COMUNICACION NUMERO 48

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COMUNICACION NUMERO 48

TITULO

Distonía Laringea Inspiratoria en Aducción (ALBD): Tres pacientes tratados con Toxina Botulínica (BTX)

AUTORES

G. Salazar *, F Aguilar ¥, M.J Martí †, E. Tolosa †

†Unidad de Parkinson y movimientos anormales, ¥ Servicio de ORL Hospital Clínic, Barcelona, España. *Centro Médico "Guerra-Mendez", Valencia, Venezuela.

Dirección de correo electrónico: gsalaz@telcel.net.ve

RESUMEN

Introducción.
La ALBD es un tipo infrecuente de distonía laringea, debida a la aducción exagerada de los músculos tiroaritenoideos anteriores (mTAA)durante la inspiración. Se caracteriza clínicamente por estridor laringeo y disnea sin cambios de la voz. El tratamiento con fármacos ha sido reportado ineficaz , exceptuando la terapia con toxina botulínica (BTX) en las cuerdas vocales.

Pacientes y métodos.
Descripciones clínicas, laringoscópicas y valoración de la respuesta a BTX en las cuerdas vocales, en 3 pacientes con ALBD, a través de una escala de valoración del estridor y de vídeo filmación antes y después de BTX.

Resultados.
Edad media 65,3 años, 2 hombres y 1 mujer. 2 pacientes con etiología idiopática y uno con etiología tardía. Todos presentaron estridor laringeo , disnea. y voz normal. 2 pacientes presentaron un Síndrome de Meige asociado. Los hallazgos laringoscópicos mostraron hiperaducción de los mTAA durante la inspiración pero fueron normales durante la vocalización. El tratamiento con BTX fue eficaz en los tres pacientes ( porcentaje medio de mejoría : 50%); un paciente presentó disminución de la eficacia a BTX y fue sometido a una traqueotomía urgente por insuficiencia respiratoria aguda.

Conclusión.
Los pacientes con ALBD se caracterizan por presentar estridor laringeo y disnea inspiratoria sin cambios en la voz. Pueden estar asociadas otras distonias craneales. BTX es eficaz en el control de los síntomas pero la severidad de la enfermedad puede llevar a una traqueotomía urgente por insuficiencia respiratoria aguda.

INTRODUCCION

Las distonias laringeas constituyen el 16,6% de todas las distonias según el centro de investigación clínico de la distonía, del centro médico presbiteriano de Columbia (New York) (1); de ellas, la mas frecuente es la distonía laringea tipo disfonía espasmódica (84,4%) (1,2), la cual es debida a una hiperaducción de los músculos tiroaritenoideos (mATA) anteriores durante la vocalización; se caracteriza por un trastorno de emisión de la voz donde esta resulta quebradiza, estrangulada y esforzada mejorando con el susurro y al cantar: es considerada una distonía inducida por la acción de hablar (1,2, 7); los pacientes afectos de esta distonía no suelen quejarse de dificultad para respirar.

La ALBD es un tipo poco frecuente dentro de las distonias laringeas (1%) (1); fue descrita inicialmente por Brin y Blitzer en 1991 (1); se caracteriza por presentar estridor laringeo inspiratorio y grados variables de disnea (3, 4 5, 7, 8, 11). Los pacientes afectos de ALBD no suelen quejarse de dificultades para hablar. Los síntomas son originados por la aducción exagerada de los músculos tiroaritenoideos anteriores durante la inspiración, lo cual genera un bloqueo al paso del aire causando estridor y disnea, curiosamente durante la vocalización, los mATA no presentan movimientos paradójicos en estos pacientes.

Los fármacos que suelen ser indicados en las distonias han sido reportados ineficaces en el control de los síntomas de ALBD; a excepción de la terapia con toxina botulínica (BTX), que ha controlado los sintomas, de acuerdo con algunos autores (1, 3, 4, 5).

Pocos casos de pacientes afectos de ALBD han sido descritos en la literatura médica y muchos otros siguen aún siendo diagnosticados como "parálisis en aducción" de la cuerdas vocales. Nosotros describimos los hallazgos clínicos, laringoscópicos y la respuesta a las infiltraciones con BTX en la cuerdas vocales en 3 pacientes con ALBD.

MATERIAL Y METODOS

Tres pacientes afectos de ALBD con edad media de 65,3 años, 2 hombres y 1 mujer que son visitados en la unidad de Parkinson y movimientos anormales del servicio de Neurología del Hospital Clínic de Barcelona, España.

Los pacientes fueron sometidos a un examen clínico neurológico y se les realizó una historia neurológica estándar; fueron valorados por el servicio de ORL donde les fueron practicadas una laringoscopía indirecta, la cual se realizó en los tres pacientes durante la inspiración y durante la vocalización; fue realizado un examen clínico respiratorio cuidadoso, prestando especial atención en las frecuencias y ritmos respiratorios, así como pruebas funcionales respiratoria y en dos de ellos fluoroscopia. Los tres pacientes fueron refractarios a fármacos utilizados en el tratamiento de la distonia (Baclofen, anticolinergicos, benzodiazepinas, etc.).

Los pacientes fueron sometidos a infiltraciones con toxina botulínica tipo A (Botox-Allergan) en las cuerdas vocales guiados por electromiografia (EMG); utilizamos la técnica transdermica descrita por Brin & Biltzer (6), atravesando la membrana cricotiroidea 45º en el plano céfalo caudal y 45º a cada lado de la línea media hasta encontrar aumento de la actividad electromiográfica al hacer vocalizar al paciente e infiltramos de 2,5UI a 5UI de BTX con una media de 3,75UI. Los pacientes fueron valorados al cabo de 1 mes de la primera infiltración y luego cada tres meses para valorar posibilidad de nuevas infiltraciones; los pacientes fueron infiltrados entre 4 y 7 veces en total.

Se utilizó una escala subjetiva de valoración del estridor laringeo pre y post infiltraciones con BTX, la cual fue descrita por Brin y Blitzer en 1993 (12); donde 0% era considerada máximo estridor y 100% ausencia de estridor. Determinamos el porcentaje de mejoría restando el porcentaje máximo de mejoría obtenido menos el porcentaje basal ( Pre-BTX). Se realizaron vídeo filmaciones de los pacientes pre y post infiltraciones con BTX después de obtener su consentimiento por escrito.

Descripción de los pacientes

Paciente 1
Hombre de 47 años de edad con antecedentes de síndrome psicótico que fue ingresado en febrero de 1987 por agitación psicomotriz y fue tratado en esa oportunidad con haloperidol vía parenteral. Pocos días después de su ingreso, el paciente comienza a quejarse de dificultad para tragar así como dolor en el cuello y aumento de la frecuencia del parpadeo. Cuatro meses después los síntomas psiquiátricos habían sido controlados por lo cual se retira el haloperidol con el subsecuente agravamiento de los síntomas neurológicos. Intentos de tratamiento con clozapina, clonazepan, litium y bromocriptina fracasaron.

El paciente fue referido a nosotros en 1990; él presentaba al examen clínico un parkinsonismo moderado, blefaroespasmo leve, distonia orolinguo-mandibular así como un estridor inspiratorio prominente que fue valorado en 20% en la escala subjetiva de autovaloración del estridor. Refería que tanto la disnea como el estridor empeoraban con el esfuerzo y desaparecían durante el sueño. Presentaba vocalizaciones moderadas pero su voz era normal. Al examen clínico respiratorio presentaba una frecuencia de 12 inspiraciones por minuto con una respiración arrítmica con el resto del examen respiratorio normal.

La laringoscopia indirecta mostró una aducción exagerada de los mATA durante la inspiración con movimientos espasmódicos de estos músculos que ocluían el espacio glótico; durante la vocalización estos músculos no mostraron anormalidad, el resto de la laringoscopia fue normal. Las pruebas funcionales respiratorias, incluyendo saturación de gases sanguíneos fueron normales.

El paciente fue tratado con tetrabenazina mejorando las distonias craneales, no obstante el estridor y la disnea continuaron igual. Se decidió infiltrar BTX, 5 U en la cuerda vocal izquierda, previa vídeo filmación, obteniendo una mejoría del estridor al cabo de un mes del 20% al 90% en la escala subjetiva de autovaloración del estridor; simultáneamente el paciente refirió desaparición de la disnea. El efecto beneficioso duró 3 meses y refirió como efectos secundarios hipofonia moderada así como leve disfágia. Este paciente fue infiltrado dos veces más con resultados similares, sin embargo las siguientes infiltraciones con BTX mejoraron los síntomas del paciente solo por un mes y la mejoría fue parcial. Nosotros no incrementamos la dosis de BTX por la aparición de disfagia e hipofonia. Pocos días antes de una infiltración con BTX, el paciente desarrolló una disnea aguda inspiratoria tipo obstructiva con hipoxemia, por lo cual requirió una traqueotomía de urgencia; intentos de cerrar la traqueotomía han precipitado la aparición de los síntomas respiratorios por la aducción persistente de las cuerdas vocales en inspiración por lo cual utiliza una traqueotomía permanente

Paciente 2
Hombre de 62 años de edad, cantante de música jazz, con antecedentes de estridor inspiratorio y disnea no incapacitante de 4 años de evolución; el paciente consultó porque los síntomas habían empeorado durante los últimos meses. Después de un examen laringoscópico es diagnosticada una parálisis de las cuerdas vocales en aducción y le indican prednisona con una mejoría parcial de los síntomas; sin embargo al cabo de un tiempo notó que su sintomatología había empeorado por lo cual es remitido a nosotros. Cuando visitamos al paciente presentaba un estridor laringeo severo que le ocasionaba problemas de tipo social, ya que sus alumnos de música les preocupaba la severidad de este signo, por otra parte notaba fatiga y disnea al caminar largas distancias y notaba que estos síntomas se agravaban con el ejercicio y desaparecían durante el sueño; al mismo tiempo nos refirió que no tenía ningún problema para hablar ni para cantar, de hecho seguía realizando conciertos.

No habían antecedentes clínicos de importancia, ni contactos con otros medicamentos a parte de los esteroides orales. Al examen físico presentaba un estridor inspiratorio prominente (de 40% en la escala subjetiva de auto valoración del estridor). El presentaba una respiración profunda e irregular, aunque con una frecuencia respiratoria de 13 respiraciones por minuto.

El resto del examen neurológico era normal, no observamos otras distonias craneales y el resto del examen físico fue normal.

El examen de laringoscopía indirecta mostró una aducción exagerada de los mATA durante la inspiración con espasmos que ocluían el espacio glótico y durante la vocalización no observamos estas anomalías.

Las pruebas funcionales respiratorias, fluoroscopia y saturación de gases arteriales fueron normales.

Decidimos infiltrar 2,5UI de BTX en cada cuerda vocal bajo registro EMG, previa vídeo filmación del paciente. Valoramos el paciente al cabo de 1 mes y refirió una mejoría importante de los síntomas, dando 90% en la escala subjetiva de autovaloración del estridor; simultáneamente no presentaba disnea. Como efecto secundario refirió leve hipofonia que duro 2 semanas aproximadamente. El efecto beneficioso duró 3 meses.

Este paciente ha sido valorado por 18 meses y ha recibido 5 infiltraciones mas de BTX a iguales dosis, con intervalo de 3 meses y ha obtenido el mismo beneficio.

Paciente 3.
Mujer de 67 años de edad, con historia clínica de un blefaroespasmo de leve intensidad, no incapacitante y de una distonia oromandibular de 15 años de evolución que consulta por presentar desde hace un año un estridor inspiratorio, disnea a moderados esfuerzos, así como movimientos orolinguales que le dificultaban el lenguaje; la paciente refería que tanto la disnea como el estridor inspiratorio empeoraban con el ejercicio y desaparecían por completo durante el sueño. Su voz no había presentado ningún cambio, sin embargo las dificultades para hablar las atribuía a los movimientos constantes de la lengua.

A parte del síndrome de Meige (blefaroespasmo + distonia oromandibular) de 15 años de evolución; la paciente no tenía otro antecedente clínico de importancia, ni historia de tratamiento con fármacos relacionados a la distonia.

Al examen clínico presentaba un blefaroespasmo de leve intensidad y una distonia oromandibular en apertura; presentaba también un estridor laringeo inspiratorio de moderada intensidad, que la paciente le dio un valor de 30% en la escala subjetiva de autovaloración del estridor, así como discinesias orolinguales que le dificultaban el habla, sin embargo, podía vocalizar sin ninguna dificultad. Al examen físico respiratorio mostró una respiración arrítmica con una frecuencia respiratoria de 14 inspiraciones por minuto, sin cianosis u otros signos respiratorios. El examen clínico cardiovascular era estrictamente normal, así como el resto del examen neurológico.

Las pruebas funcionales respiratorias, la fluoroscopia así como la saturación de gases sanguíneos fueron normales.

La laringoscopia indirecta mostró una aducción exagerada de los mATA con movimientos espasmódicos de estos músculos que ocluían el espacio glótico durante la inspiración; sin embargo, durante la vocalización estos músculos no mostraron anomalías.

Decidimos infiltrar 2,5 U de BTX en cada cuerda vocal guiados por electromiografía, después de realizar vídeo filmación. Valoramos a la paciente un mes después y refirió una mejoría de los síntomas; dando un 60% en la escala subjetiva de la autovaloración del estridor, al mismo tiempo refería menos disnea que se evidenciaba al poder realizar mayor numero de actividades de la vida diaria. Refería como efectos secundarios una leve hipofonia de una semana de duración. Nosotros no observamos una mejoría clínica tan importante como la que refería la paciente, pero si una mejoría general de las condiciones clínicas; este efecto beneficioso duró tres meses aproximadamente. La paciente ha sido infiltrada con BTX tres veces más con intervalo de tres meses entre cada infiltración y durante un año, obteniendo el mismo beneficio

RESULTADOS

Describimos tres pacientes con ALBD. Edad media de 65,3 años, 2 hombres y 1 mujer. Dos pacientes con etiología idiopática y un paciente con etiología tardía, después de retirar el tratamiento con Haloperidol. Todos presentaron estridor laringeo inspiratorio que se agravaban con el ejercicio y desaparecían durante el sueño; ningún paciente refería cambios en la voz, sin embargo el paciente número 2 presentaba una voz que no era normal para nosotros ("breathy voice"). Todos los pacientes refirieron algún grado de disnea, que empeoraba con el esfuerzo, sin embargo podían tolerar bastante bien el decúbito.

El examen físico respiratorio mostró respiraciones irregulares en los tres pacientes, sin embargo las frecuencias respiratorias fueron normales y el resto de la exploración pulmonar fue normal. Dos pacientes presentaron un Síndrome de Meige asociado, que precedió los síntomas laringeos; el paciente restante presentó solamente sintomatología laringea.

Los hallazgos laringoscópicos mostraron en los tres pacientes hiperaducción de los mTAA durante la inspiración, con espasmos de estos músculos ocasionando cierre parcial del espacio glótico, no obstante durante la vocalización no se observaron estas anomalías en ninguno de los pacientes.

Las pruebas funcionales respiratorias así como la saturación de gases sanguíneos fueron normales en los tres pacientes.

Intentos de tratamiento con fármacos indicados en la terapia para la distonía (tetrabenazina, anticolinérgicos, benzodiasepinas, etc.) fueron ineficaces en los tres pacientes.

El tratamiento con BTX resolvió los síntomas de ALBD en los tres pacientes ( porcentaje medio de mejoría del estridor : 50%) la mejoría subjetiva del estridor y de la disnea fueron simultáneos. Un paciente presentó disminución de la eficacia a BTX después de la tercera infiltración, con mejoría parcial y duración del efecto mas corto, llegando a ser sometido a una traqueotomía urgente por insuficiencia respiratoria aguda é intentos de retirar el traqueotomo han sido imposibles por la reaparición de la disnea y el estridor laringeo. Los dos pacientes restantes continúan con infiltraciones de BTX cada tres meses obteniendo una mejoría similar a la inicial.

DISCUSION Y CONCLUSIONES

La distonia laringea inspiratoria en aducción es una entidad clínica bastante infrecuente (3, 4), la descripción de los primeros casos fue hecha por Brin y Blitzer en 1991 (1). Sin embargo, hoy en día constituye un trastorno funcional que frecuentemente es confundido con otras entidades clínicas tales como asma bronquial, trastornos psicosomáticos y en el mejor de los casos parálisis de las cuerdas vocales o parálisis de Gerhardt (3). También se encuentran reportes en la literatura médica de pacientes con sintomatología clínica similar a la de los pacientes afectos de ALBD y los cuales son reportados como casos anecdóticos de movimiento paradójico de las cuerdas vocales y en los cuales la terapéutica se concreta a fármacos que han demostrado ser ineficaces en el control de los síntomas de esta entidad clínica (9, 13). Esta distonia laringea tiene la particularidad de ser inducida por la inspiración del aire, que ocasiona un cierre paradójico de los músculos tiroaritenoideos anteriores creando una obstrucción al flujo del aire que precipita la disnea y el estridor laringeo (8); la emisión de la voz suele ser normal en estos pacientes a diferencia de la disfonia espasmódica donde los músculos tiroaritenoideos anteriores presentan una aducción exagerada produciendo una voz estrangulada y entrecortada; los pacientes afectos de disfonia espasmódica no suelen quejarse de disnea.

Con respecto a la etiología se han descrito casos idiopáticos así como tardíos (3, 4, 5), también ha sido reportado un caso de ALBD en un paciente afecto de síndrome de Lubag, con severo estridor laringeo y disnea que se resolvió con una traqueotomía (7).

Se han reportado arritmias respiratorias debido a contracciones diafragmáticas inapropiadas así como pausas inspiratorias irregulares en pacientes afectos de esta enfermedad (4), nosotros observamos respiraciones irregulares en nuestros tres pacientes, sin embargo, las pruebas funcionales respiratorias y la fluoroscopia fueron normales. Posiblemente espasmos diafragmáticos también contribuyan a la severidad de la disnea en algunos casos.

Nuestros pacientes no tuvieron buenas respuestas a fármacos usuales en el tratamiento de la distonia, así como lo han reportado otros autores (3, 4, 5, 7).

El tratamiento con infiltraciones de toxina botulínica en las cuerdas vocales ha sido reportado eficaz en la resolución de los síntomas de ALBD (3, 4, 5 ); nuestros tres pacientes tuvieron una mejoría evidente de los sintomas al cabo de pocas semanas de la primera infiltración; sin embargo es importante señalar que en uno de nuestros pacientes las infiltraciones de BTX fueron progresivamente menos eficaces, llegando a la realización de una traqueotomía urgente por disnea aguda inspiratória y los intentos de cerrar la traquoetomia han sido imposibles por la reaparición de los sintomas respiratorios; el incremento en la dosis de BTX en este paciente estuvo limitada por la aparición de disfonia y disfagia a las dosis infiltradas. Otros autores han señalado fallos en el control de los síntomas en estos pacientes llegando a traqueotomía por insuficiencia respiratoria aguda (3, 7 ), quizá la severidad de los espasmos, en algunos de estos casos llevó al fracaso en la terapeutica con botox al igual que en nuestro paciente. Se puede inferir que en estos casos mas severos, posiblemente intervengan en el cierre paradójico del espacio glotico durante la inspiración, otros músculos intrinsecos de la laringe, aparte de los tiroaritenoideos anteriores, por ejemplo los musculos cricotiroideos posteriores que de manera paradójica pudieran cerrar la parte posterior del espacio glótico en la fase inspiratoria.

Conclusiones:
Los pacientes con ALBD se caracterizan por presentar estridor laringeo y disnea inspiratoria sin cambios en la voz.. Estos pacientes pueden presentar otras distonias craneales (Sindrome de Meige) que regularmente preceden los sintomas laringeos; sin embargo se pueden ver casos de ALBD sin distonias craneales asociadas. Los tratamientos médicos convencionales para la distonia suelen ser ineficaces. La terapia con BTX es eficaz en el control de los síntomas pero la severidad de la enfermedad puede llevar en algunos casos a una traqueotomía urgente por insuficiencia respiratoria aguda.

BIBLIOGRAFIA

1) Blitzer, A; Brin, M. F; et al: laryngeal dystonia: a series with botulinum toxin therapy. Ann Otol Rhinol Laryngol, 100: 85-90, 1991.

2) Blitzer, A; Brin, M. F; Fahn, S; et al: clinical and laboratory characteristics of focal laryngeal dystonia: study of 110 cases. Laryngoscope, 98: 636-640, 1988.

3) Grillone, G. A; Blitzer, A; Brin, M. F; et al. Treatment of adductor laryngeal breathing dystonia with botulinum toxin type A. Laryngoscope, 104: 30-2, 1994.

4) Brin, M. F; Blitzer, A; Braun, N; et al: respiratory and obstructive laryngeal dystonia treatment with botulinum toxin. Neurology, 41 (Suppl. 1): 291, 1991.

5) Marion, M; Klap, P. A. And Cohen, M: stridor and focal laryngeal dystonia. Lancet, 339: 457-458, 1992.

6) Blitzer A, Brin MF, Fahn S, Lovelase RE. Localized injections of botulinum toxin for the treatment of focal laringeal dystonia. Laryngoscope, 98:193-7, 1998.

7) Lew, M. F; Shindo, M; Moskowitz, C. B; et al: adductor laryngeal breathing dystonia in a patient with Lubag (X-Linked Dystonia- Parkinsonism syndrome). Movement disorders, vol. 9, nº3, 318-320,1994.

8) Maschka, D. A; Bauman, N; McCray, P. B; et al: a classification scheme for paradoxical vocal cord motion. The laryngoscope, 107: 1439-1435, November 1997.

9) Hayes, J. P; Nolan, M. T; Brennan, N; et al: three cases of paradoxical vocal cord adduction followed up over a ten year period. Chest, 104, 678- 680, September 1993.

10) Zwyrnerp; Dressler, D; Kruse: spasmodic laryngeal dyspnea: a rare manifestation of laryngeal dystonia. Eur Arch Otorhinolaryngol, 254 (5), 242- 245, 1997.

11) Casteels- Van Daele, M; Eggermont, E. Stridor and focal laryngeal dystonia: The Lancet 339, P 815 March 1992.

12) Brin, M. F; Blitzer, A; Stewar, C; et al: Disorders with excessive muscle contraction: candidates for treatment with intramuscular botulinum toxin (BTX), in: botulinum and tetanus neurotoxins: neurotransmissions and biomedical aspects. B.R. DasGupta (De). Plenum, New Plenum, New York, 559- 576, 1993.

13) Gallivan, G,J; Hoffman, L; Gallivan, K,H. Episodic paroxismal laryngospasm: voice and pulmunary function assessment and management. Journal of voice (USA), 10 (1) p. 93-105. March 1996.

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