POSTER NUMERO 12

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POSTER NUMERO 12

TITULO

Movimientos periódicos de una pierna durante el sueño en un paciente con degeneración córtico-basal (DCB)

AUTORES

M. Alegre, E. Noé, J. Iriarte, P. de Castro.

Departamento de Neurología.
Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona. España.

Dirección de correo electrónico: malegre@unav.es

RESUMEN

Introducción
La degeneración cortico-basal (DCB) es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente caracterizada por una afectación asimétrica de corteza y ganglios basales. Se han descrito recientemente trastornos del sueño asociados a esta enfermedad, aunque no movimientos periódicos de las piernas (MPP).
La patogenia de este síndrome es muy discutida, postulándose tanto mecanismos centrales como periféricos.

Presentación del caso
Varón de 65 años, con distonía en mano derecha de 5 años de evolución y afasia motora progresiva a lo largo de tres años. La exploración demostró además un síndrome rígido-acinético en miembros derechos, hiperreflexia derecha, apraxia gestual y deterioro cognitivo córtico-subcortical. Una PET cerebral mostró hipometabolismo en corteza asociativa y ganglios basales del lado izquierdo. La RM cerebral únicamente mostró atrofia difusa.
La familia refería movimientos periódice una pierna a lo largo de la noche. Se realizó un registro nocturno con vídeo, que confirmó la presencia de movimientos de la extremidad inferior derecha en distintos periodos de la noche, compatibles con MPP.

Discusión
El carácter asimétrico de los MPP en este caso parece estar en relación con la afectación asimétrica típica en la DCB. La pérdida de mecanismos corticales inhibitorios podría estar implicada en la patogenia de los MPP.

INTRODUCCION

El síndrome de movimientos periódicos de las piernas (MPP) se caracteriza por la aparición de movimientos estereotipados repetitivos en extremidades inferiores durante el sueño (1). La secuencia típica consiste en extensión del primer dedo del pie, combinada con una flexión parcial a nivel de tobillo, rodilla y con menor frecuencia cadera. Se ha asociado este síndrome con diversas enfermedades, trastornos metabólicos, toma de antidepresivos y antiepilépticos, o retirada de hipnóticos.

La degeneración corticobasal (DCB) es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente con un cuadro clínico característico que incluye signos y síntomas atribuibles tanto a disfunción cortical como de los ganglios de la base (2,3).

Las alteraciones del sueño en esta enfermedad han sido poco estudiadas (4); no se han descrito MPP asociados a ella.

Presentamos un paciente diagnosticado de DCB, con MPP unilaterales que interferían en su calidad de sueño.

PRESENTACION DEL CASO

Varón de 65 años, con torpeza en la mano derecha de 5 años de evolución, con tendencia a adoptar posturas anómalas durante la escritura, asociada a un trastorno de lenguaje lentamente progresivo con disminución de fluencia verbal, aumento de latencia de respuesta, parafasias fonémicas, palilalia y ecolalia. La exploración demostró además un síndrome rígido-acinético en miembros derechos, hiperreflexia derecha, apraxia ideomotora y deterioro cognitivo córtico-subcortical. No se objetivaron trastorno de la marcha ni signos cerebelosos. Una tomografía por emisión de positrones (PET) cerebral con 18-FDG mostró una marcada asimetría con hipometabolismo frontal, parietal y talámico izquierdo (ver figura 1). La RM cerebral únicamente mostró atrofia difusa.

La esposa del paciente refería que éste presentaba movimientos periódicos de una pierna a lo largo de la noche. Se realizó un registro nocturno con vídeo empleando una cámara comercial, manteniendo la iluminación suficiente que permitiera la visualización adecuada. Se confirmó la presencia de movimientos de la extremidad inferior derecha en distintos periodos del sueño, a lo largo de toda la noche, con las características típicas de los MPP, independientemente de la postura (ver figuras 2 a 5 y vídeo).

ICONOGRAFIA

Figura - 1

Figura - 2

Figura - 3

Figura - 4

Figura - 5

VIDEO

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DISCUSION Y CONCLUSIONES

El diagnóstico clínico de la DCB es altamente específico (5). El paciente expuesto presentaba la mayor parte de los signos más fiables para el diagnóstico, como la distonía en un miembro, apraxia ideomotora y un síndrome rígido-acinético asimétrico. La imagen de PET con hipometabolismo cortical y talámico claramente asimétrico apoya este diagnóstico (6).

La patogenia de los MPP es muy discutida. La asociación con el síndrome de piernas inquietas sugiere una etiología periférica, pero hay cada vez más datos que apoyan el origen central de este cuadro (7). La asociación a mielopatías incompletas y la similitud con el reflejo de triple retirada permiten plantear que la causa podría estar en una liberación de automatismos medulares como consecuencia de la pérdida de mecanismos inhibitorios superiores, favorecida por la pérdida de actividad cortical durante el sueño no REM (8-10).

Se han descrito en la literatura MPP asociados a diversas enfermedades neurodegenerativas, pero no en la DCB. El carácter asimétrico de los MPP en nuestro paciente apoya la hipótesis central al poderse explicar por una afectación también asimétrica de las vías inhibitorias descendentes a nivel cortical o talámico.

BIBLIOGRAFIA

1. Thorpy M. The International Classification of Sleep Disorders. Diagnostic and coding manual. Rochester, Minnesota:American Sleep Disorders Association, 1990:43.

2. Rinne JO, Lee MS, Thompson PD, Marsden CD. Corticobasal degeneration. A clinical study of 36 cases. Brain 1994;117:1183-1196.

3. Martí Massó JF, López de Munain A, Poza JJ, Urtasun M, Carrera N. Degeneración corticobasal gangliónica: a propósito de siete observaciones diagnosticadas clínicamente. Neurología 1994;9:115-120.

4. Kimura K, Tachibana N, Aso T, Kimura J, Shibasaki H. Subclinical REM sleep behavior disorder in a patient with corticobasal degeneration. Sleep 1997;20:891-894.

5. Litvan I, Agid Y, Goetz C, et al. Accuracy of the clinical diagnosis of corticobasal degeneration: a clinicopathologic study. Neurology 1997;48:119-125.

6. Blin J, Vidailhet MJ, Pillon B, Dubois B, Feve JR, Agid Y. Corticobasal degeneration: decreased and asymmetrical glucose consumption as studied with PET. Mov Disord 1992;7:348-354.

7. Trenkwalder C, Walters AS, Hening W. Periodic limb movements and restless legs syndrome. Neurol Clin 1996;14:629-650.

8. Parrino L, Boselli M, Buccino GP, Spaggiari MC, Di Giovanni G, Terzano MG. The cyclic alternating pattern plays a gate-control on periodic limb movements during non-rapid eye movement sleep. J Clin Neurophysiol 1996;13:314-323.

9. de Mello MT, Lauro FA, Silva AC, Tufik S. Incidence of periodic leg movements and of the restless legs syndrome during sleep following acute physical activity in spinal cord injury subjects. Spinal Cord 1996;34:294-296.

10. Yokota T, Hirose K, Tanabe H, Tsukagoshi H. Sleep-related periodic leg movements (nocturnal myoclonus) due to spinal cord lesion. J Neurol Sci 1991;104:13-18.

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