Primer Congreso Virtual Iberoamericano de Neurología  Barra de Navegación

COMUNICACION NUMERO 47


 

TITULO

NEUROPATIA ATAXICA EN PACIENTE CON DIARREA CRONICA

 

AUTORES

V. E. Villanueva, T. Sevilla, M.J. Chumillas, M. Garcés.

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PRESENTACION DEL CASO

Mujer de 49 años, que presentaba desde hacía 3 años episodios de diarrea-estreñimiento que en último año y medio se había convertido en proceso diarreico, acompañado de importante pérdida ponderal de alrededor de 20 kg. La paciente fue remitida desde otro hospital con la sospecha de gastritis eosinofílica, para lo cual había recibido tratamiento esteroideo. A su llegada presentaba caquexia importante, con diarrea profusa e intolerancia oral. Durante su estancia se halló una hipogammaglobulinemia generalizada (IgA, IgM, IgG), detectándose en coprocultivo la presencia de giardlia lamblia. En gastroscopia se objetivó a nivel duodenal nodulación sugestiva de linfoma, que no se confirmó en la biopsia. En la TAC torácica se objetivaron dos nódulos periféricos pulmonares, cuya biopsia fue igualmente negativa (proceso inflamatorio inespecífico). La clínica remitió tras la administración de metronidazol, que permitió la progresiva reintroducción de la alimentación oral y la ganancia ponderal de la paciente.

Desde el punto de vista neurológico la paciente había empezado a notar desde hacía 8 meses sensación de adormecimiento en miembros superiores e inferiores, junto a una progresiva torpeza, que al cabo de dos meses la incapacitaron para caminar. Cuando se nos consulta la paciente, en el examen neurológico se observó una debilidad simétrica en extremidades superiores, siendo la fuerza a nivel proximal de 3/5, y distal 4/5. En extremidades inferiores la pérdida de fuerza fue también simétrica, proximal 2/5 y distal 4/5. A nivel sensitivo presentaba hipoestesia al pinchazo con patrón en guante y calcetín alto, con sensibilidad vibratoria y posicional abolida en pies y practicamernte normal en manos. Se encontró importante dismetria en la prueba talón rodilla y era normal la prueba dedo-nariz. La marcha era muy atáxica siendo imposible sin ayuda, la estática era imposible al cerrar los ojos. Los reflejos tendinosos estaban vivos y los cutaneoplantares eran flexores. Presentaba amiotrofia ligera en los músculos deltoides y moderada en glúteos. El estudio electromiográfico mostró un patrón miopático sobre todo en musculatura proximal. las conducciones motoras y sensitivas fueron normales. Los potenciales evocados somatosensoriales (PESS) estaban lentificados a nivel de los nervios medianos y prácticamente abolidos en los tibiales posteriores. La resultados de la bioquímica standard fueron normales, los niveles de vitamina B12 resultaron normales salvo en una ocasión que fueron ligeramente inferiores a la normalidad (257 pg/ml); hay que destacar que cuando se realizaron en nuestro hospital la paciente ya había llevado suplemento con anterioridad. El ácido fólico fue de 19.3 pg/ml.-siendo esta determinación en el mes anterior al inicio del cuadro neurológico-, objetivándose al ingreso cifras de Hb=12.6, Hcto=40.1%, VCM=93.7 fl, HCM=29,4 pg y en el momento de mayor afectación neurológica cifras de Hb=7.8g/dl, Hcto=25.1%, VCM=95.8 fl,, HCM=29.8pg. La determinación de vitamina E fue normal (10.3 pg/ml). Los valores de hormonas tiroideas fueron normales.

Neurológicamante la paciente tuvo una mejoría de la fuerza coincidiendo tras la retirada de corticoides. Tras el tratamiento con Metronidazol desaparició la diarrea y se pudo volver a introducir la alimentación oral. Se administró vitamina E a dosis de 800 mg/día y mejoró tanto el equilibrio como la marcha, siendo la paciente capaz de caminar con apoyos.

 

DISCUSION Y CONCLUSIONES

Son diversas las causas capaces de producir una neuropatía atáxica, con afectación axonal central. En este caso resulta evidente la relación entre el proceso malabsortivo y el proceso neurológico. Dentro de las posibles etiologías se tratará de buscar esta relación.

La cobalamina constituye una vitamina hidrosoluble, que es absorbida en ileon, necesitando para su absorción factor intrínseco, secretado en células parietales del estómago. Dentro de las causas de déficit de vitamina B12 figuran la gastritis atrófica, el alcoholismo crónico, los cuadros de malabsorción intestinal , tales como el esprue tropical, las enfermedades inflamatorias, las infecciones intestinales y los cuadros de desnutrición extrema (1). Desde el punto de vista neurológico su afectación es heterogénea, pudiendo producir alteraciones en el estado mental, en los nervios períféricos y vías medulares, siendo las parestesias y la ataxia las afectaciones más comunes. Los niveles de vitamina B12 suelen hallarse disminuidos, pero existen casos que cursan con niveles normales o en límite inferior (2). La gravedad de la afectación se relaciona fundamentalmente con un mayor tiempo de evolución y con unos niveles de hematocrito más altos, sin existir relación con los niveles de vitamina B12. La respuesta al tratamiento suele ser satisfactoria y depende fundamentalmente del tiempo de evolución y del estado funcional previo. La mejoría suele coincidir con una normalización en las cifras de hematocrito y de VCM. En ocasiones se necesitan varios meses para observar una mejoría.

En nuestro caso nos encontramos con una paciente con un síndrome malabsortivo-carencial y una infección por giardlia lamblia. Ambas alteraciones son capaces de producir un déficit de vitamina B12. Los niveles de vitamina se han hallado en una ocasión en el límite bajo de la normalidad (1). La afectación cordonal posterior constituye una forma característica de presentación del déficit de cobalalmina, expresado en forma de ataxia. Los niveles de hematocrito se hallaron próximos a la normalidad durante casi todo el proceso de deterioro neurológico, en torno al 35%, lo cual se suele asociar a formas graves como en este caso. Existió una mejoría clínica coincidiendo con la reintroducción de la alimentación oral y la ganancia ponderal, con un ligero incremento en las cifras de hematocrito y disminución del VCM.

La afectación por deficit de cobalamina podría ser cuestionada por el importante deterioro del proceso en relación al poco tiempo de evolución del mismo. Por otra parte la paciente llevó durante varios meses tratamiento con vitamina B12 parenteral, no objetivándose mejoría hasta la curación del cuadro malabsortivo, a pesar del tratamiento vitamínico. Sin embargo la paciente igualmente llevó tratamiento simultáneo con ácido fólico, lo cual pudo empeorar la afectación neurológia, coincidiendo el inicio de la mejoría con la retirada del mismo.

La vitamina E es una vitamina liposoluble, que se absorbe en yeyuno. Su déficit aparece en casos de abetalipoproteinemia, hepatitis colestásica crónica, resecciones intestinales y en general procesos malabsortivos intestinales (3). Existen formas familiares en relación a alteraciones lipoproteicas hepáticas (4) Clínicamente los hallazgos más llamativos suelen ser arreflexia y ataxia, por afectación de la sensibilidad propioceptiva, en ocasiones puede aparecer debilidad muscular, oftalmoplegia, disartria o retinopatía pigmentaria. En este caso la paciente únicamente presentó ataxia. Los niveles de vitamina E fueron normales. Sin embargo la mejoría clínica coincidió con la introducción de vitamina E.

Otro aspecto a considerar sería la posible relación del cuadro neurológico con un linfoma. Los procesos linfoproliferativos suelen metastatizar a leptomeniges y cerebro, pudiendo afectar nervios periféricos generalmente en el seno de enfermedad avanzada, caquexia, añadido a los efectos secundarios de la quimioterapia y a mecanismos inmunes paraneoplásicos (5). En el caso que nos ocupa la posible afectación por un linfoma se plantea por el hecho de que la patología intestinal, a lo largo del proceso diagnóstico, se supone que pudiera ser de posible origen linfoproliferativo. Este aspecto fué desestimado por los resultados de la biopsia. No se realizó punción lumbar porque la paciente estaba anticoagulada con heparina dado que padeció una trombosis venosa profunda en relación con la vía que llevaba para la alimentación parenteral y no creimos imprescindible realizarla tras el resultado negativo de la biopsia intestinal.

En relación a los proceso inmunológicos existen estudios experimentales en ratones, por parte de Kusunoki y colaboradores (6,7) que demostraron una afectación cordonal posterior, tras inmunizar los animales con gangliósidos GD1b, encontrando anticuerpos contra estas sustancias. En este caso se podría plantear que alguna noxa externa en relación con el proceso de afectación intestinal hubiese actuado como elemento desencadenante del proceso inmunológico que atacase los axones de los cordones posteriores, en cualquier caso este aspecto queda sujeto a la mera especulación.

Existen otras posibles causas de ataxias adquiridas (8), como las ganglionitis asociadas a enfermedades sistémicas, tales como el síndrome seco y a las asociadas a procesos carcinomatosos. En estos casos existe una destrucción del ganglio dorsal, con afectación de todas las formas de sensibilidad. En nuestro caso únicamente existe afectación de sensibilidad profunda y el curso clínico no hace pensar en los procesos anteriormente mencionados. Otras posibles causas como tóxicas- abuso de Vitamina B6, cisplatinio, metronidazol- e infeccionas -tabes, difteria-, quedan excluidas.

En cuanto a la afectación de musculatura proximal que presentaba la paciente nos inclinamos a pensar en una miopatía esteroidea. La paciente había sido tratada con esteroides durante largo tiempo, mejorando de la debilidad tras la retirada. El patrón miopático del EMG y la normalidad de cifras de creatín quinasa apoyan el diagnóstico.

CONCLUSIONES

La debilidad de predominio proximal cremos que es compatible con una miopatia esteroidea ya que desapareció tras la supresión del tratamiento corticoideo.

Aunque no lo hemos podido demostrar, pensamos que la ataxia probablemente se relacionara con un déficit de cobalamina y vitamina E, dado que la paciente tuvo una síndrome de malabsorción grave.

 

BIBLIOGRAFIA

1. Healton E, Savage D, Brust J. Neurologic aspects of cobalamin deficiency. Medicine 1991;70:229-45.

2. Lindenbaum J, Savage D, Stabler SP, Allen RH: Diagnosis of cobalamin deficiency. II. Relative sensitivities of serum cobalan methylmalonic acid and total homocysteine concentrations. Am J Hematol 1990;34:99-107.

3. Harding A, Matthews S, Jones S. Spinocerebellar degeneration associated with a selective defect of vitamin E absortion. N Engl J Med. 1985;4:32-35.

4. Kayden H. The neurologic syndrome of vitamin E deficiency: a significant cause of ataxia.Neurology 1993;43:2167-69.

5. Walk D, Handelsman A, Beckmann E. Mononeuropathy multiplex due to infiltration of lymphoma in hematologic remission. Muscle Nerve 1998;21:823-26.

6. Kusunoki S, Hitoshi S, Chiba A. GD1b-induced sensory ataxic neuropathy:Anti GD1b Antibody is an essential pathogenic factor. Ann Neurol 1997 ;42 :461

7. Kusunoki S, Chiba A, Shimizu J. Sensitization with GB1b ganglioside induced ataxic sensory neuropathy in rabbits. Ann Neurol1996 ;40 :551

8. Griffin J, Cornblath R. Ataxic neuropathies. 1995. Ed. Springer-Verlag. 105-21.

 


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