TITULO
HEMIPARKINSON ASOCIADO A CAVERNOMA DE GANGLIOS BASALES
AUTORES
C. Carnero Pardo
Sº Neurologia Hospital Virgen de las Nieves, Granada, EspañaDirección de correo electrónico: ccarnerop@meditex.es
TITULO | AUTORES | RESUMEN | INTRODUCCION
PRESENTACION DEL
CASO | ICONOGRAFIA | DISCUSION
Y CONCLUSIONES
BIBLIOGRAFIA | ENVIAR COMENTARIOS |
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RESUMEN
Se presenta una paciente con un cuadro parkinsoniano típico limitado a miembros derechos durante más de dos años y con respuesta parcial al tratamiento con L-Dopa; en el estudio realizado se ha objetivado una lesión en ganglios basales contralaterales con características de Cavernoma; se sugiere la relación causal y no casual del cuadro clínico con la lesión objetivada.
INTRODUCCION
La distinción entre Enf. de Parkinson idiopática y parkinsonismos secundarios es en ocasiones muy difícil1,2; clásicamente se ha considerado que la afectación unilateral inicial y la respuesta a la L-Dopa son datos muy característicos de la Enf. de Parkinson idiopático y su presencia apoya éste diagnóstico; no obstante, con carácter excepcional, se han descrito lesiones estructurales (MAV3, tumores4,5, hemorragias6, lesiones perinatales (Síndrome Hemiatrofia-Hemiparkinson)7) o difusas (xantomatosis cerebrotendinosa8, malaria9) como causa de parkinsonismos unilaterales; incluso en algunos de estos casos, está descrita la respuesta a la L-Dopa10.
Se describe un caso de hemiparkinsonismo asociado a cavernoma de ganglios basales, asociación hasta ahora no descrita.
PRESENTACION DEL CASO
Mujer de 58 años de edad sin antecedentes de interés neurológico; fue valorada por un cuadro de un año de evolución de temblor de reposo en Ms. Dchos de carácter muy lentamente progresivo al que se unió torpeza de los mismos. La exploración clínica puso de manifiesto temblor de reposo lento en Ms. Dchos, de predominio en MSD, hipertonía y bradicinesia en Ms. Dchos y marcha con arrastre de MID y ausencia de braceo en MSD. RM encéfalo: imagen característica de cavernoma situada en N. Caudado izquierdo (Fig. 1, 2 y 3). Se inició tratamiento con dosis crecientes de L-Dopa (500 mgr/d) y Benserazida y Biperidino (12 mgr/d), con mejoría sólo parcial de los síntomas y signos parkinsonianos. En dos años de seguimiento, la sintomatología ha permanecido limitada a hemicuerpo derecho, sin aparición de signos parkinsonianos axiales ni contralaterales.
ICONOGRAFIA



DISCUSION Y CONCLUSIONES
Aunque infrecuente, un cuadro de hemiparkinsonismo puede ser sintomático a lesiones difusas o focales del Sistema Nervioso Central, en especial, localizadas o adyacentes a ganglios de la base3-9; en el caso aquí presentado, la no aparición de síntomas axiales o contralaterales en un seguimiento de más de dos años y la respuesta parcial a la L-dopa de los síntomas y signos presentes, deben de hacernos sospechar que la lesión documentada en el estudio RM, con características muy sugestivas de Cavernoma, tenga una relación causal con el cuadro hemiparkinsoniano y no se trate de una simple asociación casual; la lesión puede causar directamente la sintomatología (Parkinsonismo secundario o sintomático) o bien puede haber adelantado la aparición de los síntomas parkinsonianos en el lado contralateral en un sujeto que está desarrollando una Enf. de Parkinson idiopática aún en fase subclínica (Enf. de Parkinson "precipitada"); sólo la evolución y eventualmente el estudio anatomopatológico documentando o no los hallazgos típicos de la Enf. de Parkinson (pérdida neuronal y presencia de cuerpos de Lewy en sustancia negra) podrán discernir categóricamente entre ambas alternativas.
BIBLIOGRAFIA
1.- de la Fuente R: "Parkinsonismos secundarios". Obeso JA, Tolosa E, Grandas F: "Tratado sobre la Enfermedad de Parkinson". Du Pont Pharma, Madrid, 1997.
2.- Pearce J: "Symptomatic Parkinsonims". Postgrad Med J 53: 726-728, 1977.
3.- Gross M: "Giant middle cerebral aneurysmo presenting as hemiparkinsonism". J Neurol Neurosurg Psychiatry 50 (8): 1075, 1987.
4.- Miyagi Y, Morioka T, Otsuka M, et al: "Striatal glucose metabolism and [18F]fluorodopa uptake in a patient with tumor-induced hemiparkinsonism". Neurosurgery 32 (5): 838-841, 1993
5.- Krauss JK, Paduch T, Mundinger F, et al: "Parkinsonism and rest tremor secondary to supratentorial tumours sparing the basal ganglia". Acta Neurochir (Wien) 133 (1-2): 22-29, 1995.
6.- Abe K, Yanagihara T: "Hemiparkinsonism following haemorrhage in the contralateral substantia nigra". Neuroradiology 38 (Suppl 1): S67-S69, 1996
7.- Lang AE: "Hemiatrophy, juvenile-onset exertional alternating leg paresis, hypotonia, and hemidystonia and adult-onset hemiparkinsonism: the spectrum of hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrome". Mov Disord 10 (4): 489-495, 1995
8.- Kuwabara K, Hitoshi S, Nukina N, et al: "PET analysis of a case of cerebrotendinous xanthomatosis presenting hemiparkinsonism". J Neurol Sci 138 (1-2): 145-149, 1996.
9.- Haruta S, Manome T, Oguchi K, et al: "Hemiparkinsonism, probably due to malaria". Rinsho Shinkeigaku 18 (2): 103-107, 1978.
10.- Trosch R, Ranson BR: "Levodopa-response parkinsonism following central herniation due to bilateral subdural hematomas". Neurology 40: 376-377, 1990.
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