POSTER NUMERO 26

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POSTER NUMERO 26

TITULO

SÍNDROME DE CAUTIVERIO SECUNDARIO A HEMORRAGIA INTRACEREBRAL MULTIFOCAL

AUTORES

N. López Ariztegui, A. R. de Lope(1), D. Ezpeleta (2), J. A. Villanueva (3)

Servicios de Neurología:
Hospital "Miguel Domínguez", Pontevedra;
(1) H. "Xeral-Cíes", Vigo;
(2) H. "Mútua de Terrassa", Barcelona;
(3) H. General Universitario "Gregorio Marañón", Madrid; España.

Dirección de correo electrónico: nlopeza@meditex.es

RESUMEN

Introducción: el Síndrome de Cautiverio es un término acuñado por Plum y Posner para describir el estado de parálisis de los cuatro miembros y musculatura bulbar con preservación de la conciencia en el que el paciente sólo se puede comunicar con movimientos oculares y parpadeo. La mayoría se deben a infarto extenso bilateral de la protuberancia ventral. Presentamos una paciente con síndrome de cautiverio secundario a hemorragias intracerebrales multifocales simultáneas. Caso Clínico: mujer de 73 años, hipertensa, presenta cuadro agudo de cuadriparesia con Babinski bilateral, apertura de ojos a la llamada con movimientos oculares voluntarios y reflejos conservados en todas las direcciones, incapacidad para hablar y parálisis de musculatura bulbar. TC cerebral: áreas de hemorragia bilaterales, simétricas en regiones talamocapsulares y pequeña hemorragia en región paramediana derecha del tegmento protuberancial. La paciente murió a los 14 días de sepsis por Pseudomonas aeruginosa. Discusión: las lesiones bilaterales de los brazos posteriores y rodilla de la cápsula interna son las causantes de un severo daño de las vías corticoespinales y las proyecciones a los nervios craneales inferiores, preservando las proyecciones oculomotoras más mediales. Aunque inusual, el estado de cautiverio en pacientes con enfermedad cerebrovascular puede deberse a lesiones hemorrágicas bilaterales rostrales a las estructuras del tronco.

INTRODUCCION

El Síndrome de Cautiverio (SC) es un término acuñado por Plum y Posner (1) para describir un estado en el que la pérdida selectiva de fibras nerviosas motoras supranucleares produce una parálisis de los cuatro miembros y de los nervios craneales inferiores sin pérdida de la conciencia, que impide al sujeto comunicarse con palabras o movimientos corporales. En general, la lesión responsable se encuentra en el tronco del encéfalo a nivel de la protuberancia ventral, donde se interrumpen la vía corticoespinal causando la tetraplejía, así como las fibras corticobulbares y, en ocasiones, las corticopontinas caudales supranucleares de los nervios craneales inferiores, originando un síndrome pseudobulbar asociado. Por definición, las lesiones que producen este síndrome deben respetar las fibras reticulares ascendentes responsables del mantenimiento de la conciencia. Dado que las vías motoras oculares supranucleares viajan caudal y dorsalmente a este tipo de lesión, los pacientes suelen conservar los movimientos oculares extrínsecos y el parpadeo, lo que les permite comunicarse usando un código sencillo de tipo SÍ-NO.

En ocasiones, la lesión pontina destruye también las fibras eferentes del VI par craneal y las fibras internucleares del fascículo longitudinal medial de forma bilateral, quedando sólo respetados los movimientos oculares verticales y el parpadeo, pudiendo ser éste el único movimiento conservado si también se afectan estructuras mesencefálicas rostrales. Respecto a esto último, si se nos permite un receso literario, queremos comunicar el caso de Jean-Dominique Bauby, antiguo redactor-jefe de la revista parisina Elle afectado de un SC, quien fue capaz de "dictar" el libro titulado -La escafandra y la mariposa- mediante el movimiento de su párpado izquierdo y la utilización de un alfabeto especial creado para tal fin (2).

La causa más frecuente de SC son los infartos pontinos ventrales (3), aunque se ha descrito en caso de infartos mesencefálicos bilaterales (4), tumores de puente y mesencéfalo, síndrome de desmielinización osmótica (5), traumatismo craneoencefálico e infartos bilaterales de la cápsula interna (6), entre otros. Presentamos una paciente con SC secundario a hemorragias intracerebrales multifocales simultáneas.

PRESENTACION DEL CASO

Mujer de 73 años con antecedentes de hipertensión arterial e ictus isquémico cuatro años antes, con discreta hemiparesia izquierda residual como única secuela y sin datos en la anamnesis sugerentes de deterioro cognitivo. Consultó por un cuadro de cefalea global y cuadriparesia aguda de pocas horas de evolución. En la exploración al ingreso la TA era de 215/140 mmHg, estaba afebril y no había alteraciones del ritmo cardiaco. Se auscultó un soplo sobre el trayecto cervical de la arteria carótida derecha. La paciente estaba consciente, con tendencia al sueño, presentaba apertura de ojos a la llamada pero era incapaz de hablar. Los movimientos oculares voluntarios y reflejos estaban conservados en todas las direcciones. Presentaba parálisis de los cuatro miembros con ambas respuestas plantares extensoras e incapacidad para realizar movimientos voluntarios de la musculatura bulbar como protruir la lengua.

Pruebas complementarias: hemograma, estudio de la coagulación, iones, gasometría basal y proteinograma fueron normales. ECG: ritmo sinusal con signos de sobrecarga del ventrículo izquierdo. Radiografía de tórax: elevación del hemidiafragma derecho. EEG: enlentecimiento difuso del trazado. TC craneal sin contraste: se demostraron dos lesiones hiperintensas localizadas en ambas regiones talamocapsulares de forma especular, de unos 25 mm de diámetro mayor, rodeadas cada una de ellas por un halo hipointenso, en relación con un sangrado intraparenquimatoso bilateral con fenómeno de retracción del coágulo (figura 1); así mismo, se pudo observar un pequeño nivel hemático en el asta ventricular occipital izquierda, sugerente de ruptura al sistema ventricular de la hemorragia ipsilateral (figura 1); además, presentaba otra pequeña zona de sangrado intraparenquimatoso en la región paramediana derecha del tegmento protuberancial, inmediatamente ventral al pedúnculo cerebeloso medio del mismo lado (figura 2).

La paciente murió a los 14 días del ingreso a causa de una sepsis por Pseudomonas aeruginosa.

ICONOGRAFIA

Figura - 1

TC craneal sin contraste: corte axial a nivel de la hemorragia en espejo talamocapsular.

Figura - 2

. TC craneal sin contraste: corte axial a nivel protuberancial

DISCUSION Y CONCLUSIONES

Se describe el caso de una paciente anciana, hipertensa, con evidencia de enfermedad cerebrovascular isquémica previa, que presenta un SC de forma aguda. El hecho más peculiar de nuestro caso es que, en lugar de tener una lesión de la vía corticoespinal en la protuberancia ventral, la paciente presentaba dos pequeñas hemorragias intraparenquimatosas simétricas afectando al brazo posterior y a la rodilla de la cápsula interna adyacentes al tálamo lateral en ambos lados. Sin duda, estas dos lesiones, que producían un severo daño de la vía corticoespinal y de las proyecciones corticobulbares a los pares craneales inferiores, explican la incapacidad que tuvo la paciente para mover los miembros, hablar y deglutir. La preservación de las proyecciones oculomotoras, situadas más medialmente en la rodilla de la cápsula interna, permitían a la paciente comunicarse (7). Como la paciente no mostraba alteración de los movimientos oculares voluntarios o reflejos, asumimos que la tercera hemorragia, localizada en el tegmento protuberancial, no contribuyó a su estado clínico.

Las hemorragias intracerebrales múltiples y simultáneas sólo representan el 2% de todas las hemorragias intracraneales (8). Aunque la hipertensión puede ser un factor contribuyente, la mayoría de los casos probablemente reflejan una angiopatía amiloide subyacente (9). El SC se ha relacionado con infartos capsulares bilaterales, pero sólo hemos encontrado descrito un caso de hemorragia capsular bilateral causando doble hemiplejía (10).

La causa más frecuente de SC de origen vascular es la oclusión de la arteria basilar con producción de un infarto en la protuberancia ventral. Sin embargo, aunque excepcionalmente, el SC puede deberse a lesiones hemorrágicas bilaterales rostrales a las estructuras del tronco del encéfalo.

BIBLIOGRAFIA

1. Plum F, Posner JB. The diagnosis of stupor and coma. 3rd ed. Philadelphia: FA Davis Company; 1980: 191-192.

2. Bauby JD. Le scaphandre et le papillon. 1er ed. Paris: Éditions Robert Laffont; 1997.

3. Reznick M. Neuropathology in seven cases of locked-in syndrome. J Neurol Sci 1983; 60: 67-78.

4. Karp JS, Hurting HI. "Locked-in" state with bilateral midbrain infarcts. Arch Neurol 1974; 30:176-178.

5. Ezpeleta D, de Andrés C, Giménez-Roldán S. Movimientos anormales en un caso de mielinólisis extrapontina. Revisión de la literatura. Rev Neurol 1998; 26: 215-220.

6. Chia L. Locked-in state with bilateral internal capsule infarcts. Neurology 1984; 34: 1365-1367.

7. House EL, Pansky B, Siegel A. A systematic aproach to neuroscience. 3rd ed. New York: McGraw-Hill; 1979: 11-68.

8. Weisberg L. Multiple spontaneous intracerebral hematomas: clinical and computed tomographic correlations. Neurology 1981; 31: 897-900.

9. Gilles C, Boucher JM, Khoubesserian P, Vanderheaghen JJ. Cerebral amyloid angiopathy: a significant cause of cerebellar as well as lobar cerebral hemorrhage in the elderly. J Neurol Sci 1993; 116: 135-141.

10. Obeso JA, Martí-Massó JF, Carrera N, Astudillo W. Pure motor quadriplegia secondary to bilateral capsular hematomas. Arch Neurol 1980; 37: 248.

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