Primer Congreso Virtual Iberoamericano de Neurología  Barra de Navegación

POSTER NUMERO 14


 

TITULO

Extensa calcificación cerebral secundaria a hipoparatiroidismo postquirúrgico, con gran dilación en su reconocimiento diagnóstico

 

AUTORES

C. Echeandía Ajamil *, N. Olmedilla González *, R. Ortega Rokiski **, E. Hernández Alonso **, M. Hernández Beloqui ***.

* Servicio de Neurología, H.M.C. Gómez Ulla. Madrid.
** Servicio de Endocrinología, H.M.C. Gómez Ulla. Madrid.
*** Servicio de Radiología, H.M.C. Gómez Ulla. Madrid.

Dirección de correo electrónico: cechevarriaa@medynet.com

 


TITULO |  AUTORES |  RESUMEN |  INTRODUCCION
PRESENTACION DEL CASO | ICONOGRAFIA |  DISCUSION Y CONCLUSIONES
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RESUMEN

INTRODUCCIÓN
La asociación de trastornos neurológicos asociadas a calcificaciones bilaterales y simétricas, limitadas a los núcleos grises centrales o extendidas a otras áreas cerebrales, se ha denominado Enfermedad de Fhar. El hipoparatiroidismo es una de sus causas etiológicas, y su consideración necesaria por la mejoría clínica que supone la normalización del metabolismo fosfo-cálcico.

CASO CLÍNICO
Mujer de 78 años de edad, con antecedente de Tiroidectomía a los 47 años y E. De Parkinson, de 12 años de evolución. Estudiada por presentar una brusca perdida de conciencia. La TAC craneal revelaba extensa y simétrica calcificación cerebral. La analítica mostraba hipocalcemia e hiperfosforemia. El estudio de metabolismo fosfo-cálcico, por RIA/IRMA, confirmo la existencia de hipoparatiroidismo. El tratamiento con calcio normalizó las cifras analíticas y mejoro el rendimiento motor de la paciente.

DISCUSIÓN
La calcificación intracerebral, simétrica, es producida por diversas situaciones patológicas. El hipoparatiroidismo, de origen postquirúrgico, es una de estas posibilidades etiológicas. Como complicación de la cirugía tiroidea esta ampliamente documentado. El inicio retardado, transcurriendo años desde el acto quirúrgico, es muy raro y escasos trabajos lo han descrito. Concluimos que en pacientes sometidos a dicha cirugía, independientemente del tiempo transcurrido, con alteraciones psiquiátricas y/o neurológicas, debe ser tenida en cuenta la patología paratiroidea, comprobar la normalidad del metabolismo fosfo-cálcico y corregir sus alteraciones.

 

INTRODUCCION

Karl Theodor Fahr, describió en 1930 la asociación de calcificaciones perivasculares en núcleos básales, en ausencia de lesión arterioesclerotica, quedando su nombre asociado a la asociación entre calcificaciones bilaterales y simétricas de los ganglios básales y trastornos neuro-psiquiátricos.

Los estudios realizados hasta la actualidad y la comprobación que la calcificación intacerebral bilateral y simétrica origina muy diversas situaciones clínicas ha llevado a desechar el termino Enfermedad de Fhar y utilizar el de calcificación de los núcleos grises centrales.

La diferencia primordial se establece entre las calcificaciones denominadas "fisiológicas", que estarían restringidas habitualmente al núcleo pálido, y las "secundarias" a diversos estados patológicos: trastornos del metabolismo fosfo-cálcico, anoxia, intoxicaciones, etc. Esta diversidad en su origen significaría que no existe un mecanismo único, si no que es la vía final común de diversos estados patológicos.

En los estudios anatomo patológicos realizados se ha comprobado la calcificación preferente de: putamen, núcleo caudado, cápsula interna, tálamo lateral, núcleos dentados y en menor medida la unión cortex-subcortex. Se han observado depósitos calcáreos en la pared de los vasos de pequeño calibre, correspondiendo, las imágenes macroscópicas y de Neuroimagen, a la confluencia de múltiples de estos depósitos.

 

PRESENTACION DEL CASO

Mujer de 78 años de edad, sin antecedentes conocidos de alergias, hábitos tóxicos ni factores de riesgo cardio-vascular. Tiroidectomia en su juventud. Histerectomia a los 40 años por mioma. Cirugía de cataratas, en 1.971, habiendo aquejado, en el periodo postoperatorio sensaciones disestésicas dístales, bilaterales, persistentes, sin interpretación diagnostica especifica. Diagnosticada hacia 12 años de Enfermedad de Parkinson, en tratamiento con L-Dopa (750 mg/d) y agonistas dopaminérgicos, en estadio evolutivo II / V, según la escala de Hoehn y Yahr.

En la tarde del 29/01/98, encontrándose sola en su domicilio, bruscamente pierde la conciencia, carecemos por tanto de referencias del estado critico y su duración. Obnubilación postcritica de escasa duración, no habiendo presentado mordedura de lengua ni relajación de esfínteres. Se traslada al S. de Urgencias del H. Gómez Ulla, Madrid, detectándose una Hipocalcemia de 5,7 mg/dl, Hiperfosfatemia de 7,9 mg/dl y una extensa e intensa calcificación intracerebral, bilateral, que afectaba bilateralmente a ganglios basales, incluyendo cabeza del núcleo caudado, cápsula interna, núcleo pálido, parcialmente putamen, núcleo pulvinar, corteza occipital, parcialmente corona radiata, y hemisferios cerebelosos, Figuras 1, 2, 3, 4, 5 y 6.

Se instauro tratamiento con Gluconato cálcico endovenoso, ingresando en el S. de Neurología. El examen general no detectó alteraciones patológicas significativas, habiendo desaparecido el signo de Chvostek que se había detectado en el S. De Urgencias. El signo de Trousseau era negativo.

El examen Neurológico no mostraba anomalías de las funciones superiores, pares craneales ni sensibilidades. Los ROTs eran hipoactivos universalmente y simétricos. La RCP era en flexión bilateralmente. El balance muscular fue normal. La marcha era lenta, con paso recortado en su amplitud, moderada actitud de flexión troncal, sin desestabilizaciones y giros ejecutados en dos pasos. El examen de la coordinación presentaba una leve torpeza en la ejecución de los movimientos alternantes sin otras anomalías significativas.

La analítica general realizada corroboro la hipocalcemia-hiperfosfatemia citada, comprobándose su tendencia a la normalización con el tratamiento establecido y permitiendo pasar a la vía oral a las 24 horas.

El estudio del metabolismo fosfocálcico presentaba una disminución de los niveles de PTH: 2 pg/ml (IRMA, Inmuno Radio Metric Assay, V.N.= 10 – 80 pg/ml) y de 1-25-OH-Vitamina D: 4,2 pg/ml (Radio Inmumo Análisis, V.N.= 19.9 – 67.0). La función tiroidea se encontraba en limites normales con negatividad de anticuerpos antitiroideos.

La radiología torácica mostraba una difusa calcificación del árbol traqueo-bronquial (Fig. 7).

El EEG presentaba lentificación de áreas temporales izquierdas, con actividad basal eléctrica normal, sin adquirir características focales. No se observaron anomalías paroxísticas.

El SPECT cerebral presentaba una ligera irregularidad de la fijación cortical, siendo normal la captación del radiotrazador en el subcortex, ganglios basales y cerebelo.

Los potenciales evocados visuales evocaban una respuesta cortical de latencia y amplitudes normales.

La paciente no volvió a presentar alteraciones del nivel de conciencia y presentó una lenta, pero mantenida y progresiva mejoría de sus rendimientos motores, sin variación en su tratamiento con L-Dopamina. Se mantuvo el tratamiento con aporte vitamínico – cálcico, vía oral, manteniendo los sucesivos controles analíticos una normalización del rango de Calcio (variaciones entre 8 y 8,5 mg/dl) y de Fósforo (variaciones entre 4,5 y 5,5 mg/dl)

 

ICONOGRAFIA

Figura - 1
Figura - 1

 

Figura - 2
Figura - 2

 

Figura - 3
Figura - 3

 

Figura - 4
Figura - 4

 

Figura - 5
Figura - 5

 

Figura - 6
Figura - 6

 

Figura - 7
Figura - 7

 

 

DISCUSION Y CONCLUSIONES

El caso que se presenta tiene dos características principales: la extensa y múltiple calcificación, y la dilatada latencia entre la cirugía tiroidea y la demostración del hipoparatiroidismo.

La revisión de la bibliografía aporta numerosos estudios relacionados con la multiplicidad de patologías que pueden producir calcificaciones intracerebrales: Neuroinfecciones –encefalitis herpética, TBC, VIH, toxoplasmosis, cisticercosis, ...-, Vascular –ateroesclerosis, angiomas, MAV, hematoma subdural crónica,...-, Tumorales –astrocitomas, gliomas, metástasis,...-, y múltiples otras –S. Sturge Webber, Esclerosis Tuberosa, S. De Cockayne, ...-, incluyendo las calcificaciones fisiológicas y las demostradas en relación con la edad.

La TAC se ha demostrado como el medio técnico más fiable para su detección, mejorando la RNM su diagnostico diferencial(1).

Las series de exámenes con TAC, entre 1.979 y 1.984, en los que se detectaron calcificaciones de ganglios básales, situaban la prevalencia entre el 3,1 y el 15 0/00, con un valor medio de 5 0/00. No existía un predominio significativo con relación al sexo y la frecuencia se elevaba con relación a la edad, alrededor del 80 % tenían mas de 50 años (3).

Kazis AD (1985)(2), en una serie de 7.040 TACs craneales realizados, comprueba que el 1.02 0/00 presentaban calcificaciones intracraneales simétricas (72 casos).

Este grupo se subdividió a su vez en tres subgrupos:

· 1º . - Calcificaciones extensas con claros hallazgos de hipoparatiroidismo (10 casos).

· 2º . - Calcificaciones de menor cuantía, con datos limites de metabolismo fosfo-cálcico de laboratorio (4 casos)

· 3º . - Calcificaciones limitadas a la porción interna del globus pallidus, sin alteración de la función paratiroidea.

Un dato relevante fue que no se detectaron mayor frecuencia de alteraciones neurológicas entre los subgrupos 1 y 2 (35,8% y 34.5% respectivamente).

Por otra parte, los pacientes con calcificaciones extensas mostraron una mayor frecuencia (50%) de alteraciones cognitivas, comparados con el grupo de calcificaciones limitadas (34.5%), correlacionándose también, esta alteración, con la dilatación de los espacios subracnoideos. Finalmente comprobó que el 20, 8 % de los pacientes presentaban síndrome extrapiramidal y el 18 % estaban en tratamiento anticomicial.

La calcificación, bilateral, extensa, intracerebral se ha relacionado con múltiples causas etiológicas, entre las que se encuentran: el Hipoparatiroidismo, Lupus cerebral, neuroinfección herpética crónica, leucodistrofia, lesiones hipoxico-isquemicas, calcificación familiar de los ganglios básales, encefalitis prenatal y enfermedades neurodegenerativas

Las principales alteraciones neurológicas que se han relacionado son: Crisis comiciales focales y generalizadas, deterioro progresivo de funciones cognitivas y síndrome extrapiramidal (parkinsonismo y coreo-atetosis).

El hipoparatiroidismo postquirúrgico también es un cuadro ampliamente documentado, reconociéndose como una frecuente complicación de la cirugía tiroidea, así como las lesiones del n. recurrente laríngeo, las alteraciones respiratorias y cardiovasculares, así como las propias derivadas de la herida quirúrgica (infecciones, granulomas, queloides,...)(4, 5, 6, 7, 8) .

La asociación de estas dos entidades, la extensa calcificación intracerebral y el hipoparatiroidismo, tiene un escaso reflejo en la literatura (9,10,11,12,13). Menor incluso, son aquellos casos descritos, en los que el "onset" se retarda años con respecto al acto quirúrgico(14, 15).

Concluimos que el estudio analítico determinando calcemia y fosfatemia es un método tan sencillo, rápido y de escaso coste que creemos imprescindible su realización, en aquellos casos en los que se asocie antecedentes de tiroidectomia y las patologías neuro-psiquiátricas descritas, independientemente del tiempo transcurrido entre el acto quirúrgico y el comienzo de la sintomatología clínica, ampliándose los estudios si se detecta alteraciones, e incluso como método de control a largo plazo para detectar hipoparatiroidismo subclínicos latentes, sin limite temporal. Máxime cuando es una de las escasas etiologías tratables de estos cuadros clínicos.

 

BIBLIOGRAFIA

  1. Tsuruda JS, Bradley WG. MR detection of intracraneal calcification: a phantom study. AJNR Am J Neuroradiol 1987 Nov; 8(6): 1049-1055
  2. Kazis A D. Contribution of CT scan to the diagnosis of Fahr’s syndrome. Acta Neurol Scand 1985 Mar; 71(3): 206 – 211
  3. Fenelon G et Guillard A. – Maladie de Fhar et calcifications des noyaux gris centraux. – Encycl. Méd. Chir. (Paris-France), Neurologie, 17062 M10, 10-1987, 5p.
  4. De Leo S, Giustozzi GM, Boselli C, Cagini L, Doria C, Lepri P et al. Complications after total thyroidectomy in thyroid carcinoma. Minerva Chir 1991 Dec; 46: (23-24): 1251-1254.
  5. Megherbi MT, Graba A, Abid L, Oulmane D, Saidani M, Benabadji R. Complications and sequelae of benign thyroid surgery. J Chir (Paris) Jan; 129(1): 41-46
  6. Goudet P, Ragois P, Guergah M, Cougard P. Specific morbidity of substernal goiters. A comparative study with a matched series of cervical goiters. Ann Chir 1996; 50(10): 913-917
  7. Burge MR, Zeise TM, Jonhsen MW, Conway MJ, Qualls CR. Riks of complications folllowing thyroidectomy. J Gen Intern Med 1998 Jan; 13(1):24-31
  8. Pattou F, Combemale F, Fabre S, Carnaille B, Decoulx M, Wemeau JL et al. Hypocalcemia following thyroid surgery: incidence and prediction of outcome. World J Surg 1998 Jul; 22(7): 718-724
  9. Idris MN, Sokrab TE. Unnusual neuropsychiatric manifestations of hypoparathyroidism: report of two cases. East Afr Med J 1998 Feb; 75(2): 127-128.
  10. Goel A, Bhatnagar MK, Vashishta A, Verma NP. Hypoparathyroidism with extensive intracranial calcification: a case report. Postgrade Med J 1994 Dec; 70(830): 913-915
  11. Mendelsohn DB, Hertzanu Y, Friedman L. Hypoparathyroidism with cerebral extending beyond the estrapiramidal system: a case report. S Afr Med J 1984 May 12; 65(19): 781-782
  12. Moriwaki Y, Matsui K, Yamamoyo T, Hada T, Higashino K. Cerebral subcortical calcification and hypoparathyroidism—a case report and review of the literature. Jpnn J Med 1985 Feb; 24(1): 53-56.
  13. Nicolai A, Lazzarino LG. Dementia syndrome in patients with postsurgical hypoparathyroidism and extensive brain calcifications. Eur Neurol 1994; 34(4): 230-235.
  14. Potesta P, Murolo R, Constantini S, Imperoli G, Giardina F, Guerriero G. Does it exit also a "late" post-surgical hypoparathyroidism?. Riv Eur Sci Med Farmacol 1.994 Sep; 16(5-6): 99-101
  15. Von Molkte A. Extensive basal ganglia calcification in Fhar disease after thyroid operation in 1.949. Dtsch Med Wochenschr 1.997 Oct 10; 122(41): 1267.

 


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