TITULO
SINDROME "BLIP": UNA ENTIDAD HETEROGENEA
AUTORES
Autor: Antonio Arjona
Centro: -Hospital Cruz Roja Española -Consulta de Neurologia. C/ La Bodega. Córdoba
Dirección de correo electrónico: arjona@teleline.es
TITULO | AUTORES | RESUMEN | INTRODUCCION
MATERIAL Y
METODOS | RESULTADOS | ICONOGRAFIA | DISCUSION Y CONCLUSIONES
BIBLIOGRAFIA | ENVIAR COMENTARIOS | VOLVER AL INDICE
RESUMEN
Introducción y objetivos: En 1996 J.W. Lance ( J Neurol Neurosurg Psychiatry 60:437-438) describió 12 pacientes que presentaban una curiosa sintomatología que agrupó bajo la descripción de "sensación de pérdida de conocimiento inminente". Concluyó que se trataba de un fenómeno idiopático y benigno de naturaleza cuasiepiléptica. Lo denominó como síndrome "blip"(SB). El objetivo de este trabajo es investigar la frecuencia de este síndrome y sus posibles causas.
Material y métodos: Se revisaron las historias clínicas de todos los pacientes valorados en una consulta de neurología de Enero a Junio de 1998 seleccionándose aquellos cuyo motivo principal o secundario de consulta fue compatible con el SB: sensación extraña, similar a la descrita por Lance, de breves segundos de duración no acompañada de otros síntomas ni relacionada con el ortostatismo.
Resultados: De los 264 pacientes estudiados, 6 ( 2,2%) presentaron un SB: 5 varones y una mujer de edades comprendidas entre 37 y 73 años. El diagnóstico definitivo fue: idiopático (3 casos), trastorno del sueño (2 casos) y shunt porto-sistémico.
Conclusiones: 1) El SB es una entidad frecuente de etiología idiopática y secundaria; 2) Es posible que en algunos enfermos indique la presencia de un hipersomnia diurna no reconocida por el paciente.
INTRODUCCION
En 1996 J. W. Lance ( 1) describió 12 pacientes que presentaron un extraño síntoma, que él también había tenido previamente, y que denominó como síndrome "blip" (SB). La sintomatología que tuvieron estos pacientes no había sido descrita previamente y la englobó bajo la descripción de "sensación de pérdida de conocimiento inminente", aunque los síntomas eran variados e incluían sensaciones tales como "un golpe que le hacía saltar", "una ola interior", "movimiento dentro de la cabeza", ser desplazado hacia un lado o perder el equilibrio (1). En todos los casos se repetían en diversas situaciones, su duración era muy breve (menor de dos segundos) y su frecuencia variable desde una vez al mes hasta 15 "ataques" al día. Tras descartar que se trataran de accidentes isquémicos transitorios, arritmias cardíacas o crisis epilépticas concluyó que se trataba de un fenómeno benigno de naturaleza cuasiepiléptica como el "deja vu".
Tras atender un paciente con un síntoma similar me plantee la posibilidad de estudiar durante un período de tiempo todos los pacientes con síntomas de parecida naturaleza intentando aclarar la posible etiología de este síndrome y su frecuencia.
MATERIAL Y METODOS
Pacientes valorados en una consulta de neurología (Enero a Junio de 1998) que habían presentado un síntoma similar al descrito por Lance: sensación extraña en el interior de la cabeza, poco definida y de breves segundos de duración, que no se relacionaba con el ortostatismo ni con ninguna actividad específica; sus características tenían que ser similares o parecidas a las publicadas previamente.
Se realizó una búsqueda etiológica en función de los otros datos de la historia clínica y en el caso de que no hubiera ninguna sospecha se realizó (a los pacientes que aceptaron) un electroencefalograma de vigilia y un estudio doppler vascular cerebral que incluyó doppler continuo de troncos supraórticos y doppler transcraneal ( DWL Multidop).
RESULTADOS
De un total de 293 pacientes valorados durante este periodo, en 6 de ellos el motivo principal o secundario de la consulta fue concordante con SB lo que supone el 2,2% de todos los pacientes estudiados.
Se trataban de 5 varones y una mujer de edades comprendidas entre los 37 y 73 años. Ninguno de ellos había presentado síncopes, crisis epilépticas, arritmias cardíacas sintomáticas ni accidentes cerebrovasculares. Un paciente (caso 6) era hipertenso y presentaba extrasistolias ventriculares aisladas asintomáticas.
En los 6 pacientes la duración de los síntomas varió entre 1 y 5 segundos y éste era descrito como sensación de perder equilibrio, la conciencia o un vacío interior. En ningún caso se acompañó de desconexión del medio, dificultad objetiva en la bipedestación o marcha, ni imposibilidad de seguir realizando ninguna actividad.
Ocurría en múltiples situaciones y lugares y la frecuencia era prácticamente diaria en todos ellos.
Se realizaron 3 estudios doppler y 5 electroencefalogramas que fueron todos normales.
En 3 pacientes no se identificó la etiología y se consideraron idiopáticos. Estos 3 pacientes reconocieron encontrarse en una situación personal de estrés y que los síntomas podían estar relacionados con esta circunstancia.
Hubo mejoría evidente de dos de los casos idiopáticos al informarles de la probable naturaleza benigna de sus síntomas (casos 1 y 3); el caso 1 también fue tratado con propanolol por temblor esencial.
En otros 3 pacientes se consideró la etiología secundaria (dos trastorno del sueño y un shunt porto-sistémico) al observarse otros datos en la historia clínica.
El caso 4 era un paciente obeso y roncador que había mostrado datos evidentes de somnolencia diurna durante la entrevista clínica y realización del electroencefalograma de vigilia por lo que se consideró probable un síndrome de apneas del sueño como causa de su somnolencia. Sin embargo se perdió en el seguimiento por lo que no pudo realizarse polisomnograma diagnóstico.
El caso 6 presentaba coincidiendo con los síntomas de SB un cuadro de insomnio transitorio que fue tratado con benzodiacepinas con desaparición de los dos síntomas.
Con posterioridad al estudio de estos dos pacientes se interrogó a los que 3 habían presentado SB idiopático sobre síntomas de somnolencia diurna y trastornos del sueño sin observarse ningún dato de sospecha. La escala de Epworth de somnolencia diurna de estos 3 casos mostró resultados dentro de la normalidad.
El caso 5 consultó por SB y sensación de "borrachera" de unos días de duración tras la ingesta de alcohol. En el estudio realizado se apreciaron unos niveles elevados de amonio sugestivos de un shunt porto-sistémico. Fue remitido para estudio de éste desconociéndose su evolución posterior.
Las características de los pacientes se resumen en la tabla 1
Tabla 1. Características de los pacientes con síndrome blip
Caso 1
Caso 2
Caso 3
Caso 4
Caso 5
Caso 6
Edad
56
53
51
47
37
73
Sexo
Varón
Varón
Mujer
Varón
Varón
Varón
Antecedentes
Personales
Migraña
Temblor esencial, roncador
Cefalea de tensión episódica
Vértigo periférico, hipotiroidismo subclínico
Obesidad, roncador, bebedor habitual
Brucelosis, elevación de transaminasas farmacológica
HTA, extrasistolias ventriculares
Duración
Síntoma
Menor de 1 segundo
1 a varios segundos
4-5 segundos
1-2 segundos
2-3 segundos
1 segundo
Descripción
Vacío interior, pérdida de conciencia
Perdida equilibrio
Perdida conciencia o equilibrio
Perdida de conciencia
Perdida de equilibrio
Vacío interior, pérdida de conciencia
Otros síntomas y circunstancias asociadas
Estrés
Estrés
Seguido a veces de cefalea
Estrés
Somnolencia
Sensación de borrachera
Insomnio
Factores precipitantes
Andar, ver televisión , reuniones
Múltiples nunca conduciendo
Múltiples: andar, levantar cabeza, hablar
Trabajar con ordenador, girar la cabeza
Múltiples
Múltiples
Frecuencia
1/día
Varias/ semana
Varias/ semana
1-2/día
Varías/día
5-6/día
Tiempo de duración
Varios años
19 años
2 meses
Años
1-2 Semanas
Varias Semanas
Evolución
Mejoría tras información y tratamiento con propanolol por t. esencial
Desconocida
Casi desaparición tras información al paciente
Desconocida
Desconocida
Desaparición junto con el insomnio
Exploraciones complementarias
EKG, EEG, Doppler: normales
Doppler, EEG: normal
Doppler, EEG: normal
EEG: normal
EEG: normal
Amonio elevado
Ninguna
Etiología
Idiopático
Idiopático
Idiopático
Trastorno del sueño nocturno, posibles apneas
Shunt porto-sistémico
Insomnio transitorio
DISCUSION Y CONCLUSIONES
En primer lugar merece destacarse la alta frecuencia (2,2 % de los pacientes valorados en un periodo de 6 meses) de este síndrome lo que quizá puede atribuirse a que se trata de una entidad infravalorada por pacientes y médicos. Por ejemplo, Lance tras describir el primer caso en 1994 (2) consiguió reunir en menos de dos años las historias clínicas de un total de 12 pacientes; curiosamente 3 de ellos eran médicos.
El síndrome "de la cabeza que explota" (exploding head syndrome) (3) es un cuadro similar al SB que consiste en una sensación brusca y violenta de explosión de la cabeza, que ocurre exclusivamente durante el sueño, de naturaleza desconocida y también probablemente benigna. Fue descrita por Pearce en 1988 y él mismo consideraba que probablemente era un trastorno común. Lance consideró el SB (idiopático) como un fenómeno similar al publicado por Pearce.
Todos los pacientes descritos en el presente trabajo tuvieron gran dificultad en expresar la sensación que presentaban y ésta quizá sea la característica clínica, junto con la escasa duración de lo síntomas, más relevante. En 3 de ellos fue descrita como sensación de perder el equilibrio.
La única diferencia clínica destacable con los casos publicados por Lance es la duración de los síntomas ya que en el caso 3 era de hasta 5 segundos (aunque los pacientes tuvieron también gran dificultad en concretar este dato) mientras que para él la máxima era de 2 segundos.
Dado el carácter inespecífico del síntoma tampoco deja de ser sorprendente que en 3 casos de este estudio se encontrara otro trastorno que quizá pueda justificar este extraño síndrome. De este modo, en dos pacientes existía un trastorno del sueño lo que permite plantear la hipótesis que en algunos enfermos el SB corresponda a un síntoma más de hipersomnia diurna. Esta es una manifestación común de todos las enfermedades que se acompañan de insuficiente sueño nocturno, además de otras más características como la narcolepsia y la hipersomnia idiopática(4). Otros síntomas de esta hipersomnia diurna son la conducta automática y breves episodios de sueño ("microsueños ") que ocurren varias veces a lo largo del día (5). Estos "microsueños" son distintos de las verdaderas crisis de sueño y más difícilmente reconocibles (5). Las situaciones que producen estos síntomas son la actividad monótona o estar relajado; curiosamente estas circunstancias son las que Lance describe como las más habituales del SB (1). Por consiguiente, parece obligado considerar la posibilidad de una hipersomnia diurna excesiva en algunos pacientes con SB ya que es posible éste pueda indicar la presencia de "microsueños" no reconocidos por el paciente.
Dentro del diagnóstico diferencial propuesto por Lance las entidades cuya semiología es más parecida al SB son el "aura" de un síncope (6) y una crisis parcial simple con sintomatología síquica(7). Aunque estas entidades no se pueden descartar definitivamente ninguno de los pacientes descritos presentaban otros datos que apoye estos diagnósticos y las pruebas complementarias no mostraron ninguna anomalía, por lo que probablemente son innecesarias si las características son típicas del SB y no hay otros datos en la historia clínica. Otra hipótesis diagnóstica sería que se tratara de un equivalente migrañoso ya que 4 casos de Lance tenían migraña (3 con aura). En mis 3 casos idiopáticos uno tenía antecedentes de migraña sin aura y otro de cefalea de tensión episódica. En este último paciente a veces el SB ( de 19 años de evolución) se seguía de cefalea.
Pearce consideró como posible causa del síndrome " de la cabeza que explota" una momentánea desinhibición de la cóclea de sus conexiones centrales o un movimiento involutario del tímpano, sin embargo no hay datos que apoyen esta teoría.
Por último destacar que en 3 de nuestros pacientes no existía ni trastorno de sueño ni otras entidades que explicaran los síntomas por lo que pueden considerarse idiopáticos. Sin embargo, todos ellos admitían encontrarse en un importante periodo de estrés vital (que Lance sólo observa en unos de sus casos). Dos de ellos mejoraron de forma clara al informarles de que su "enfermedad" era un cuadro benigno y que no requería tratamiento.
BIBLIOGRAFIA
- Lance JW. Transient sensations of impending loss of consciousness: the "blip" syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 60: 437-438.
- Lance JW. The blip syndrome. Med J Aust 194, 160:585.
- Pearce JMS. Exploding head syndrome. Lancet 1988;ii: 270-271.
- Aldrich MS. Diagnostic aspects of narcolepsy. Neurolgy 1998; 50(Suppl 1):2-7.
- Zarranz JJ. Actualización en neurosomnología. Narcolepsia. Neurología 1997; 12 (S 3): 14-28.
- Benke Th, Hochleitner M, Bauer G. Aura phenomena during syncope. Eur Neurol 1998; 37:28-32.
- French JA, Williamson PD, Thadani VM, Darcey TM, Mattson RH, Spencer SS, Spencer DD. Characteristics of medial temporal lobe epilepsy: I. Results of history and physical examination. Ann Neurol 1993; 34: 774-780.
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