomáticas
al nacimiento (7, 31).
El
nido constituye el epicentro de la MAV y está compuesto por un conglomerado
vascular cuya descripción se mantiene en la controversia al describirse
como canales vasculares anormales, venas embrionarias o venas normales
arterializadas por la alta presión y flujo. En relación al nido las
MAV pueden dividirse en aquellas con un nido único en las que los
canales vasculares están todos de alguna manera interrelacionados,
las que tienen mas de un nido en áreas adyacentes pero son componentes
individuales dentro de la lesión y las difusas que son arterias y
venas patológicamente diseminadas entre las que no puede reconocerse
angiográficamente una conexión (1).
El drenaje venoso puede ser superficial o profundo y
puede envolver una única o múltiples venas en dependencia de la angioarquitectura
(3), en las MAVs de alto flujo la vena de drenaje principal tiende
a experimentar una dilatación varicosa significativa (7).
Crecimiento
de las MAVs.
La
mayoría de las MAVs no se tornan sintomáticas hasta la tercera década
de vida, habiendo estudios que señalan que el 80% lo hacen después
de los 15 años de vida (32).
A medida que pasa el tiempo, el tamaño y la complejidad
de la lesión se incrementan pues las fuerzas hemodinámicas provocan
que (33,34):
-
Las arterias aferentes se dilaten,
adquieran áreas de hiperplasia focal y ocasionalmente se desarrollen
aneurismas.
-
Los vasos de drenaje, también
con alto flujo y alta presión intraluminal, se dilaten y se engruesen.
-
El nido, con los vasos displásicos
en su interior, se dilate tanto por la simple dilatación vascular
como por el reclutamiento de adicionales aferencias.
Aneurismas y MAVs.
El incremento del flujo a través de la malformación
y los cambios patológicos en las arterias aferentes son los responsables
de la presencia, en un 2.7 a un 23% de los pacientes, de aneurismas
saculares, el 40 al 70% de ellos, en arterias relacionadas con el
flujo a la malformación, pudiendo ser la causa de sangramiento tanto
el uno como el otro (35,36). Cuando se realiza un estudio angiográfico
superselectivo completo, la incidencia puede llegar hasta el 58%
(37). Estos aneurismas se clasifican en relacionados o no al flujo
de la MAV, en su relación topográfica con el nido en extranidales
e intranidales, pudiendo ser únicos o múltiples. (Tabla #8). Los
aneurismas no relacionados con la MAV constituyen un hallazgo incidental
y pueden ser de cualquier etiología.
Gliosis e isquemia cerebral
( Fenómeno de robo vascular)
Los
cambios parenquimatosos que ocurren dentro y alrededor de la lesión
pueden ser divididos en glióticos e isquémicos (7). La gliosis es
un fenómeno reactivo local que invariablemente afecta el tejido contenido
dentro del intersticio vascular de las MAV aunque ocasionalmente se
extiende fuera de los bordes de la MAV, formando una delgada pseudocápsula
que rodea la lesión (4). La isquemia puede afectar áreas cerebrales,
tanto adyacentes como distantes a la MAV, siendo el área afectada
la que deriva su irrigación de los vasos que también irrigan la MAV,
fenómeno conocido como robo vascular (8,38). Parte de la controversia
desde la introducción de termino “Robo vascular” es de naturaleza
semántica, pues es usado simultáneamente para describir el fenómeno
clínico, radiológico y fisiopatológico. Este fenómeno que ocurre cuando
la sangre es derivada del tejido normal adyacente para nutrir a una
MAV de alto flujo y baja presión se caracteriza angiográficamente
por pobre llenado de los vasos adyacentes a la MAV y clínicamente
por provocar un déficit neurológico progresivo de grado variable (39).
Ocasionalmente después de la trombosis parcial de la MAV tanto espontánea
como secundaria al proceder endovascular, se desarrollan vasos colaterales
de la circulación adyacente por donde se deriva sangre desde el tejido
normal a la MAV haciendo que se torne clínicamente sintomáticas nuevamente
(7).
Se
ha mantenido el debate sobre la existencia pura de este fenómeno,
pues si bien es cierto que se ha demostrado la disminución de la
presión de perfusión cerebral (PPC) en las ramas que nutren al cerebro
y que nacen de las aferencias a la MAV, el flujo sanguíneo cerebral
(FSC) esta preservado en límites normales, por lo que en general las
áreas de hipoxia en la corteza adyacente a la MAV son raras, siendo
solo mas frecuentes en pacientes con tendencia a las complicaciones
hiperémicas (40). Los mecanismos compensatorios funcionales y estructurales
que garantizan la estabilidad del FSC son (41):
-
Dilatación arteriolar.
-
Incremento de la densidad arteriolar.
-
Reducción del metabolismo del oxígeno y la
glucosa en el tejido perilesional, sin incremento de la extracción
de oxígeno.
Fenómeno de la “ruptura de la presión
de perfusión cerebral normal”.
Este fenómeno ocurre en fases tardías de la resección
de una MAV de gran volumen o en el postoperatorio inmediato, cuando
se desarrolla edema y/o hemorragia en el lecho quirúrgico y tejido
adyacente que no se explican por la presencia de restos del nido
u obliteración temprana de las venas de drenaje (42,43). La teoría
de la ruptura del límite de la presión de perfusión normal fue descrita
por Spetzler y Wilson en 1978 (44). Los autores postulan que la elevación
crónica del flujo de la MAVC induce hipotensión reactiva en el parénquima
cerebral normal adyacente, y como consecuencia de ello se produce
dilatación arteriolar crónica y pérdida de la autorregulación normal.
Así, cuando una MAVc es resecada quirúrgicamente o cuando se realiza
el cierre de aferencias (bien por medio quirúrgico o neurorradiológico),
se produce un aumento de flujo hacia el área isquémica vecina, la
cual es incapaz de regularlo, y puede ocurrir edema cerebral maligno
o hemorragia incontrolable (38,44).
Está
bien demostrado que existen factores clínicos e imagenológicos que
predisponen a este síndrome donde se incluyen: presencia de déficit
neurológico progresivo asociado a hipoperfusión por robo vascular,
nido y vasos aferentes de gran tamaño, flujo preferencial a la MAV
con relativa pausa en el llenado de los vasos adyacentes cerebrales,
flujo carotídeo aumentado demostrado por Doppler Transcraneal, trastorno
de la autorregulación medido por la disminución de la reactividad
al CO2, incremento significativo de la presión en la aferencia proximal
y el FSC adyacente después de la oclusión distal de los vasos aferentes
(8,45,46).
Algunos
estudios más recientes afirman que la reperfusión hacia los capilares
no protegidos en áreas corticales severamente hipóxicas y que resultan
en la ruptura de la barrera hematoencefálica no es resultado de la
vasoparálisis sino de un desacople metabólico en las áreas isquémicas,
donde ocurre una reperfusión incontrolada dañina (41).
Conclusiones:
Las
malformaciones arteriovenosas cerebrales se conocen desde la antigüedad,
pero a pesar de ello las causas que ocasionan su aparición y la incidencia
y prevalencia exacta en la población se mantienen en la incertidumbre,
principalmente resultante del gran número de pacientes asintomáticos.
El conocimiento de los aspectos fisiopatológicos nos permite un acercamiento
al complejo mundo de la topografía y la hemodinámica de estas lesiones
y con ello comenzar a orientar la conducta a seguir con cada paciente
en particular.
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Tablas
Tabla #1: Clasificación
histopatológica de Virchow (1863)
1.
Angioma simple
- Telangiectasia
2.
Angioma cavernoso
3.
Angioma racemoso
-
Arterial
- Angioma venoso
- Aneurisma arteriovenoso
4.
Linfangioma
Tabla
#2: Clasificación histopatológica de Bailey y Cushing (1928)
1.
Hemangioblastoma
a-
Quístico
b-
Sólido
- Capilar
- Celular
- Cavernoso (= Angioma Cavernoso)
2.
Malformación angiomatosa
a-
Telangiectasias
b-
Angiomas venosos
c-
Angiomas arterial o arteriovenosos (=MAV)
Tabla
#3: Clasificación histopatológica de Russel – Rubinstein (1963)
1.
Hemangioblatoma
2.
Malformaciones vasculares
d-
Telangiectasia capilar
e-
Angioma cavernoso
f-
Malformaciones venosas y arteriovenosas.
Tabla
#4: Localizaciones más frecuentes de las MAV intracraneales.
·
Hemisféricas Parietal (27 %)
Frontal (22%)
Temporal (18%)
Occipital (5%)
·
Fosa posterior Cerebelosas (5%)
Tallo Cerebral (2%)
·
Intraventriculares (18%)
·
Otras (3%)
Tabla
#5: Clasificación topográfica de Yarsagil (1987).
I.
Lesiones superficiales ( Visibles en la exploración de la superficie
del cerebro)
1.
Superficie dorsal a- Cortical + subcortical
2.
Superficie basal b- Cortical + subcortical
+ subependimario
3.
Superficie polar
II.
Lesiones profundas ( No visibles a la exploración de la superficie)
1.
Sulcares (Todos los surcos pero especialmente:
pre y postcentral, parietal inferior, parietooccipital y calcarino)
a- Cortical + subcortical
b- Cortical + subcortical + subependimario
2.
Fisurales (Fisura silviana lateral, interhemisférica
y transversa)
a- Cortical + subcortical
b- Cortical + subcortical + subependimario
3.
Sustancia blanca profunda ( Centro semioval)
a- Subcortical
b- Subcortical + subependimario
4.
Sustancia gris profunda ( Estrio – talámico)
a- Subcortical
b- Subcortical + subependimario
5.
Subaracnoideo ( Cisternal)
a- Paramesencefálico ( Vena de Galeno)
b- Parapontina
c- Parabulbar
6.
Intraventricular
a- Trígono, cuerno temporal
b- III Ventrículo
c- IV Ventrículo
Tabla
#6: Clasificación topográfica de Voogd (1988).
Supratentoriales
Superficiales
Silvianas
Convexidad
Parasagital
Profundas
Parasagital profunda
Estriato-capsulo-talamica
Paratrigonal
Intraventricular
Temporo-medial
Hipotalamica
Infratentoriales
Mesencefalicas
Cerebelosa
Tallo cerebral
Tabla
#7: Clasificación topográfica de las malformaciones cerebrales basado
en imágenes de resonancia magnética nuclear
Malformaciones corticales
o superficiales (72%)
Pura
sulcal
Sulcal-subcortical
Sulcal-subcortical-ventricular
Pura
gyral
Gyral-subcortical
Gyral-subcortical-ventricular
Sulcal-gyral
Sulcal-gyral-subcortical
Sulcal
–gyral-subcortical-ventricular
- Difuso (angiopatía proliferativa)
Malformaciones subcorticales (1%)
Malformaciones profundas (27%)
Subaracnoidea
Parénquima
Plexo
Mixto
Tabla #8: Tipos de aneurismas asociados con
las MAVs cerebrales
- Aneurismas relacionados con el flujo (40-70%)
-Proximal
Unico
Múltiples
-Distal
Extranidal
Unico
Múltiple
Intranidal
Unico
Múltiple
- Aneurismas no relacionados con el flujo (10-20%)
Unico
Múltiples
Fig
1. Características macroscópicas e una MAV cerebral diagnosticada
en necropsia
Fig 2. Malformación arteriovenosa, arteria con pared
hipertrofiada y venas arterializadas. Tejido gliótico interpuesto
entre los vasos con depósitos de hemosiderina. H/E x 150.
Fig 3. Malformación arteriovenosa,
presencia de fibras elásticas. Orceina acida x300.
