Actualización en Cordomas Vertebrales.

Autor: Dr. Ricardo Hodelín Tablada

e-mail: rht@sierra.scu.sld.cu

HOSPITAL PROVINCIAL CLÍNICO QUIRÚRGICO “SATURNINO LORA”

Santiago de Cuba, Cuba

Resumen: Se realiza una amplia actualización sobre cordomas vertebrales. El trabajo se divide en acápites fundamentales como son: embriología, aspectos clínicos, estudios imagenológicos, anatomía patológica, tratamiento y casos clínicos interesantes. Teniendo en cuenta la literatura revisada y la experiencia práctica de los autores se hacen consideraciones finales destacándose aspectos importantes. Se plantea que los cordomas son tumores malignos que se originan de restos de la notocorda, localizados a cualquier nivel de la columna vertebral. La evolución es lenta con episodios repetidos de recidiva local y el síntoma principal es el dolor. Las recidivas pueden desarrollarse hasta 10 años después del tratamiento inicial. En la radiografía simple predomina la destrucción ósea e histologicamente son características las células fisalíferas. Se defiende que el tratamiento ideal es la excéresis quirúrgica total; sugiriéndose sospechar la posibilidad de un cordoma ante todo paciente con síntomas de compresión medular y que presente en las imágenes radiológicas signos de destrucción ósea de etiología no precisada.

Palabras Claves: células fisalíferas, cordomas vertebrales, notocorda, tumores

                            sacrococcígeos.

Abstract:  An extensive revision of literature and published pappers was done about vertebral chordomas. It was revised embriology, general clinical features, radiology, pathology, treatment and cases reports. Important aspects are mencioned comparing the experience of the authors and the literature. Chordomas are malignant tumours arising from the remaining cells of nothochord located at any level of the spinal cord. The chief sympton is pain, in most of the cases chordomas evoluete with repeated episodes of recurrencies past 10 years. In the plain x-rays the principal sign is osteolitic lesions of the bone. Histology  shows physaliferous cells. Recommended treatment is total surgery excision. Radiological findings of osteolitic lesions and medular compresion with unknown etiology are suggestive of chordoma.

Key Words:  physaliferous cells, vertebral chordomas, notochord, sacrococcygeal

                      tumours

I. INTRODUCCIÓN

Los cordomas son tumores malignos que se originan a partir de restos de la notocorda, con mayor frecuencia se localizan en el clivus y la región sacroccígea. Debido a que existen restos de notocorda en toda la columna vertebral, se han descrito a todo lo largo de ésta. Constituyen aproximadamente del 2 al 4% de los tumores óseos primarios y aparecen en una proporción de 15 a 17 por cada 100 neoplasias solitarias(1-3).

La evolución clínica de los cordomas vertebrales varía de un enfermo a otro, su tratamiento ha sido históricamente muy controversial. Así pues, decidimos hacer una amplia actualización sobre el tema con el objetivo fundamental de conciliar actitudes médicas al respecto.

De manera didáctica para su mejor comprensión lo hemos dividido en diferentes acápites. En consecuencia abordamos el surgimiento embriológico de la notocorda, aspectos clínicos, estudios imagenológicos, anatomía patológica y tratamiento. Asimismo describimos algunos de los casos clínicos interesantes publicados en los últimos años. Finalmente realizamos algunas consideraciones según la literatura revisada y nuestra experiencia práctica.

II. EMBRIOLOGÍA

Antes de abordar aspectos clínicos nos parece interesante conocer la evolución embriológica de la notocorda, estructura que le da origen. Durante la tercera semana del desarrollo embriológico ocurre la gastrulación, proceso mediante el cual se establecen las 3 capas germinativas(4)(5).

Comienza así la formación de la línea primitiva en la superficie del epiblasto. Las células del epiblasto emigran en dirección a la línea primitiva, formando un cordón celular en la línea media conocido como proceso notocordal(4)(5).A partir de este proceso notocordal se origina la notocorda definitiva.

Esta estructura es un bastón celular que define el eje primitivo del embrión dándole cierta rigidez. Fiologenéticamente la notocorda se identifica finalmente como entidad diferenciada en el tiburón, pero se ve en los embriones de los mamíferos(6). En el hombre se encuentra por debajo del tubo neural y sirve de base para el esqueleto axial mesenquimal.

La notocorda es la estructura en torno a la cual se forma la columna vertebral, ella degenera, desaparece envuelta por los cuerpos vertebrales, persistiendo como núcleo pulposo de cada disco intervertebral(5). Cuando la degeneración no ocurre adecuadamente y se produce crecimiento celular, se originan los cordomas.

III. ASPECTOS CLÍNICOS

La mayoría de los autores estiman que entre un 50 y un 60% nacen en el área sacrococcígea, distribuyéndose el resto por otras regiones(3)(6)(7-12). Aparecen de la tercera a la sexta décadas de la vida, aunque también se han observado en más jóvenes y en ancianos, siendo raros en la edad infantil(13), con amplio predominio en el sexo masculino(1)(6)(14-20).

Los localizados en la región sacrococcígea al principio son malformaciones encapsuladas que se presentan en forma de tumoraciones de partes blandas por debajo, o junto a la región sacrococcígea, afectando las láminas interna e igualmente externa del sacro, pero después irrumpen la cápsula e invaden tejidos blandos adyacentes.

En general estas lesiones son redondeadas, lobuladas, blandas, gelatinosas, de consistencia friable, compuestas de lóbulos, rodeados por una cubierta fibrosa con bandas de tejido conjuntivo. En su interior se produce degeneración quística, necrosis y hemorragia; junto con desprendimientos de fragmentos de huesos del lecho tumoral(1).

Debido a su lento crecimiento la duración de los síntomas antes del diagnóstico puede variar de 1 y a 5 años. El espacio retroperitoneal con frecuencia está comprometido por extensión directa. El tumor puede crecer lo suficiente como para estrechar la luz del intestino grueso o presionar sobre la vejiga como una masa extrarectal de consistencia firme(6)(13)(21).

Es bien conocida la posibilidad de alcanzar proporciones enormes. Faust y cols en 1944(22) fueron los primeros en observar un enfermo en que la lesión llegó a ocupar toda la porción inferior del abdomen. A medida que se propagan en sentido periférico destruyen el hueso, aunque a una velocidad más lenta; no es raro observar que los rebordes óseos son algo escleróticos. Tumores de hasta 20 a 25 cms de diámetro han sido abordados(1).

Nosotros presentamos  un joven, en el cual el cordoma con crecimiento intraabdominal le provocó hidronefrosis bilateral, secundaria a la compresión de ambos uréteres. (Couto MT, Hodelín-Tablada R, Kromm A. Sacrococcygeal chordoma with invasion intraabdominal, case report. Association of Surgeons of East Africa (ASEA). Regional Meeting. Chokwe. Mozambique 4-6 set, 1997).

Estos tumores sacrococcígeos cursan con dolores sacros. En ocasiones el déficit motor progresa hasta la paraplejía con incontinencia vesical y rectal, e incluso cuando el crecimiento es mayor –como referimos anteriormente- pueden originar destrucción intestinal. El dolor, según la mayoría de las investigaciones, es el síntoma más frecuente(1)(12)(23)(24). En una serie de 50 casos explicados por Chandakvarkar en la India(25) éste fue el síntoma más frecuente con un 82%, el tiempo promedio desde el comienzo del dolor al diagnóstico fue de 14 meses.

Los localizados en el  sacro pueden ocasionar el síndrome de la cola de caballo o cono medular; con dolor de espalda, recto, además en ambas piernas, simulando en ocasiones una hernia discal. A medida que el tumor crece, la atrofia muscular en las piernas asociada con disfunción de esfínteres y las alteraciones de los reflejos, permiten conocer su localización(24).

Los lumbares son raros, aunque al principio son asintomáticos, finalmente se propagan al interior del conducto vertebral y el dolor óseo radicular llega a ser intenso(1). Si no existe extensión intravertebral los síntomas pueden ser relativamente discretos, en ocasiones simulan una hernia discal. Otros se desplazan al interior del abdomen, adheriéndose a las vísceras abdominales.

Los cordomas dorsales se caracterizan por su progresión intravertebral así como por síntomas discretos. Si existe ocupación extradural aparecen síntomas radiculares dorsales y el diagnóstico puede establecerse mediante biopsia. Los  cervicales también cursan con pocos síntomas, el desarrollo al interior de las partes blandas puede ser evidente con fragmentos óseos y calcificaciones(1)(26), a veces presentan extensión epidural o intradural(26).

Teoricamente es posible que se originen en la apófisis odontoides, ya que la notocorda atraviesa esta estructura, sin embargo en la literatura revisada no hemos encontrado referencias al respecto. Sí existe un cordoma del cuerpo de C2, al cual nos referiremos en el acápite VII. La proyección de los cervicales al interior del área retrofaríngea puede producir disfagia y otros síntomas de procesos expansivos en esta región(1)(6)(12). Al realizar diagnóstico diferencial entre los tumores vertebrales del axis, debemos tener presente la posibilidad de los cordomas(27)(28).

En general la historia natural de la evolución clínica –independientemente de su localización vertebral- se caracteriza por episodios repetidos de recidiva local con un desenlace casi siempre fatal. En su crecimiento invaden la médula espinal y las raíces de los nervios raquídeos(6)(26)(29).

Las recidivas pueden desarrollarse hasta diez años o aún más tiempo después del tratamiento inicial. Las metástasis a distancia usualmente son tardías, además de relativamente raras(1)(21). Sus localizaciones más comunes son en la piel y en los huesos, las primeras pueden ser erroneamente diagnosticadas como tumores mixtos de la piel(21). En el artículo de Higinbothan y cols(15) ocurrieron en el 43% de los afectados. Metástasis también han sido descritas en los ganglios regionales, hígado, pulmones e igualmente en órganos abdominales(1)(13).

IV. ESTUDIOS IMAGENOLÓGICOS

La Neurorradiología entendida como rama de las Neurociencias, es una especialidad cuyo fin es el diagnóstico y eventualmente, la terapeútica de las lesiones neurológicas(30). Ella nos permite a través de la imágenes obtenidas por radiaciones electromagnéticas u otras formas de energía(30), realizar un estudio más completo de estas neoplasias.

En la radiografía simple de la columna vertebral, la manifestación predominante es la destrucción ósea por infiltración tumoral(3)(6)(7)(9)(13)(15)(26)(31), primero se afecta el cuerpo vertebral, después el arco. Inicialmente hay expansión del hueso, luego la lesión se propaga fuera de este en cualquier dirección, de modo que en la radiografía aparece un bulto paravertebral por fuera o por delante de la vértebra dañada.

La asociación con tumores de partes blandas se señala en más de un 95%. El bulto paravertebral puede contener sombras de calcio que representan fragmentos de hueso secuestrado o alteración degenerativa en el tumor. Wood y Himandi(32) expusieron un grupo donde la destrucción ósea se acompañaba de reacción osteoblástica. Es característico que se comprometan dos o a veces tres vértebras sucesivas, junto con sus respectivos discos intervertebrales. Radiologicamente debe hacerse diagnóstico diferencial con metástasis osteolíticas, plasmocitomas, linfomas, neurofibromas, osteoblastomas, neuroblastomas, de igual manera tumores de células gigantes(7)(13)(33).

En relación con su localización los tumores sacrococcígeos al principio suelen ser intraóseos afectando las láminas interna y externa del hueso. Debido a su crecimiento lento, el área afecta se distiende al principio presentando aspecto quístico(1), antes de la destrucción ósea que hemos apuntado. Los cordomas lumbares en fase temprana tienen forma de lesiones líticas que destruyen el centro pero dejan intacto el cuerpo. En las planigrafías se demuestra mejor un área lítica central. En ocasiones se produce hundimiento del hueso con alteración de la columna vertebral, así también de los discos intervertebrales.

Los dorsales aparecen en forma de lesiones líticas que progresan lentamente; al principio la vértebra presenta disposición cuneiforme, progresivamente continúa su destrucción hasta el punto que practicamente desaparece. Los cervicales son también de naturaleza lítica, a medida que progresa la destrucción se produce hundimiento óseo. El crecimiento al interior de las partes blandas puede ser muy evidente con fragmentos óseos y calcificaciones(1)(6)(13).

Como destacamos en los aspectos clínicos la propagación posterior al conducto raquídeo puede comprimir  la médula espinal o  la cola de caballo, obstruyéndose el espacio subaracnoideo. En consecuencia la mielografía muestra como la columna radiopaca subaracnoidea se afina progresivamente hasta el punto obstruido, como suele verse en los bultos epidurales que comprimen  la médula espinal.

Según Taveras y Wood(29) –nosotros concordamos plenamente- la mielografía sólo está indicada para determinar el límite de la extensión epidural  cuando hay que hacer descompresión quirúrgica, ya que esta neoplasia se detecta y localiza correctamente con radiografías simples de la médula espinal.

Modernamente estudios imagenológicos de mayor resolución como la Tomografía Axial Computarizada (TAC) y sobre todo la Resonancia Magnética Nuclear (RMN) (3)(26)(34-36) permiten una mejor localización y aproximación al diagnóstico, así como establecer la relación con las estructuras vecinas.

Recientemente Mortele y cols(37) han valorado una paciente de 36 años con un cordoma localizado en el foramen intervertebral derecho de C2-C3, que comprimía la arteria vertebral. La lesión fue demostrada por RMN y confirmada por angiografía convencional. Otro similar pero en el foramen C4-C5 izquierdo de una mujer, había sido diagnosticado anteriormente por Sarrazin y cols(38), usando RMN contrastada con gadoliniun.

De todas formas creemos que en aquellas instituciones donde no existen estos equipos, el diagnóstico puede sospecharse con el examen clínico y los estudios radiológicos simples. El diagnóstico definitivo se establecerá siempre conforme a los resultados observados en la anatomía patológica que analizaremos seguidamente.

V. ANATOMÍA PATOLÓGICA

Desde el punto de vista macroscópico son de consistencia variable a veces blandos, otras sólidos lo que depende de la presencia de áreas quísticas, focos de necrosis y zonas de hemorragia(21). Su aspecto es lobulado, la superficie de sección tiene apariencia mucosa o gelatinosa, en ocasiones translúcida  recordando al condrosarcoma. Cuando no es muy extenso o no ha sido tratado se puede identificar una cápsula fina de tejido fibroso que le da aspecto encapsulado, excepto en la zona en que invade al hueso. Algunos presentan focos de osificación o calcificación(6)(7)(13).

Microscopicamente se parece mucho al tejido notocordal normal en sus diferentes estadíos de desarrollo y fue identificado por primera vez en 1922 por Alexais y Peyron(39). En el tumor bien diferenciado aparecen células grandes, con su núcleo redondeado por un halo citoplasmático estrecho, así como una zona variable de vacuolas bien diferenciadas que constituyen las llamadas células fisalíferas, las que se disponen en nidos, lóbulos o cordones separados por una matriz mucinosa. Estas células han sido definidas por gran número de investigadores, sosteniendo que son propias de los cordomas(1)(6)(7)(23). Generalmente no se observan figuras mitóticas.

En el tumor más indiferenciado las células dispuestas muy cerca unas de otras son de pequeño tamaño, redondeadas, bien definidas, por otra parte sin vacuolas. En estos casos se pueden observar figuras mitóticas, la identificación se hace por la búsqueda sistemática de áreas más maduras. El estudio de la ultraestructura de estas células  e igualmente de la notocorda muestra una semejanza muy estrecha(7). Erlandson y cols(40) examinaron tres cordomas mediante microscopía electrónica y encontraron complejos peculiares de mitocondrias-retículo endoplásmico, un hallazgo interesante si bien inespecífico.

El diagnóstico diferencial microscópico debe hacerse con las siguientes neoplasias:  condrosarcoma, parasarcoma, adenocarcinoma rectal con células en anillo de sello, ependimoma mixopapilar, tumor de células gigantes y cordoma condroide (3)(9)(21)(41-45). Este último fue registrado en 1973 por Heffelfinger y cols(9). Ellos defendieron que se trataba de una variante morfológica del cordoma, caracterizado por abundante componente cartilaginoso, además de áreas típicas del cordoma. El componente cartilaginoso era practicamente indistinguible del condrosarcoma tipo hialino y se plantea que esta variedad tenía un mejor pronóstico que el clásico cordoma no condroide.

Más de 20 años después en 1994, científicos del Hospital General de Massachusetts(46) utilizando microscopio de luz, del mismo modo que técnicas de inmunohistoquímica lograron apreciar la variante, reforzando los planteamientos de Heffelfinger y cols. Algunos estudiosos del tema propugnan hacer diagnóstico diferencial con restos de la notocorda(47).

En los últimos años se ha logrado avanzar en el conocimiento de estas lesiones a través de estudios citogenéticos y técnicas de inmunohistoquímica(23)(46)(48-52). Los cordomas han mostrado reactividad a la proteína S-100, keratina, antígeno de la membrana epitelial (EMA) y vimentina. La proteína galectina 3 que normalmente se encuentra en la notocorda ha sido aislada también en el citoplasma celular de los cordomas(52).

Asimismo la expresión c-met producto proto-oncogénesis (C-MET) que se reporta relacionada con estadíos avanzados de grandes tumores invasivos y en tejido notocordal, ha sido encontrada con alta frecuencia –94% de 18 casos- en una serie de cordomas(53). Tinciones para la actina del músculo, antígeno carcinoembriogénico y desmina fueron negativas. Las características células fisalíferas han sido observadas en el material obtenido a través de biopsia por aspiración con aguja fina.

En 1996 investigadores japoneses publicaron sus experiencias(54) afirmando que los cordomas mostraban varios grados de atipia histologicamente, sin embargo la relación entre las características histológicas y el proceder biológico todavía resulta controversial. Ellos lo dividieron en dos grandes grupos: el tipo trabecular que muestra un patrón trabecular y el tipo sólido que consiste principalmente en una proliferación difusa de las células tumorales. A estos dos grupos le realizaron varias subclasificaciones hasta llegar a 17 especies de cordomas. Sus resultados aunque todavía no han tenido gran aceptación, constituyen sin dudas, un paso de avance en el conocimiento de estas neoplasias.

En el año 2000 médicos veterinarios(51) dieron a conocer un hurón doméstico que presentaba disfunción sensitiva y motora en ambos miembros inferiores. Operado de una lesión tumoral en D9-D10, histologicamente resultó ser un cordoma con iguales características anatomopatológicas que las descritas en seres humanos.

VI. TRATAMIENTO

En relación con la terapeútica es casi concenso en la literatura revisada, que la extirpación quirúrgica total es lo ideal(3)(6)(7)(23)(55-60), aunque a veces es difícil de conseguirla. Sólo es posible cuando la vía de acceso es tecnicamente realizable sin que se lesionen otros tejidos vitales, por lo que en muchas ocasiones hay que realizar excéresis parciales en diferentes tiempos. Debe tenerse en cuenta el margen oncológico(36)(61).

Recientemente se han reportado buenos resultados con la excéresis en bloque de la lesión tumoral(58)(59)(61)(62) Hay que tener presente la posibilidad de que durante el proceder quirúrgico la columna pueda quedar inestable, de ser así, es necesario proceder a la fijación para restablecer la estabilidad del raquis(57)(63)(64).

Este tumor que es radioresistente, recidiva después de las resecciones locales(7). A veces se usa la radioterapia con fines paliativos(18)(23)(36)(62)(65). La radiación protónica originada en el ciclotrón permite una supervivencia de 80% a los 5 años, aparte del 63% a los 10 años con complicaciones mínimas(22).

Chandakvarkar(25) en el texto que hemos comentado anteriormente trató 50 pacientes. A todos se les realizó sacrococcigectomía parcial; a través del sacro en 22 pacientes (44%), por otra parte, la vía abdominal se utilizó en 28 (56%). Las complicaciones postoperatorias fueron: incontinencia urinaria (14%), incontinencia rectal (6%), hemorragia (4%) y daño rectal (2%). La radioterapia contribuyó a disminuir significativamente el dolor en pacientes con recurrencia.

El tiempo de sobrevida libre de síntomas fue de 63 meses, la sobrevida en general de 7 años. La resección agresiva por vía sacral, ofreció los mejores resultados. Este especialista destaca que la cirugía primaria debe ser completa y curativa porque las postrecurrencias son peores, planteamiento con el cual estamos plenamente de acuerdo.

En la casuística de  Thieblemont y cols(66) de 26 enfermos tratados en Lyon entre los años 1979 y 1993 el tiempo medio libre de síntomas (TMLS) fue de 10 meses, la supervivencia general (SG) de 90 meses. El subgrupo con mejor pronóstico incluye hombres y mujeres menores de 60 años, el de peor pronóstico hombres y mujeres mayores de 60 años; TMLS 36 meses contra 3 meses y SG 108 frente a 5 meses. Se concluye que el tratamiento primario combinando la cirugía con la radioterapia postoperatoria se asocia con un mayor TMLS que la cirugía sola, 36 meses contra 7  en todos los subgrupos pronósticos.

Otro análisis importante sobre tratamiento apareció en 1995 firmado por Hug y cols(67). Ellos utilizaron la radioterapia tridimensional (3D) con irradiación de altas dosis de protones y fotones. De los 14 casos asistidos, 5 (36%) recurrieron localmente, 2 de estos 5 desarrollaron metástasis a distancia, resultando 1 fallecido por la enfermedad. Cinco años después el control local fue de 53%, del mismo modo la sobrevida en general fue de un 50%. Las conclusiones fueron que las radiaciones pueden producir un incremento en el tiempo de control local.

Lopes y cols en Brasil(18) en una pesquisa comunicada en 1996, donde todos los afectados fueron tratados combinando la cirugía con radioterapia y quimioterapia, señalaron una supervivencia entre 4 y 119 meses. Aunque la radioterapia como hemos visto en las series anteriores puede utilizarse con algunos resultados favorables, nosotros opinamos según nuestra experiencia, que debe dejarse como tratamiento paliativo en enfermos donde no es posible la excéresis total de la lesión.

El tratamiento ideal sigue siendo la resección quirúrgica total. Así lo demuestran casos como los que describimos en el próximo acápite. Scimeca y cols(17) han obtenido resultados satisfactorios con el uso de la quimioterapia en el tratamiento de cordomas en niños.

VII. CASOS CLíNICOS INTERESANTES

En este acápite nos referimos a un grupo de pacientes que por su evolución, resultan interesantes desde el punto de vista científico.

·         Mujer de 36 años atendida en el Instituto de Cirugía General y Geriátrica de Napoli, Italia(35). Historia de 5 meses con dolor sacro. La TAC y la RMN demostraron una masa que invadía la región sacrococcígea. Se le realizó resección total respetando las raíces de S3 bilateralmente, no se aplicó radioterapia; 4 años después estaba libre de síntomas.

·         Niño de 9 años asistido en el Hospital de Clínicas de la Universidad de Paraná, Brasil(16). Los síntomas comenzaron 2 años antes con dolor en la región sacrococcígea, así como en ambas piernas. La TAC evidenció un proceso ocupativo que histologicamente resultó ser cordoma. El tratamiento fue resección total, los síntomas desaparecieron.

·         Hombre de 40 años internado en el Instituto de Histología y Anatomía Patológica de la Universidad de Modena, Italia(68). Se le realizó excéresis total de un cordoma sacro, 16 meses después presentó una lesión en la piel de la nariz que resultó ser una metástasis.

·         Hombre de 29 años ingresado en el Hospital Universitario de Minessota(69). Presentó cefaleas, confusión, además de alteraciones en el  campo visual, 16 meses después de la excéresis completa de un cordoma sacrococcígeo. La RMN demostró 2 lesiones occipitales izquierdas con edema asociado. Ambas masas tumorales fueron operadas y resultaron ser metástasis.

·         Niño de 5 años presentado por docentes de la Escuela de Medicina de Shinshu, Japón(70). Clinicamente tenía signos de compresión medular cervical. La RMN demostró masa ocupativa con destrucción ósea. La histología evidenció cordoma cervical.

·         Caso valorado en el Hospital Universitario de Leuven, Bélgica(33). El paciente presentaba cordoma de C7. Se realizó corpectomía con fusión de un fragmento de cresta ilíaca y osteosíntesis. La evolución fue satisfactoria. Se puntualiza que sólo 3 cordomas de C7 se habían descrito previamente.

·         Paciente reportado en 1999 en Italia(71). Lesión localizada en el cuerpo vertebral de C6. Se realizó excéresis total por vía anterior con buenos resultados, desparecieron los síntomas y signos que presentaba antes de la intervención quirúrgica.

·         Reporte inusual desarrollado en el Charing Cross Hospital de London(72), donde la metástasis de un cordoma sacrococcígeo produjo un síndrome de compresión de la raíz lumbar, después de la resección de una lesión primaria.

·         Hombre de 42 años observado en el Teraoka Memorial Hospital de Hiroshima, Japón(73). Presentaba un cordoma del cuerpo de C2; el cual fue completamente resecado a través de la vía transoral y los síntomas desaparecieron completamente.

·         Seis casos fueron discutidos por científicos de la Universidad de Miami, Estados Unidos(50). Todos fueron interpretados clínica y radiologicamente como tumores primarios del mediatisno posterior. La histología demostró que se trataba de cordomas. Un enfermo con características similares fue estudiado por especialistas del Hospital General de Tonami, Japón(74).

En esta relación se evidencia la gran variabilidad clínica, así como la amplia gama de matices con que se presentan en la práctica diaria. Destacándose su aparición en diferentes localizaciones.

VIII. CONSIDERACIONES FINALES

Después de una amplia revisión de la bibliografía y según la experiencia práctica de los autores, creemos conveniente –sin que sean necesariamente conclusiones- realizar consideraciones finales, las cuales pueden orientar al médico en el manejo correcto de los enfermos con cordomas vertebrales.

▪ Los cordomas son tumores malignos que se originan de restos de la notocorda.

▪ Se localizan a cualquier nivel de la columna vertebral, con mayor frecuencia en la región sacrococcígea.

▪ La historia natural se caracteriza por una evolución clínica lenta, con episodios repetidos de recidiva local, siendo el desenlace casi siempre fatal.

▪ El principal síntoma es el dolor, pueden aparecer también síntomas y signos de compresión mielorradicular.

▪ Las recidivas pueden desarrollarse hasta 10 años después del tratamiento inicial.

▪ Las metástasis a distancia usualmente son tardías, relativamente raras.

▪ En la radiografía simple la manifestación predominante es la destrucción ósea por infiltración tumoral.

▪ Histologicamente son características las células fisalíferas de núcleo rodeado por un halo citoplasmático estrecho, con una zona variable de vacuolas bien diferenciadas.

▪ El diagnóstico diferencial microscópico debe hacerse con los siguientes tumores: condrosarcoma, parasarcoma, adenocarcinoma rectal con células en anillo de sello, ependimoma mixopapilar, cordoma condroide y tumores de células gigantes.

▪ El tratamiento ideal es la excéresis quirúrgica total. La radioterapia puede usarse como medida paliativa.

▪ Debido a su variabilidad de expresión clínica, debemos sospechar la posibilidad de un cordoma, ante todo paciente con síntomas de compresión medular e imagen de destrucción ósea de etiología no precisada.

IX. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.      Epstein BS. Afecciones de la columna y la médula espinal. Estudio radiológico y clínico. Ciudad de La Habana: Editorial Científico Técnica 1993;516-519.

2.      Cohen DM, Dahlin DC, MacCarty CS. Aparently solitary tumors of the vertebral column. Mayo Clinic Proc 1964;39:509-512.

3.      Youmans JR. Neurological Surgery. Fourt edition. Volume 4. Philadelphia: W.B Saunders Company 1996:2941-2966.

4.      Langman. Embriología Médica. 7ma edición. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana 1996:46-61.

5.      Moore KL. Embriología Básica. Tercera edición. Rio de Janeiro: Editorial Guanabara Koogan S.A 1991:33-39.

6.      Netter FH. Sistema Nervioso. Trastornos Neurológicos y Neuromusculares. Tomo 1.2. Colección Netter de Ilustraciones Médicas. Barcelona: Masson, S.A. 1999:130.

7.      Valls O, Marinello Z. Tumores y lesiones pseudotumorales del esqueleto. Barcelona: Editorial Espaxs 1979:345-352.

8.      Gentil F, Coley BL.  Sacrococcigeal chordoma. Ann Surg 1948;127:432-455.

9.      Heffelfinger MJ, Dahlin DC, MacCarty CS. Chordomas and cartilaginous tumors at the skull base. Cancer 1973;32:410-420.

10.  Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. Forth edition. Volume one. Florida: Greenberg Graphics, Inc 1997:297.

11.  Al-Mefty O, Origitano TC, Louis-Harvey H. Controversies in Neurosurgery. New York: Georg Thieme Verlag Stuttgart. New York 1996:113-127.

12.  Hernan P, Guichard JP, Marianowski R et al. Therapeutic management of craniocervical chordoma. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1996;113(1):3-9.

13.  Pascual-Castroviejo I. Neurología Infantil. Tomo II. Barcelona: Editorial Científico Médica 1983:1222-1224.

14.  Enzinger FM, Sharon WW. Soft Tissue Tumor. Third edition: Edith Mosby 1994:991-998.

15.  Higinbothan NL, Phillips RF, Far HW, Hustu O. Chordomas: thirty-five years study at Memorial Hospital. Cancer 1967;20:1841-1850.

16.  De Noronha L, Werner B, Mendonga CM, et al. Sacrococcygeal chordoma in 9 year old body. Arquivos de Neuro-psiquiatria 1995;53(3-13):654-658.

17.  Scimeca PC, Jamestterry AG, Black KS, Kahu E, Weinblah ME. Chemotherapeutic treatment of malignant chordoma in children. J Ped Hemat Oncol 1996;18(2):237-241.

18.  Lopes A, Rossi BM, Silveira CR et al. Chordoma: retrospective analysis of 24 cases. Rev Paul Med 1996;114(6):1312-1316.

19.  Wold LE, Laws ER. Cranial chordomas in children and young adults. J Neurosurg 1983;59:1043-1047.

20.  Del Bueno G, Leone V, Messerini L et al. Sacrococcygeal chordoma simulating pilonidal cyst. Minerva Chir 1997;52(1-2):131-137.

21.  Rosai J. Patología Quirúrgica. Ciudad de La Habana: Editorial Científico Técnica 1983:1392-1394.

22.  Faust DB, Gilmore HR Jr, Mudgett CS. Chordomatosa. Ann Int Med 1944;21:678-681.

23.  Rosai J, Ackermans. Surgical Pathology. Eight edition: Mosby 1996:1971-1973.

24.  Harrison. Principios de Medicina Interna. 3ra edición. Vol II. Madrid: Interamericana Mc Graw-Hill 1994:2610-2613.

25.  Chandakvarkar RY. Sacrococcygeal chordomas: review of 50 consecutives patients. World Surg 1996;20(6):717-719.

26.  Wippold FJ, Koeller KK, Smirniotopoulos JG. Clinical and imaging features of cervical chordoma. Am J Roentgenol 1999;172(5):1423-1426.

27.  Piper JG, Menezes AH. Management satrategies for tumor of the axis vertebra. J Neurosurg 1996;84:543-551.

28.  Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. Fourth edition. Volume two. Florida: Greenberg Graphics, Inc 1997:946-947.

29.  Taveras JM, Wood EH. Diagnóstico Neurorradiológico. Tomo 2. Ciudad de La Habana: Editorial Científico Técnica 1982:1242-1249.

30.  Solé-Llenas J. Contribución a la evolución de la Neurorradiología. (Relatos y consideraciones personales). Barcelona: Gráficas Rimont, S.A 2000:58.

31.  Alleyne CH. Neurosurgery. Board Review. Questions and answer for self-assessment. Barrow DL, Tindall SC, Oyesiku NM et al editors. New York: Thielme New York * Stuttgart 1997:30.

32.  Wood EH, Himandi GM. Chordomas. A roentgenologic study of sixteen cases previously unreport. Radiology 1950;54:706-711.

33.  Abdelwahab IF, Camis MB, Hermann G et al. Giant cell tumour of the seventh cervical vertebra. Can Assoc Radiol J 1995;46(6):454-457.

34.  D`haen D, De Jaegere T, Goffin J, Dom R, Damaerel P, Plets C. Chordoma of the low cervical spine. Review. Clin Neurol Neurosurg 1995;97(3):245-248.

35.  Fumo F, Salvati V, Marano I, Vetrani A, Fumo M, Cioffi A. Cordoma sacrococcigeo: aspetti clinico-radiologicie. Minerva Chirug 1995;50(9):799-803.

36.  Logroscimo CA, Astolfi S, Sacchettoni G. Chordoma: long-term evacuation of 15 cases treated surgically. Chir Organi Mov 1998;83(1-2):87-103.

37.  Mortele B, Lemmerling M, Mortele K et al. Cervical chordoma with vertebral artery encasement mimicki neurofibroma: MRI findings. Eur Radiol 2000;10(6):967-969.

38.  Sarrazin JL, Helie O, Lefriant G et al. A rare case of chondroid chordoma of the cervical spine. J Radiol 1996:77(2):141-144.

39.  Alexais H, Peyron A. Sur histogenesi et irigine des chordomes. C R Acad sci(Paris) 1922;174:419-421.

40.  Erlandson RA, Tandler B, Lieberman PH. Ultrastructure of human chordoma. Cancer Res 1968;28:2115-2125.

41.  Jeffrey PB, Biana CG, Davis RL, Chondorid chordoma. A hyalinized chordoma without cartilaginous differentiation (see comments). Review. Amer J Clin Pathol 1995;103(3):271-279.

42.  Carstens PH. Chordoid tumor: a light, election microscopic and inmunohistochemical study. (Review). Ultrast Pathol 1995;19(4):291-295.

43.  Wiebe BM, Jeusen K, Laursen H. Parachordoma of the sacrococcygeal region a neuroepithelial tumor. Clin Neuropathol 1995;14(6):343-346.

44.  Vaquero J, Herrero J, Piqueras C, Hotait H. Radicular mesenchymal chondrosarcoma. Case report. Neurocirugía (España) 1996;7:46-48.

45.  Vaquero J, Pontón P, Martínez R, Aragonés P. Intraspinal meningeal mesenchymal chondrosarcoma. Neurocirugía (España) 1991;2:51-53.

46.  Rosenberg AE, Brown GA, Bhan AK, Lee JM. Chondroid chordoma, a variant of chordoma. A morphologic and inmunohistochemical study. Amer J Clin Patholog 1994;10(11):36-41.

47.  Darby AJ, Cassar-Pullicino VN, McCall IW et al. Vertebral intra-osseous chordoma or giant notochordal rest?. Skeletal Radiol 1999;28(2):342-346.

48.  Butter MG, Dahir GA, Hedges LK, Juliao SF, Sciadini MF, Schwartz HS. Cytogenetic telemore and telemorase studies in five surgically managemed lumbosacral chordomas. Can Genet Cytog 1995;85(1):51-57.

49.  Xu Y, Xu K, Ji P. Significance of inmunohistochemical study in the diagnosis and differential diagnosis of chordoma. Chinese J Oncolog 1995;17(5):443-447.

50.  Suster S, Moran CA. Chordomas of the mediastino: clinipathologic, inmunohistochemical and ultrastructural study of six cases presenting as posterial mediastinal. Human Pathol 1995;26(12):1354-1362.

51.  Pye GW, Bennett RA, Robert GD et al. Thoracic vertebral chordoma in a domestic ferret. J Zoo Wildl Med 2000;31(1):107-11.

52.  Gotz W, Kasper M, Misoge N et al. Detection and distribution of the carbohydrate binding protein galectin-3 in human notochord, intervertebral disc and chordoma. Differentation 1997;62(3):149-157.

53.  Naka T, Iwamoto Y, Shinohara N et al. Expression of c-met proto-oncogene product (C-MET) in beig malignat bone tumors. Mod Pathol 1997;10(8):832-838.

54.  Naka T, Fukuta T, Chuman H, Iwamoto Y, Sugioka Y, Fukuki M. Proliferative activities in conventional chordoma: a clinicopathologic DNA flow cytometric and inmunohistochemical analysis of 17 specimens with special reference to anaplastic chordoma showing a diffuse proliferation and nuclear atypia. Hum Pathol 1996;27(4):381-388.

55.  Adams R, Victor M. Principios de Neurología. Ciudad de La Habana: Editorial Científico Técnica 1982:669-672.

56.  Klekamp J, Samil M. Spinal chordomas. Results of treatment over 17 years period. Acta Neurochirurg 1996;138(5):514-519.

57.  Hsu KY, Zucherman JF, Murtenser N et al. Follow-Up evaluation of resected lumbar vertebral chordoma 11 years: a case report. Spine 2000;25(19)2537-2540.

58.  Abe E, Sato K, Tazana H et al. Total spondylectomy for primary tumor of the thoracolumbar spine. Spinal Cord 2000;38(3):146-152.

59.  Fujita T, Kawahar N, Matsumoto T et al. Chordoma in the cervical spine managed with en block excision. Spine 1999;24(17):1848-1851.

60.  Grupta SK, Sharma BS, Khosla VK et al. Far lateral approach for foramen magnun lesions. Neurol Med Chir (Tokyo) 2000;40(1):48-52.

61.  Boriani S, Biagini R, De Iure F et al. Resection surgery in the treatment of vertebral tumors. Chir Organi Mov 1998;83(1-2):53-64.

62.  Heary RF, Vaccaro AR, Benevenia I et al. “En-bloc” vertebrectomy in the mobile lumbar spine. Surg Neurol 1998;50(6):548-556.

63.  Wuisman P. The polster vertebral implant for tumors of the spine. Chir Organi Mov 1998;83(1-2):185-189.

64.  Sundaresan N, Steinberg AA, Moore F et al. Indications and results of combined anterior-posterior approach for spine tumor surgery. J Neurosurg 1996;85(3):438-446.

65.  Fagundes MA, Hug EB, Liebsch NJ, Daly W, Efird J, Munzenrider JE. Radiation therapy for chordomas of the base of skull and cervical spine: patterns of failure and outcome after relapse. Internat J Radiat Oncol Biol Phys 1995;33(3):579-584.

66.  Thieblemont C, Biron P, Rocher F, Boukor D, Bobin JF, Gerard JP. Prognostic factors in chordoma: role of postoperative radiotherapy. Europ J cancer 1995;31A(13-14):2255-2259.

67.  Hug EB, Fitzek MM, Liebsch NJ, Munzeurider JE. Locally challenging osteo and condrogenic tumors of the axial sheleton: results of combined proton and proton radiation therapy sing three-dimensional treatment planning. Internat J Radiat Oncol Biol Phys 1995;31(3):467-476.

68.  Cesinaro AM, Maiorana A, Ainnessi G, Collina C. Cutaneus mestastasis of chordoma. Am J Dermatophath 1995;17(6):603-605.

69.  Hall WA, Clark HB. Sacracoccygeal chordoma metastatic to the brain with review of the literatura. J Neuro-Oncol 1995;25(2):155-159.

70.  Karakida O, Aoki J, Seo GS, Ishii K, Sone S, Nahahouji T et al. Epidural dumbell-shaped chordoma mimicking a neurinoma. Pediat Radiol 1996;26(1):62-64.

71.  Nina P, Franco A, Barbato R et al. Extradural low cervical chordoma. Case report. J Neurosurg Sci 1999;43(4):305-309.

72.  Jenkins CN, Colquhoun IR. Case report: symptomatic metastasis from a sacrococcygeal chordoma. Clin Radiol 1995;50(6):416-417.

73.  Kawai K, Saski T, Yanai A, Teraoka A. High cervical chordoma. Case report. Neurol Medico-Chirurg (Tokyo) 1995;35(3):165-167.

74.  Taki S, Kakuda K, Kakuma K, Yamashita R, Kosugi M, Annen Y. Posterior mediastinal chordoma: MR imaging findings. Amer J Radiol 1996;166(1):26-27.