TITULO
NEUROPATÍA AISLADA DEL NERVIO TRIGÉMINO ASOCIADA A TUMOR GRASO EN EL CAVUM DE MECKEL
AUTORES
AL Guerrero Peral, RA Marcos Ramos, FJ Valle Antolín, D Jiménez de la Fuente, ML Martínez Buey, MA Ponce Villares.
Unidad de Neurología. Hospital "Río Carrión"
Avda. Ponce de León s/n. 34005- Palencia. España.Dirección de correo electrónico: aguerrerop@medynet.com
TITULO | AUTORES | RESUMEN | INTRODUCCION
PRESENTACION
DEL CASO | ICONOGRAFIA | DISCUSION Y CONCLUSIONES
BIBLIOGRAFIA | ENVIAR COMENTARIOS | VOLVER AL INDICE DE POSTERS
RESUMEN
Introducción:
El interés que se ha mostrado en la literatura durante los últimos años acerca de la neuropatía sensitiva trigeminal aislada, ha sido creciente. Mucho se ha escrito acerca de la localización topográfica y la etiología de las lesiones que pueden dar lugar a esta patología. Presentamos la excepcional asociación entre dicha neuropatía y un tumor de naturaleza grasa en el cavum de Meckel.Caso clínico:
Varón de 24 años que acudió a nuestra consulta por cuadros ocasionales en los dos meses anteriores de disestesias en la zona maxilar derecha autolimitadas en unos minutos y sin lagrimeo, ni desencadenantes aparentes, inyección conjuntival o disminución del nivel de conciencia. La exploración física general y neurológica completa fueron normales. La TAC craneal mostró una imagen de vacío de señal en la punta del peñasco derecho, sin efecto de masa ni captación patológica de contraste, y en la RMN craneal se apreciaba una lesión extra-axial en la parte superior de la punta del peñasco derecho, de unos 2x2 cm, localizada sobre el cavum de Meckel derecho y seno cavernoso derecho, sugerente de epidermoide, granuloma de cristales de colesterol o lipoma.Conclusiones:
Se describe la neuropatía sensitiva trigeminal como una sensación de acorchamiento de apariencia brusca o gradual, aparición continua u ocasional, generalmente limitada a V2 o V3, de duración imprevisible en el tiempo y sin lesión motora asociada. Se ha descrito asociada a variadas conectivopatías, infecciones del sistema nervioso central, dilataciones vasculares o distintos tipos de tumores, de los que el más frecuentemente descrito es el meningioma. La localización lesional más descrita en este cuadro es la fosa posterior. La lesión tumoral en cavum de Meckel se relaciona muy rara vez con este diagnóstico, y la implicación de tumores grasos puede considerarse excepcional de acuerdo con la revisión llevada a cabo de la literatura.
INTRODUCCION
La literatura ha prestado en los últimos años un creciente interés a la neuropatía sensitiva trigeminal aislada, así como a su posible asociación a lesiones inflamatorias, vasculares o estructurales en variadas localizaciones, incluyendo tronco encéfalo, raíces preganglionares, ganglio de Gasser o fibras nerviosas periféricas.
Describimos la excepcional asociación en un varón joven entre esta patología y un tumor graso localizado en el cavum de Meckel ipsilateral. Revisamos las diversas etiologías y actitudes terapéuticas ante esta, hasta ahora, menos conocida mononeuropatía.
PRESENTACION DEL CASO
Paciente varón de 24 años, con antecedentes de antiguo hábito enólico moderado, fumador de unos 15 cigarrillos diarios y dislipemia hereditaria. Acudió a nuestra consulta por presentar de manera ocasional, en los dos meses anteriores, sensación disestésica en la zona maxilar de la hemicara derecha ocasionalmente desencadenada por algún tipo de ejercicio físico. Estos episodios solían autolimitarse en unos 15 minutos y no se acompañaban de lagrimeo, inyección conjuntival ni disminución del nivel de conciencia. No se desencadenaban por rozamiento.
La exploración física general y neurológica fueron normales. En el estudio analítico completo llevado a cabo existían hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia moderadas, siendo el resto de valores normales, incluyendo el perfil de autoinmunidad. EEG, doppler de TSA, ecocardiograma transtorácico y angio RM fueron normales. La TAC craneal mostró una imagen de vacío de señal en la punta del peñasco derecho, sin efecto de masa ni captación patológica de contraste (figura 1).
En la RMN craneal se apreciaba una lesión extra-axial en la parte superior de la punta del peñasco derecho, de unos 2x2 cm, localizada sobre el cavum de Meckel derecho y seno cavernoso derecho, con un pequeño lóbulo en la parte lateral derecha de la cisterna prepontina. Dicha lesión era hiperintensa en T1 (figura 2) y densidad protónica y heterogénea en T2 (figura 3), y su señal se anulaba en la secuencia de supresión grasa. Las posibilidades diagnósticas barajadas fueron tumor epidermoide, granuloma de cristales de colesterol o lipoma.
Se estableció tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico mientras se completaba el estudio etiológico, lo cual no dio lugar a modificación alguna de la clínica que experimentaba el paciente. La posterior introducción de carbamacepina a dosis de 600 mg diarios redujo significativamente el número de los episodios.
ICONOGRAFIA
DISCUSION Y CONCLUSIONES
Se describe la neuropatía sensitiva trigeminal como una sensación de acorchamiento de apariencia brusca o gradual, aparición continua u ocasional, generalmente limitada a V2 o V3, de duración imprevisible en el tiempo y sin lesión motora asociada. Su diagnóstico requiere descartar la existencia de neoplasias, conectivopatías, enfermedad desmielinizante (1,2) o patología vascular cerebral (3). Existen casos idiopáticos en los que biopsias en ganglio de Gasser han mostrado cambios inflamatorios y pérdida de mielina (2). Generalmente se acepta que los casos secundarios cursan con mayor grado de dolor (4).
Recientemente la causa de neuropatía sensitiva trigeminal que ha gozado de mayor interés en la literatura es la conectivopatía. Se ha descrito en un gran número de ellas, pero raramente es su primer síntoma. Generalmente se suele afectar más la rama maxilar, y no es nada infrecuente su extensión bilateral. La mayoría de los pacientes describen sus parestesias como de intensidad moderada, y un 60% de ellos refieren la existencia ocasional de dolor. Hasta en el 80% se aprecia alteración de la sensibilidad táctil a la exploración neurológica (5).
El nervio trigémino, a lo largo de su trayecto, puede lesionarse por variadas noxas localizadas en tronco encéfalo, raíces preganglionares, ganglio de Gasser o nervio periférico (1,6). El ganglio del trigémino o de Gasser ocupa un receso en la duramadre llamado cavum de Meckel, que cubre la impresión semilunar, zona ósea localizada en la parte anterosuperior del vértice de la parte petrosa del hueso temporal (7).
En la fosa craneal media se han descrito múltiples lesiones causantes de la neuropatía trigeminal, como tumores variados, zoster, sarcoidosis, sífilis, tuberculosis, aracnoiditis, traumatismo, abscesos (1). Los casos de neuropatía del trigémino asociada a tumores de la fosa media suelen acompañarse típicamente de déficits neurológicos progresivos y de dolor atípico y severo (6).
Un estudio clásico reúne 58 casos de neuralgia del trigémino asociada a tumores intracraneales. De estos, los meningiomas de fosa posterior son con mucho el tipo y la localización más frecuentes. La rama maxilar es la más afectada. Sólo en 8 de los casos el tumor se localizaba en el cavum de Meckel, y sólo uno de ellos era un epidermoide (6).
Existen descripciones de alteraciones del nervio trigémino asociadas a colesteatomas o epidermoides intracraneales (6), algunos de ellos localizados en el lóbulo temporal (8). Se ha descrito el caso de un colesteatoma de fosa media cuyo primer síntoma fue dolor facial (9).
Los tumores epidermoides suelen presentarse en varones entre los 25 y los 60 años. Entre sus localizaciones típicas se incluyen ángulo pontocerebeloso, región paraselar o línea media de la fosa posterior. En la TAC muestran imágenes con densidad similar a LCR, y en RMN son formaciones heterogéneas, generalmente hiperintensas en T1 y T2. (10,11), con límites bien definidos, sin edema, y con ocasionales calcificaciones (8).
Los lipomas son muy poco frecuentes (sólo el 0.1% de los tumores intracraneales) (12), y generalmente asintomáticos. Se localizan preferentemente en la región mediosagital, generalmente cerca del cuerpo calloso y ángulo pontocerebeloso (10). Otras localizaciones descritas son: base del cráneo, mesencéfalo dorsal, vermis cerebeloso o médula (11). En la TAC aparecen como hipodensos y en la RMN son imágenes hiperintensas en T1 e hipointensas en T2 (10).
Sirva, pues, el presente trabajo, para describir la excepcional asociación, de acuerdo con la revisión llevada cabo de la literatura, entre una neuropatía sensitiva aislada del nervio trigémino y un tumor graso en el cavum de Meckel. Aprovechamos, asimismo, la oportunidad para revisar los datos más actuales a propósito de las características clínicas, etiología y localización topográfica lesional de dicha neuropatía.
BIBLIOGRAFIA
1. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in clinical neurology Little Brown and Company 1996. Chapter 8: The localization of lesions affecting cranial nerve V
2. Rorick MB, Chandar K, Colombi BJ. Inflammatory trigeminal sensory neuropathy mimicking trigeminal neurinoma. Neurology 1996; 46: 1455-1457.
3. Nakamura K, Yamamoto T, Yamashita M. Small medullary infarction presenting as painful trigeminal sensory neuropathy. J Neurol Neurosurg Psych 1996; 61: 138.
4. Sweeney PJ, Hanson MR. The cranial neuropathies. In Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD. Neurology in clinical practice. Butterworth-Heinemann 1995.
5. Hagen NA, Stevens JC, Michet CJ. Trigeminal sensory neuropathy associated with connecyive tissue diseases. Neurology 1990; 40: 891-896.
6. Cheng ThMW. Cascino TL, Onofrio BM. Comprehensive study of diagnosis and treatment of trigeminal neuralgia secondary to tumors. Neurology 1993; 43: 2298-2302.
7. Moore KL. Anatomía: Orientación clínica. Ed Médica Panamericana 1982. Capitulo 8: Pares Craneales
8. Vion-Dury J, Vincentelli F, Jiddane M, Van Bunnen Y, Rumeau C, Grisoli F, Salamon G. MR imaging of epidermoid cysts. Neuroradiology 1987; 29: 333-338.
9. Scully RE, Mark EJ, McNeely WF, McNeely BU. Case Record of the Massachusetts General Hospital. N Engl J Med 1988; 318: 1116-1122.
10. Smirniotopoulos JG, Lee SH. Tumores primarios del sistema nervioso central en el adulto. En Lee SH, Rao KCVG, Zimmerman RA. RM y TC craneal. Ed Marbán 1994.
11. Cohen ME. Primary and secondary tumors of the central nervous system. In Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD. Neurology in clinical practice. Butterworth-Heinemann 1995.
12. Vaquero J, García Salazar F. Tumores intracraneales de carácter disembrioplásico. En Vaquero J. Neurología quirúrgica. Ed Eurobook 1995.
ENVIAR COMENTARIOS
- Para enviar comentarios sobre esta comunicación, o sobre otros temas relacionados, pulse en este enlace - FORO DE CEFALEAS - .
Si se le solicita un nombre de usuario y una clave de entrada, introduzca las mismas que usa para entrar en el congreso. Si quiere hacer referencia a esta comunicación indique la siguiente cita: POSTER Nº 1 .
- Si quiere enviar comentarios directamente a los autores puede hacerlo por correo electrónico pulsando con el ratón en la siguiente dirección: aguerrerop@medynet.com
TITULO | AUTORES | RESUMEN | INTRODUCCION
PRESENTACION
DEL CASO | ICONOGRAFIA | DISCUSION Y CONCLUSIONES
BIBLIOGRAFIA | ENVIAR COMENTARIOS | VOLVER AL INDICE DE POSTERS
PAGINA PRINCIPAL | CURSOS DE FORMACION | POSTERS ELECTRONICOS | CONFERENCIAS INVITADAS | COMUNICACIONES | CHARLA INTERACTIVA