POSTER NUMERO 13

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POSTER NUMERO 13

TITULO

Ataxia y mioclonías corticales como complicación de la enfermedad celíaca

AUTORES

Enrique Noé, Manuel Alegre, Julio Artieda, César Viteri.

Centro: Departamento de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra.
Dirección: Avda. Pío XII, 36 Pamplona (Navarra)

Dirección de correo electrónico: malegre@unav.es

RESUMEN

A pesar de la descripción de diversos casos en la literatura, la enfermedad celiaca no es tenida en cuenta habitualmente dentro del diagnóstico diferencial de la ataxia con mioclonías de aparición en el adulto. Presentamos un nuevo caso de ataxia con mioclonías corticales, de aparición tras varios años de evolución de la enfermedad celiaca, y curso independiente del cuadro malabsortivo.

INTRODUCCION

Las complicaciones neurológicas de la enfermedad celíaca son poco frecuentes (1). Pueden afectar tanto al SNC como al SNP. Dentro de las primeras se han descrito entre otras ataxia (2-4), mioclonías corticales (5,6), encefalitis (7), mielopatías, y crisis epilépticas asociadas a calcificaciones cerebrales (8). Su aparición puede ser tardía (tras varios años de evolución) o precoz (anterior al diagnóstico). Su curso es independiente de la evolución de la malabsorción, y su patogenia es desconocida.

PRESENTACION DEL CASO

Mujer de 76 años. A los 59 años se le detectó un cuadro malabsortivo, diagnosticado 10 años después de enfermedad celíaca. Tras iniciar una dieta sin gluten complementada con complejos vitamínicos, se controló por completo el cuadro digestivo. Cuatro años después, a la edad de 73, comenzó a notar temblor y torpeza en la extremidad inferior izquierda, junto con inestabilidad en la marcha. El cuadro fue progresando lentamente hasta el momento de la consulta. La exploración neurológica mostró un síndrome cerebeloso con afectación axial (equilibrio) y de la extremidad inferior izquierda (dismetría), junto con abolición de reflejos rotulianos y aquíleos. El estudio neurofisiológico comprobó la existencia de una polineuropatía incipiente. Los potenciales evocados somatosensoriales presentaron un gran aumento de ampitud (N1-P1= 25 uV) y un discreto aumento de latencias. Se registraron mioclonías reflejas en la extremidad superior ipsilateral con una latencia (40 ms) compatible con un origen cortical de las mismas (figura 1). Una RM cerebral únicamente mostró mínima leucoaraiosis. Los niveles de vitamina E, complejo B y ácido fólico fueron normales, así como la función tiroidea. Una serología de Borrelia fue negativa.

ICONOGRAFIA

Figura - 1

DISCUSION Y CONCLUSIONES

La patogenia de las complicaciones neurológicas en la enfermedad celíaca es poco clara (1). La hipótesis más plausible "a priori", es la malabsortiva: déficit vitamínico o alteraciones metabólicas. Sin embargo, no hay respuesta al tratamiento con complejos vitamínicos, y el curso del cuadro malabsortivo es independiente de la evolución de estas complicaciones. Se ha postulado asimismo un origen autoinmune, dada la asociación de esta enfermedad con otros cuadros de este tipo. Sin embargo, tanto el tratamiento inmunosupresor como la plasmaféresis han resultado ineficaes en los pacientes en que se han ensayado (6). En el momento actual, una vez descartado un déficit vitamínico, el tratamiento de estos cuadros es únicamente sintomático.

Se han descrito en la literatura al menos diez casos de ataxia con mioclonías en pacientes con enfermedad celiaca (2,3,5,7,9). En la mayoría de ellos, predominaban las mioclonías reflejas, con un síndrome cerebeloso leve. En seis pacientes estudiados neurofisiológicamente, se demostró un origen cortical de las mioclonías, aunque en los estudios necrópsicos realizados las alteraciones más marcadas se han encontrado a nivel cerebeloso (atrofia hemisférica con pérdida marcada de células de Purkinje) y en la oliva inferior. En otros tres pacientes, el cuadro clínico sugería una afectación predominante del tronco del encéfalo.

A pesar de que la frecuencia de las complicaciones neurológicas en la enfermedad celiaca del adulto se ha cifrado en un estudio en un 10% (2), esta entidad es raramente tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial de los distintos cuadros a los que puede dar lugar. Este caso es un ejemplo más que confirma la necesidad de considerar esta enfermedad dentro del espectro de causas que pueden dar lugar a un síndrome atáxico con mioclonías.

BIBLIOGRAFIA

1. Muller AF, Donnelly MT, Smith CM, Grundman MJ, Holmes GK, Toghill PJ. Neurological complications of celiac disease: a rare but continuing problem. Am J Gastroenterol 1996;91(7):1430-5.

2. Finelli PF, McEntee WJ, Ambler M, Kestenbaum D. Adult celiac disease presenting as cerebellar syndrome. Neurology 1980;30(3):245-9.

3. Lu CS, Thompson PD, Quinn NP, Parkes JD, Marsden CD. Ramsay Hunt syndrome and coeliac disease: a new association? Mov Disord 1986;1(3):209-19.

4. Hermaszewski RA, Rigby S, Dalgleish AG. Coeliac disease presenting with cerebellar degeneration. Postgrad Med J 1991;67(793):1023-4.

5. Tison F, Arne P, Henry P. Myoclonus and adult coeliac disease. J Neurol 1989;236(5):307-8.

6. Bhatia KP, Brown P, Gregory R, Lennox GG, Manji H, Thompson PD, Ellison DW, Marsden CD. Progressive myoclonic ataxia associated with coeliac disease. The myoclonus is of cortical origin, but the pathology is in the cerebellum. Brain 1995;118(Pt 5):1087-93.

7. Brucke T, Kollegger H, Schmidbauer M, Muller C, Podreka I, Deecke L. Adult coeliac disease and brainstem encephalitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988;51(3):456-7.

8. Hernández MA, Colina G, Ortigosa L. Epilepsy, cerebral calcifications and clinical or subclinical coeliac disease. Course and follow up with gluten-free diet. Seizure 1998;7(1):49-54.

9. Kinney HC, Burger PC, Hurwitz BJ, Hijmans JC, Grant JP. Degeneration of the central nervous system associated with celiac disease. J Neurol Sci 1982;53(1):9-22.

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