Primer Congreso Virtual Iberoamericano de Neurología  Barra de Navegación

Soporte ventilatorio en los pacientes con ELA

Salvador Díaz Lobato

Servicio de Neumología
Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.

 

Indice

 

Introducción

Hasta hace pocos años, los pacientes que eran diagnosticados de ELA veían truncarse sus expectativas de vida de la noche a la mañana, tomando consciencia rápidamente de que la evolución hacia la muerte era inevitable y que no había posibilidad alguna de tratamiento. Un alto porcentaje de estos pacientes, alrededor del 80 %, fallecía alrededor de los 3-5 años de haberse realizado el diagnóstico y solo un 10-15 % de ellos, conseguía sobrevivir periodos más prolongados de tiempo.

La aparición de debilidad de los músculos necesarios para la respiración y la tos, junto a las manifestaciones derivadas de la afectación bulbar, facilitarían la aparición de infecciones pulmonares, alteraciones deglutorias, sepsis e insuficiencia respiratoria, siendo el fallo respiratorio la principal causa de muerte de estos pacientes.

Actualmente, sin embargo, el pronóstico del paciente con ELA ha cambiado notablemente. La progresión inexorable de la enfermedad hacia el fallo respiratorio, ha podido ser modificada gracias a la incorporación a nuestra práctica habitual de las técnicas de soporte ventilatorio. Lejos de permanecer en el hospital esperando el desenlace final, apartado de su entorno familiar, hoy es posible mantener al paciente con ELA en su domicilio, ayudándole a conseguir el mayor grado de calidad de vida e independencia posible, mientras se beneficia del soporte ventilatorio y espera el descubrimiento del medicamento que cambie el curso de esta enfermedad. Si se cubren las necesidades nutricionales, se prestan adecuadamente los cuidados respiratorios y las infecciones son tratadas convenientemente, las personas afectadas con ELA pueden sobrevivir y participar de una vida plena de sentido durante años.

 

Controversias en el tratamiento de la ELA con soporte ventilatorio

Sin embargo, a pesar del cúmulo de experiencias favorables, la ventilación mecánica domiciliaria (VMD) en la ELA es un tema muy controvertido y en pleno debate, en el que no todos los autores están de acuerdo en su indicación. ¿A qué se debe esta incertidumbre?

1.- En primer lugar, se sabe que el éxito de la VMD depende, en parte, de la velocidad de progresión de la enfermedad. Según ésta, podemos hablar de enfermedades estáticas o muy lentamente progresivas, como la poliomielitis, donde la VMD consigue excelentes resultados a largo plazo; y de enfermedades rápidamente progresivas, como es el caso de la ELA, donde los resultados sobre la supervivencia en pacientes no seleccionados, son más pobres. Entre estos dos polos se situan las enfermedades con moderada velocidad de progresión, entre las que destaca la enfermedad de Duchenne, y en la que se obtienen resultados intermedios.

2.- Otro aspecto a considerar es la evolución tan variable que tiene la ELA. En algunos pacientes la enfermedad progresa tan rápidamente, que fallecen en el plazo de meses desde el diagnóstico de la enfermedad, no dando tiempo a plantear medida terapéutica alguna. En estos casos de ELA fulminante, cualquier intento de iniciar soporte ventilatorio, sea por mascarilla nasal o por traqueostomía, fracasa irremediablemente.

En otras ocasiones, el deterioro neurológico va progresando con mayor o menor velocidad, hasta que meses o años después comienzan a aparecer complicaciones respiratorias. El fallo respiratorio aparece generalmente después de que el paciente presenta afectación neurológica severa, disartria y problemas de deglución, aunque a veces, puede aparecer más precozmente en el curso evolutivo de la enfermedad. Incluso, puede presentarse cuando la autonomia motora es aún satisfactoria, y se mantienen la palabra y la deglución.

No es excepcional que la primera manifestación de la enfermedad sea un fallo respiratorio agudo de origen no aclarado, o bien, aparezca como consecuencia de un episodio de aspiración o una infección respiratoria intercurrente. Es muy típico que establezcamos el diagnóstico de ELA en un paciente que está en la UVI y presenta dificultades para la retirada del respirador una vez controlada la complicación aguda.

Está claro que, a mejor estado funcional presente el enfermo en el momento de aparición de la insuficiencia respiratoria, mejores resultados vamos a conseguir con la puesta en marcha de un programa de VMD.

3.- La VMD es difícil de plantear cuando el estado general de salud es malo; en pacientes en los que el deterioro respiratorio sobreviene cuando la enfermedad está muy avanzada; cuando el paciente ha perdido la esperanza y el sentido a la vida; cuando falla el apoyo y la atención por parte de la familia y los amigos y cuando los recursos son limitados. En estas circuntancias, si se inicia tratamiento con soporte ventilatorio domiciliario, es lógico pensar que los resultados obtenidos serán malos. A ello contribuirá también que el equipo médico tenga poca experiencia en materia de VMD.

En nuestra experiencia, el 50 % de los pacientes que son remitidos a nuestra consulta para valorar indicación de soporte ventilatorio a domicilio, presentan alguna de las características enunciadas anteriormente, lo que los hace malos candidatos para ser incluidos en el programa de VMD. Se hace pues indispensable para obtener buenos resultados con la VMD, una cuidadosa selección de los pacientes con ELA.

 

¿Cuales son las condiciones requeridas para asegurar el éxito de la VMD?

El éxito de la VMD descansa sobre diferentes elementos:

  1. La motivación del paciente y sus ganas de vivir.
  2. La evolución moderada de la ELA con un aceptable estado de salud.
  3. El paciente debe ser capaz de mantener el mayor grado de autonomia posible, y poder comunicarse. En este sentido, las ayudas técnicas son indispensables para que el paciente cubra estas expectativas.
  4. Máximo grado de información: paciente y familiares deben conocer las diferentes opciones, los pros y los contras. La ELA ha sido descrita tradicionalmente como una enfermedad paralizante progresiva de evolución fatal. Para las personas que se enfrentan a una enfermedad debilitante, progresiva, y que conduce a la muerte inexorablemente, todas las esperanzas se desvanecen. En estas circunstancias, la toma de decisiones es aún más difícil. Por ello, los pacientes con ELA dependen más que otros pacientes, de la precisión de las informaciones y de las recomendaciones hechas por su médico.
  5. La familia debe ser capaz de participar y querer hacerlo.
  6. Deben estar disponibles los medios humanos y técnicos necesarios, siendo necesario que exista un equipo multidisciplinario experimentado para conducir el programa de VMD.
  7. La aparición de la insuficiencia respiratoria precozmente en el curso evolutivo de la ELA cuando el resto de las funciones están aún conservadas, es igualmente un elemento a favor de la VMD.

 

¿Cuáles son las opciones posibles?

El soporte ventilatorio se realiza con respiradores volumétricos. En los últimos años hemos asistido a un gran desarrollo tecnológico, que ha permitido disponer de equipos cada vez más compactos, ligeros, silenciosos, transportables y con autonomía para funcionar con baterias internas y externas, así como conectados a la red eléctrica. Aunque no vamos a entrar en detalles, todos se caracterizan porque pueden suministrar un volumen de aire o volumen corriente, a una frecuencia y concediendo al paciente un tiempo para la inspiración y otro para la espiración (relación I/E). Todos disponen de alarmas de baja y alta presión, muy importantes cuando se utilizan a través de traqueostomía.

Desde hace unos años, la VMD realizada de forma no invasiva, a través de una mascarilla nasal, es la técnica que mayor aceptación ha conseguido y la más ampliamente utilizada en todas las indicaciones de VMD. Sin embargo, existen limitaciones para su uso en los pacientes con ELA. Los métodos no invasivos deben ser ensayados cuando: el paciente está consciente y es capaz de toser eficazmente; conserva al menos cierto grado de autonomia respiratoria; los problemas de falsas rutas no existen, son mínimos o pueden ser controlados; el paciente coopera y está motivado y el equipo profesional tiene buena experiencia en este tipo de ventilación. Si no se cumplen estas condiciones, la traqueostomía pasa a ser el método de elección. No obstante se puede realizar un ensayo de VMD no invasiva, reservando la traqueostomía para aquellos pacientes en los que no se alcancen los resultados esperados.

Los pacientes pueden también presentar problemas derivados de un drenaje de secreciones ineficaz, lo cual es muy frecuente cuando sobreviene afectación bulbar progresiva. Los métodos de tos asistida y drenaje eficaz de secreciones son fundamentales para asegurar el éxito de una ventilación no invasiva. Sin embargo, pocos profesionales conocen estas técnicas. Las técnicas de tos asistida pueden ser optimizadas haciendolas preceder de una hiperinsuflación profunda. Un aparato de insuflación-exsuflación o equipos de IPPB (hiperinsuflaciones periódicas intermitentes) pueden ser de ayuda. Cuando el paciente tiene ya el ventilador en su domicilio, podemos realizar hiperinsuflaciones con él, aumentando el volumen corriente al máximo, pretendiendo insuflar en una inspiración al menos el 80 % de la capacidad vital teórica del paciente.

 

¿ Cuál es el momento oportuno para iniciar el soporte ventilatorio?

Aquellos pacientes que debutan con fracaso respiratorio agudo e ingresan en la UVI, son conectados a un ventilador y generalmente traqueostomizados. La evolución de estos pacientes es imposible de predecir, existiendo un gran riesgo de que la desconexión del ventilador sea muy compleja y la estancia en UVI se alargue hasta la muerte. En nuestra experiencia, tres pacientes en estas condiciones y tras varios de meses de estancia en UVI, pasaron a planta y una vez estabilizados los pacientes y asegurado el entorno sociofamiliar, enseñando a la familia todos los aspectos concernientes a la ventilación mecánica, aspiración de secreciones, qué hacer ante situaciones de emergencia, etc.. pudieron ser trasladados a su domicilio, donde permanecieron hasta el momento del fallecimiento, que ocurrió por encima del año en todos los casos.

Sin embargo, en la mayoría de pacientes la aparición de síntomas respiratorios acontece cuando ya existe mayor o menor grado de deterioro neurológico. En estos casos, debemos realizar un seguimiento periódico desde el punto de vista neumológico, con vistas a detectar precozmente la debilidad de los músculos inspiratorios y espiratorios, necesarios para la ventilación y para conseguir una tos efectiva.

Aunque la clínica puede ayudarnos a pensar que el paciente presenta ya compromiso respiratorio (disnea, ortopnea, hipersomnia, alteraciones del sueño), generalmente es bastante inespecífica. Podemos detectar disnea solo en decúbito o apreciar la presencia de movimientos respiratorios paradójicos de la pared abdominal. En general, con una espirometria, determinación de presiones musculares máximas inspiratorias y espiratorias y una gasometria arterial, podemos hacernos una idea del grado de afectación respiratoria que presenta el paciente. Se ha demostrado que hay una clara correlación entre el tiempo de fonación (tiempo que el paciente puede mantener la pronunciación de la vocal "a" tras una inspiración profunda) y la capacidad vital (CV). Se ha visto que en pacientes con ELA, un tiempo de fonación mayor de 10 segundos sugiere una CV superior a 1 litro. Igualmente, puede objetivarse severa disminución de las presiones musculares máximas inspiratoria y espiratoria, cuando otros parámetros aún no han sido alterados, siendo por ello un test útil para la detección precoz de la afectación muscular respiratoria. Recientemente se ha descrito el índice tensión-tiempo de los músculos inspiratorios, que ha sido validado por nuestro grupo en pacientes neuromusculares, y que permite analizar de una forma no invasiva la fatigabilidad de dichos músculos, teniendo una buena correlación con el índice tensión-tiempo del diafragma. La gasometría arterial, como suele suceder en otras enfermedades neuromusculares, se afecta tardíamente y no resulta un buen parámetro de seguimiento.

Ante la sospecha de alteraciones respiratorias durante el sueño, que pueden aparecer aún antes de que detectemos alteraciones de los parámetros funcionales diurnos, deberemos realizar una pulsioximetría nocturna.

En el curso de la ELA podremos considerar indicado el comienzo de la VMD cuando se presenten alguna de estas situaciones: insuficiencia respiratoria; hipoventilación nocturna; tras un episodio de fallo respiratorio agudo e, incluso, como medida preventiva en enfermos aún sin problemas respiratorios, pero con elevado riesgo de insuficiencia respiratoria (CV menor de 1 litro o presiones musculares menores de del 30 %).

 

¿Qué resultados cabe esperar?

Los resultados disponibles sobre la supervivencia muestran que con cuidados de calidad, al menos 20 % de las personas con ELA evolucionan lentamente y viven 5-10 años, si no más, antes que la insuficiencia respiratoria irreversible sobrevenga. La enfermedad puede igualmente estabilizarse y dejar de progresar. La experiencia sobre 38 pacienes con ELA ventilados a domicilio en California, confirma que es posible tener una vida satisfactoria utilizando VM domiciliaria, con una supervivencia a los 3 años superior al 50 % y de un 33 % a los 5 años de seguimiento. Se ha comprobado también que, en pacientes que presentan fallo respiratorio incipiente, la iniciación de soporte ventilatorio no invasivo enlentece el deterioro funcional respiratorio, demostrando que es un verdadero tratamiento activo evitando o, al menos, retrasando la aparición de complicaciones respiratorias. Nosotros hemos tratado con soporte ventilatorio domiciliario a 25 pacientes seleccionados con ELA consiguiendo resultados similares a los descritos por otros autores, con una suprvivencia superior al 30 % a los 3 años.

 

Aspectos éticos en el manejo del paciente con ELA.

En pocas enfermedades como en la ELA es tan importante que el paciente y sus familiares intervenga en la toma de decisiones acerca de la enfermedad. Muchas veces, el inicio del soporte ventilatorio no es elegido por el paciente y se instituye a partir de un fallo respiratorio agudo. Tras el ingreso en UVI o tras haber iniciado la VMD, muy pocos pacientes quieren dejar de ser ventilados, salvo que la ausencia de recursos y ayudas sean evidentes. En este momento decidir abandonar el tratamiento es como elegir entre la vida y la muerte. Sin embargo cuando los pacientes aún con buena situación funcional, son preguntados acerca de sus preferencias sobre la VMD cuando llegue el momento de iniciarla, la mayoría rechaza esta posibilidad.

La VMD es una buena opción terapéutica para pacientes seleccionados, una vez informados y que dispongan del tiempo suficiente para sopesar bien los pros y los contras. Si se elige la VMD se deben establecer los límites de la misma, por ejemplo, interrumpirla en caso de coma, estado vegetativo persistente o desarrollo de "looked-in syndrome". Un ensayo de VMD puede ser importante, cuando los métodos no invasivos son aún posibles, antes del momento de la traqueostomia. En este periodo de prueba, el paciente tiene la oportunidad de adquirir una experiencia práctica y verificar que la VMD es eficaz y soportable. Los métodos de VMD no invasivos, permiten realizar fácilmente una evaluación a domicilio de este tratamiento.

En el caso de pacientes en los que la VMD no es una buena indicación o rechazan la técnica, es necesario tener previsto un plan alternativo de atención sanitaria. Médico, paciente y familiares deben definir los limites de actuación de los servicios de urgencias y del hospital. Dentro de los cuidados paliativos hay que definir el empleo de sedantes y analgésicos y O2 en caso de hipoxemia persistente. La familia y el paciente pueden demandar cuidados y en este sentido los hospitales de apoyo pueden jugar un buen papel. Con la planificación de las actitudes terapéuticas y la orientación médica, los pacientes pueden vivir con el sentimiento de que están tratados, y no abandonados a su suerte.

Un aspecto que a veces plantea serias dificultades es el mantenimiento del paciente en su domicilio. Aunque esto es lo deseable para la mayoría de pacientes, algunos están tan afectados que dada la escasa autonomia respiratoria deben quedar ingresados en el hospital. De hecho, antes de 1985, la mayor parte de los pacientes con ELA permanecían en el hospital. Otros pacientes con ELA clinicamente estables, pueden permanecer en el hospital si no disponen de un mínimo de cuidados a domicilio. Normalmente son pacientes severamente afectados que necesitan ayuda para la gran mayoria o todas las actividades de la vida diaria. Quizás dispongan de cierto periodo de autonomia respiratoria. Aunque muchos de estos pacientes y sus familias sean capaces de realizar los cuidados necesarios domiciliarios, la salida del hospital puede ser imposible por diversas razones, entre las que destacan el elevado coste que puede suponer para la familia mantener al paciente en casa; la imposibilidad para dedicar al paciente el número de horas necesarias; o, incluso, la negativa a ingresar en un centro de apoyo o de larga estancia.

No hay que olvidar que la vida de una familia cambia notablemente cuando se incicia el tratamiento con VMD. La familia debe consentir claramente y asumir la parte de cuidados que le corresponde y por ello, las decisiones deben ser tomadas voluntariamente y no forzadas. Los consejos de otras personas ya afectadas y en ventilación, son importantes. Los miembros de la familia deben ser informados ampliamente de la carga de la enfermedad, la supervivencia que cabe esperar y la calidad de vida real que se puede conseguir. Si no, los sentimientos de pena y frustración afloran antes o después, con la consiguiente influencia negativa sobre el pronóstico.

 

Plan de actuacion.

Tres puntos son de vital importancia a la hora de establecer el soprote ventilatorio en los pacientes con ELA:

1.- Si el paciente no reúne los criterios médicos o psicosociales adecuados, la VMD no debe ser propuesta.

2.- Si el paciente o sus familiares rechazan la VMD a largo plazo, debe proponerse un plan terapeutico alternativo, de índole paliativo, para cuando la insuficiencia respiratoria aparezca.

3.- Si la VMD es indicada y aceptada, es necesario entonces considerar un ensayo con ventilación no invasiva. Inicialmente, debemos limitar la VMD a los métodos no invasivos si es posible, intentando evitar la traqueostomia, aunque recurriendo a ella si es necesario, sobre todo si la afectación bulbar es predominante (aspiraciones, retención de secreciones, disfagia) o si fracasan los métodos no invasivos.

 

Resumen

Los pacientes con ELA pueden beneficiarse de la VMD y aumentar así la supervivencia en unos 3-5 años, si no más, si se tienen en cuenta unos mínimos cuidados y medios adecuados. La VMD en el domicilio supone una carga pesada para el paciente y sobre todo para los familiares. Su empleo debe ser propuesto inicialmente y utilizada cuando esté indicada y sea deseada. Si se elige la VMD, deben establecerse los límites para su utilización. Bajo VMD la calidad de vida de los pacientes puede ser satisfactoria. La muerte no es inevitable. Numerosos pacientes se adaptan a la enfermedad y a las limitaciones que ello comporta, pensando que la vida merece la pena vivirla. Si los recursos están disponibles, estos pacientes pueden sobrevivir con la ayuda de los medios técnicos, tanto tiempo como para que la vida presente interés y que los beneficios superen a las limitaciones. Los métodos de ventilación no invasivos deben ser elegidos de forma preferente, reservando la traqueostomía para pacientes con afectación bulbar o si fracasan las técnicas no invasivas.

 


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