Primer Congreso Virtual Iberoamericano de Neurología  Barra de Navegación

CONCEPTOS BASICOS SOBRE LAS EPILEPSIAS

Marco Tulio Medina (1,2), Reyna Durón-Martínez (1)

  1. Asociación Hondureña de Neurología

  2. Unidad de Investigación Científica, Facultad de Ciencias Médica, Universidad Nacional Autónoma de Honduras

 

INTRODUCCION

Las epilepsias afectan aproximadamente de 100 a 200 millones de personas alrdedor del mundo (1). Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades y síndromes entre los cuales un grupo importante representa el síntoma de una lesión cerebral (2,3). En un segundo grupo las causas genéticas juegan un rol importante en la patogénesis, y en un ter cer grupo las causas no han sido determinadas (criptogenicas).

Huglings Jackson en el siglo pasado, fue uno de los pioneros en dar una base científica a la clasificación y etiología de las mismas, pero ha sido el advenimiento del electroencefalograma, de los estudios de neuroimagen y de la biología molecular, lo que ha permitido un mejor entendimiento y por lo tanto, una mayor precision en la escogencia del tipo de tratamiento requerido y el pronóstico en cada caso (4).

Henrie Gastaut fue otro pionero en la clasificación de las epilepsias en una forma estructurada, pero las vigentes son la Clasificación Internacional de Crisis Epilépticas adoptada en 1981 y la Clasificación de Epilepsias y Síndromes Epilépticos propuesta en 1989 principalmente por el Centro Saint Paul en Marsella, Francia (5,6). Se aconseja revisar el capítulo sobre el uso de las clasificaciones de crisis y síndromes epilépticos que forman parte de este Curso.

 

TERMINOLOGIA Y ESTUDIOS EPIDEMIOLOGICOS

Se calcula que de 1 a 3% de la población tendrá epilepsia alguna vez en su vida (7, 8). Según distintos estudios en población, la tasa general de prevalencia de epilepsia varía de 5 a 8x1000 habitantes en países industrializados (7), mientras que en los subdesarrollados es de 5 a 57 (9,10), siendo la décima causa de consulta en algunos de estos ultimos(11). Sin embargo, la mayoría de los estudios no son estrictamente comparables debido a que los investigadores han adoptado diferentes definiciones (8,12).

Debido a la falta de acuerdo respecto a los conceptos más básicos, la Comisión de Epidemiología y Pronóstico creada en 1990 por la Liga Internacional Contra la Epilepsia, decidió dar prioridad a la elaboración de un conjunto de guías para futuros estudios. Los conceptos propuestos representan un consenso entre epileptólogos y epidemiólogos (13). A continuación se describen los conceptos basicos mas importantes.

 

CONCEPTOS BASICOS

CRISIS EPILEPTICAS

Las crisis epilepticas constituyen las manifestaciones clínicas resultantes de una descarga anormal y excesiva de un grupo de neuronas en el cerebro. Las manifestaciones clínicas consisten en fenómenos anormales súbitos y transitorios que pueden incluir alteraciones de la conciencia, motoras, sensoriales, autonómicas o eventos psíquicos, percibidos por el paciente o por un observador. Estudios epidemiológicos en diferentes regiones han detectado historia de crisis epilépticas en 3 a 10 de cada 1000 habitantes (7, 14, 15).

Video-EEG de una crisis tonico clonica,en este caso la paciente se encuentra en la fase tonica. Observese la descarga electrica en el EEG. Las crisis tonico clonicas con o sin generalizacion secundaria constituyen un tipo de crisis frecuentemente observada.

 

EPILEPSIA

Condición caracterizada por crisis epilépticas recurrentes (dos o más) no provocadas por ninguna causa inmediata identificada. Crisis múltiples ocurridas en un período de 24 horas son consideradas como un crisis única. Un episodio de status epilepticus se considera como una sola crisis. Individuos que han tenido solamente crisis febriles o sólo crisis neonatales se definen más adelante y se excluyen de esta categoría.

EPILEPSIA ACTIVA

Un caso de epilepsia activa (caso prevalente) se define cuando una persona con epilepsia ha tenido al menos una crisis epiléptica en los 5 años anteriores, independientemente del tratamiento antiepileptico. Un caso bajo tratamiento es aquel en que se ha hecho un diagnóstico correcto de epilepsia y que está recibiendo (o ha recibido) antiepileptico a la fecha.

EPILEPSIA EN REMISION BAJO TRATAMIENTO

Caso prevalente de epilepsia sin crisis por más de 5 años y que está recibiendo tratamiento antiepileptico a la fecha.

CRISIS UNICA O AISLADA

Se define como una o más crisis epilépticas que ocurren en un período de 24 horas. Aunque no se les considera como epilepsia por no ser recurrentes, representan problemas frecuentes y siempre debe investigarse su causa, pues podría ser la primera crisis de una epilepsia. Aún no se ha descrito bien su epidemiologia debido a la dificultad en la definición de casos (16). Las prevalencias conocidas van de 2 a 9/1000 (11,14).

STATUS EPILEPTICUS

La Comisión de Epidemiología y Pronóstico ha definido el estado epiléptico como crisis epiléptica única con duración mayor de 30 minutos o una serie de crisis epilépticas mayor de 30 minutos durante las cuales la conciencia no se recupera entre las crisis.

Los estados epilépticos pueden ser de tipo convulsivo (tónico-clónico) y no convulsivo (de ausencias, parcial complejo, etc).

CONVULSIONES FEBRILES

Crisis epiléptica que ocurre desde la edad de 1 mes de hasta los 5 años asociada con una enfermedad febril no causada por infección del SNC, sin crisis neonatales previas o crisis previas no provocadas, y que no reúne criterios para otras crisis agudas sintomáticas.

En 1980 la Conferencia para el Consenso sobre Crisis Febriles desarrollada por los Institutos Nacionales de Salud en Bethesda, define la edad de 5 años como el límite superior (17). En cuanto a la temperatura, la mayoría de los estudios toma 38 grados Celsius como criterio de inclusión (17,18). Un paso fundamental en el manejo de este síndrome es la clasificación en simples y complejas.

Una crisis febril es simple si se trata de una crisis única que dura menos de 15 minutos y que no presenta focalizacion ni déficit neurológico persistente. Cualquiera de las siguientes situaciones constituye criterio para una crisis febril compleja (1):

1. Manifestaciones focales

2. Más de una crisis febril al día

3. Duración mayor de 30 min.

4. Más de 3 crisis febriles en la vida

Las crisis febriles recidivan en un tercio de los pacientes y estudios recientes han reportado que el riesgo ulterior de epilepsia no sobrepasa el 4%. Un tratamiento profiláctico prolongado, orientado a prevenir la recidiva de convulsiones febriles está indicado solamente en la minoría de los casos, siendo el de elección el ácido valproico.

Las convulsiones febriles representan una afección relativamente benigna de la infancia y actualmente la gran mayoría de los pacientes requieren como tratamiento diazepam oral o rectal durante los episodios febriles así como el control de la fiebre (19,20)

CRISIS NEONATAL

Se refiere a una crisis epiléptica que ocurre en las primeras 4 semanas de vida. Este tipo de crisis difiere de las del infante de mayor edad y de las del adulto (21). Sus manifestaciones clínicas son mal conocidas y compreden fenómenos difícilmente distinguibles de conductas normales del neonato, como desviación horizontal de los ojos con o sin sacudidas oculares o palpebrales, movimientos de succión u otros movimientos buco-linguales, movimientos de natación o de pedaleo o algunas veces, crisis apneicas, tonicas, etc .

El uso de video-EEG puede ser muy útil. Se han descrito crisis clónicas, tónicas y focales (22). Las crisis tónico-clónicas no se observan en el neonato. El EEG puede mostrar en los casos mas severos un patron de " supression burst" Las crisis tónicas son de mal pronóstico ya que se asocian frecuentemente con hemorragias intraventriculares. Las crisis mioclónicas son raras y de mal pronóstico, también pueden ser el inicio de una encefalopatía mioclónica precoz (5, 6, 20, 23).

 

CRISIS FEBRIL CON CRISIS NEONATAL

Una o más crisis neonatales en un niño que también ha tenido una o más crisis febriles.

EPISODIOS NO EPILEPTICOS

Manifestaciones clínicas no relacionadas con una descarta neuronal anormal y excesiva que incluyen trastornos de la función cerebral (vértigo, mareos, síncope), trastornos y movimientos del sueño, amnesia global transitoria, migraña, enuresis y crisis pseudoepilepticas

Las crisis pseudoepilepticas o pseudocrisis son episodios súbitos de la conducta atribuidos a un origen psicogénico que imitan las manifestaciones de una epilepsia. Pueden coexistir con las crisis epilépticas verdaderas, especialmente en pacientes refractarios al tratamiento (24, 25).

CRISIS PROVOCADAS

Ante la sospecha de una crisis epileptica la primera pregunta es si existe la presencia o ausencia de un daño agudo precipitante, el que permitirá la distinción entre dos posibilidades:

a) Se trata de una crisis sintomática aguda, la cual ocurre en asociación temporal con un daño agudo al SNC de tipo estructural (infección, evento cerebro-vascular (ECV), trauma craneano, posoperatorio de neurocirugías), metabólico (desequilibrio electrolítico, hipoglicemia, uremia, anoxia cerebral, eclampsia, fiebre) o tóxico (sobredosis o supresión de drogas recreacionales como cocaína y alcohol o de drogas prescritas como imipramina y benzodiacepinas, exposición a monóxido de carbono, canfor, organofosforados, etc.). Estos son crisis epilépticas frecuentemente aisladas, pero también pueden ser crisis recurrentes o aún estados epilépticos. El período agudo se define de menos de 7 dias para un TEC o ECV (12). Estas crisis no requieren tratamiento antiepiléptico en forma crónica.

b) Epilepsia sintomática Se define como epilepsia sintomatica cuando una lesion a nivel cerebral ha dejado una secuela permanente . Una causa frecuente es el trauma craneano abierto, cerrado con hematoma intracraneano, contusión hemorrágica, déficit neurológico focal, fractura de cráneo deprimida o con pérdida de la conciencia o amnesia postraumática mayor de 30 minutos. Los estudios epidemiológicos no han podido demostrar un aumento del riesgo para epilepsia en individuos con TEC leve o pérdida de la conciencia o amnesia <30 min. en ausencia de otra patología cerebral. Otras causas son la enfermedad cerebrovascular, neuro-infecciones, daño cerebral perinatales, malformaciones del S.N.C., abuso crónico de alcohol, estados post encefalopáticos, etc.

CRISIS NO PROVOCADAS

No existe un cuadro agudo que explique su aparicion.Pueden ser unicas o recurrentes, pudiendo pertenecer a dos posibles categorías:

Crisis o epilepsias sintomáticas

Son debidas a una lesion cerebral usualmente estatica ( no progresiva) , por ejemplo epilepsias resultantes de un daño al SNC como infección, trauma o enfermedad cerebrovascular.

Crisis sintomáticas no provocadas

Los pacientes en esta categoría experimentan crisis recurrentes, que se caracteriza por una enfermedad en evolución. Pueden ser debidas a trastornos progresivos del SNC como neoplasias, infecciones por virus lentos, enfermedades por priones (Creutzfeldt-Jacob o encefalitis espongiformes) (26), infecciones bacterianas, micóticas o virales insatisfactoriamente tratadas, incluyendo el VIH, patología autoinmune (lupus, esclerosis múltiple), metabólicas (errores del metabolismo como lipofucinosis ceroidea, encefalopatías mitocondriales y fenilcetonuria) y degenerativas (Alzheimer o mioclonus báltico).

Crisis no provocadas de etiología desconocida

Para éstas no hay una etiología clara detectada .

CRISIS Y EPILEPSIAS IDIOPATICAS

Este término debe reservarse para ciertos síndromes epilépticos parciales o generalizados con características clínicas particulares y hallazgos electroencefalográficos específicos, y no debería usarse para referirse a crisis e epilepsias sin causa obvia. Recientemente se han identificado genes para la mayoría de estos síndromes (20, 27, 28).

CRISIS Y EPILEPSIAS CRIPTOGÉNICAS

El término incluye a pacientes que no se ajustan a los criterios para la clasificación de sintomática o idiopática, es decir, su causa permanece oculta.

 

APLICACIÓN DE CONCEPTOS EN EL DIAGNOSTICO,
CLASIFICACION Y MANEJO DE UN PACIENTE CON EPILEPSIA

Las crisis epilépticas son el síntoma por el cual se manifiestan muchas enfermedades cerebrales o sistémicas, por lo cual deben investigarse a profundidad. Debe recordarse que crisis epiléptica y epilepsia no son sinónimos. No toda convulsión corresponde a una epilepsia y no todas las epilepsias presentan convulsiones. Ante la sospecha de la ocurrencia de una crisis epiléptica deben considerarse las opciones diagnósticas ilustradas en la Figura 1.

 

Figura 1. Algoritmo diagnóstico
de crisis epilépticas.

 

 

Procedimiento para el estudio y manejo de una epilepsia

Los pasos para la clasificación y desarrollo de un manejo adecuado de las epilepsias se resumen en la Figura 2:

El primer paso en el diagnóstico de las crisis epilépticas o de los síndromes epilépticos es la caracterización clínica del problema, la cual es esencialmente clínica, basada en una historia de crisis proporcionada por un testigo confiable o el propio paciente,y de un examen físico y neurológico detallados. Además de obtener la información sobre la edad de inicio, fecha de última crisis, frecuencia y número, precipitantes, antecedentes de riesgo, árbol genealógico y tratamientos, debe caracterizarse clínicamente la crisis (dando enfasis en la secuencia de manifestaciones clinicas) que permita clasificarla preliminarmente.

El segundo paso consiste en la identificación de la localización y naturaleza de la causa mediante la utilización de métodos de estudio estandarizados como el electroencefalograma, tomografía cerebral, imagen de resonancia magnética, PET, SPECT, pruebas de laboratorio de acuerdo al caso, etc.

El tercer paso es la aplicación definitiva de la Clasificación Internacional de Crisis el cual constituye el primer nivel y la Clasificación de las Epilepsias o del sindrome epileptico ( segundo nivel).

En el segundo nivel habra de dar enfasis a la etiologia de la epilepsia.

El cuarto paso es el establecimiento del protocolo de tratamiento, plan de seguimiento y del pronóstico. El objetivo vital es proporcionar al paciente la mejor calidad de vida posible a su caso.

La clasificación actual de crisis se basa en el uso de criterios clínicos y electroencefalográficos, pero un muchas veces, el EEG no está disponible. En estos casos, la clasificación deberá basarse en criterios clínicos.

AURA

El termino de aura ha sido usado en forma muy poco clara para referirse al conjunto de sintomas y signos que "preceden" a una convulsion, cuando en realidad la mayoría de las veces es en si ya la primera manifestacion de una crisis epileptica, nosotros recomendamos usar el termino de crisis parcial, dado que este tiene un gran valor localizador.

CALIDAD DE VIDA EN EPILEPSIA

Una de las definiciones de calidad de vida más acertadas fue dada por Calman en 1984:"El balance entre lo percibido y el status deseado es la esencia de la ecuación de calidad de vida" (29). Es un hecho que las crisis epilépticas son imprevisibles y durante ellas el paciente percibe una pérdida de control sobre la actividad epiléptica, pérdida que se extiende a la vida misma. La preocupación sobre las crisis, el bienestar emocional y la función congnitiva son las áreas que más afectan la calidad de vida de los pacientes según estudios realizados en Honduras (30). Otros estudios afirman que la afectación en la vida del paciente está estrechamente relacionada con factores de tratamiento: la falta de éste, problemas con su cumplimiento o la falta de acceso a nuevos antiepilépticos que serían de ayuda en epilepsias de difícil control.

La evaluación de la calidad de vida de pacientes con epilepsia proporciona información sobre la eficacia del tratamiento y orienta hacia otros aspectos del manejo. El QOLIE-31 (cuestionario sobre calidad de vida en epilépticos) fue diseñado en 1991 para evaluar pacientes adultos y ha demostrado ser útil en estudios realizados en países desarrollados (30). Para que una buena calidad de vida sea una realidad se requiere de la intervención educativa de la familia, amigos, maestros, compañeros de trabajo, médicos y el paciente mismo; ya que muchos de los problemas que enfrentan estos últimos están basados en los malentendidos y miedos acerca de lo que pueden o no pueden hacer.

 

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