POSTER NUMERO 3

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POSTER NUMERO 3

TITULO

ANARTRIA PAROXÍSTICA COMO FORMA DE PRESENTACION DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE

AUTORES

ANTONIO ARJONA*
ENRIQUE FERNÁNDEZ-ROMERO**
RAFAEL ESPINO***

CENTRO:

*Neurólogo. Hospital Cruz Roja Española, Córdoba.
** Residente 3º de Medicina Familiar y Comunitaria. U.D. de Córdoba, Area Sur
***Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. U.D. de Córdoba, Area Norte.

Dirección de correo electrónico:arjona@teleline.es

RESUMEN

Introducción y objetivos: Un lugar destacado entre el amplio número de síntomas de la esclerosis múltiple (EM) lo ocupan las manifestaciones paroxísticas. Presentamos un paciente con EM con una manifestación paroxística inusual.

Caso Clínico: Varón de 30 años, con EM clínicamente definida, cuyo motivo de consulta fueron múltiples episodios de menos de 10 segundos de duración de incapacidad absoluta para hablar. Estos cuadros se repetían varias veces al día y en ocasiones cada 15 minutos. Durante ellos el paciente era incapaz de emitir ninguna palabra: No se acompañaban de otros síntomas. Le ocurrieron en múltiples situaciones pero especialmente cuando el paciente tenía que hablar delante de varias personas. Desaparecieron espontáneamente sin tratamiento alguno unos 7 días después de su inicio. En la RM se observaron múltiples lesiones desmielinizantes destacando una en protuberancia derecha y pedúnculo cerebeloso medio derecho.

Conclusiones: Las características del síntoma, salvo el carácter absoluto del trastorno del habla, son típicas de la disartria paroxística. Por su diferencia cuantitativa lo hemos denominado como anartria paroxística. El diagnóstico diferencial debe realizarse fundamentalmente con crisis parciales simples fonatorias ("speech arrest") y disfásicas.

INTRODUCCION

Un lugar destacado entre el amplio número de síntomas de la esclerosis múltiple (EM) lo ocupan las manifestaciones paroxísticas. En ellas se incluyen la neuralgia del trigémino, prurito, diplopía transitoria, signo de Lhermitte, akinesia, distonia, fenómeno de Uhthoff y otras muy características como la ataxia y disartria paroxísticas. Estos síntomas se presentan en un 10-20 % de los pacientes en algún momento de la evolución y pueden ser desencadenadas por diversos factores como cambios de temperatura, ingesta de determinados alimentos o fármacos, estímulos externos o ansiedad (1). Presentamos un paciente con EM cuyo motivo de consulta fueron múltiples episodios de incapacidad para hablar.

PRESENTACION DEL CASO

Varón de 30 años, diestro, que consulta por presentar episodios bruscos de escasos segundos ( menos de 5 segundos) de duración de incapacidad absoluta para hablar. Estos cuadros se repetían varias veces al día y en ocasiones cada 15 minutos. Durante ellos el paciente era incapaz de emitir ninguna palabra y no se acompañaban de otros síntomas como diplopía, disfagia, dificultad para la marcha, incoordinación, alteración de la conciencia, incapacidad para comprender ordenes. Le ocurrieron en múltiples situaciones pero especialmente cuando el paciente tenía que hablar delante de varias personas. Desaparecieron espontáneamente sin tratamiento alguno unos 7 días después de su inicio.

El paciente tenía una historia personal de uveitis 10 años antes por lo que fue amigdalectomizado. Aproximadamente 5 años después presentó un cuadro de unos dos meses de duración de inestabilidad en la marcha acompañado ocasionalmente de vértigo rotatorio y vómitos; fue atribuido a espondilosis cervical. Unos 10 meses antes de la consulta había presentado un cuadro de 1 mes duración de parestesias en todo el miembro inferior derecho. En ocasiones las parestesias habían ascendido hasta la cintura; siempre por el lado derecho. Unos días después tuvo parestesias en el pulpejo de los dedos de la mano derecha que cedieron en 15 días. Este cuadro fue tratado con complejo vitamínico B y no se realizó ninguna exploración complementaria por este motivo. No tenía historia de otras enfermedades de interés.

La exploración general fue normal. En la exploración neurológica el paciente estaba consciente y orientado, el lenguaje, memoria y contenido del pensamiento eran normales. La sensibilidad (táctil, vibratoria, dolorosa y posicional), fuerza, tono, trofismo muscular, coordinación y marcha eran rigurosamente normales. Los reflejos de estiramiento muscular eran asimétricos con aquíleo y rotuliano derecho hiperactivos; el cutaneoplantar derecho era flexor y el izquierdo extensor. Los cutaneoabdominales presentes y simétricos. No había reflejos de liberación frontal. La fundoscopia era normal. En los movimientos oculares se apreció nistagmo torsional en mirada vertical superior.

Se le realizaron al paciente diversas pruebas complementarias que fueron normales o negativas: bioquímica sérica básica, hemograma, serología luética y serología a Borrelia Burgdoferi. Una resonancia magnética (RM) craneal, con imágenes en secuencia fast spin echo, mostró múltiples lesiones hiperintensas localizadas en pedúnculo cerebeloso medio derecho, protuberancia derecha, lóbulo temporal izquierdo, sustancia blanca de ambas cápsulas internas, periventricular y centros semiovales (figuras 1 y 2). La bioquímica del líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró 9 células/µ l (de predominio linfocitario), proteínas 45 mg/ dl y glucosa normal. El índice de Tibling-Link fue de 0, 73. No pudo determinarse la posible presencia de bandas oligoclonales en LCR. Los potenciales evocados visuales fueron normales. Los potenciales evocados somestésicos corticales mostraron un enlentecimiento en la conducción tras estimulación del nervio mediano derecho y ambos nervios peroneales. En los potenciales evocados acústicos del tronco cerebral se observó un enlentecimiento en la conducción de la vía acústica derecha a nivel intraxial. El paciente fue diagnosticado de EM clinicamente definida. A los 8 meses de seguimiento no se habían repetido dichos episodios.

ICONOGRAFIA

Figura - 1

Resonancia magnética cerebral que muestra múltiples lesiones hiperintensas
en sustancia blanca periventricular

Figura - 2

Resonancia magnética a nivel infratentorial que muestra lesión hiperintensa
en protuberancia derecha y pedúnculo cerebeloso medio derecho .

DISCUSION Y CONCLUSIONES

Dos aspectos son de interés en nuestro paciente. En primer lugar el antecedente de uveitis varios años antes de la primera manifestación claramente atribuible a la EM. Aunque la asociación de uveitis y síntomas neurológicos se considera más típica de otras entidades como la enfermedad de Behç et, hasta en un 27% de los enfermos con EM puede observarse una uveitis periférica durante el curso de la enfermedad (2) e incluso, como en nuestro caso, anteceder en varios años el inicio de la enfermedad desmielinizante (3). La uveitis sería la manifestación ocular del proceso inflamatorio que en el sistema nervioso central se observa neuropatológicamente como un infiltrado mononuclear perivascular y edema que rodea las placas de desmielinización.

Otra expresión de la afectación inflamatoria ocular que puede apreciarse en algunos enfermos con EM sería la periflebitis retiniana. Esta consiste en un envainamiento de las venas retinianas observado en el examen oftalmoscópico. Río y cols. (4) analizaron prospectivamente la frecuencia de periflebitis retiniana en 24 pacientes con EM observando este hallazgo en el 12, 5% de los casos lo que refleja la alta frecuencia de lesiones inflamatorias oculares en este trastorno.

En segundo lugar, merece destacarse especialmente la presencia de los múltiples episodios diarios y paroxísticos de dificultad absoluta para el habla de segundos de duración, de carácter estereotipado durante varios días y precipitados en varias ocasiones por hablar en público (1). Todas estas características, salvo el carácter absoluto del trastorno del habla, son típicas de la disartria paroxística por lo que consideramos los síntomas de nuestro paciente una variedad de ésta y que por su diferencia cuantitativa hemos denominado como anartria paroxística. Este síntoma no había sido descrito previamente ( Medline 1970-Mayo 1998).

El diagnóstico diferencial de esta sintomatología debe realizarse fundamentalmente con crisis parciales simples fonatorias o disfásicas. Dentro de las primeras, las crisis anártricas o de paro del lenguaje (speech arrest) constituiría la principal entidad a considerar. Estas crisis suelen ocasionarse por una descarga del área motora primaria o suplementaria y más raramente del lóbulo temporal (5). Aunque en nuestro caso se observó una lesión en lóbulo temporal izquierdo mediante RM y no disponemos de exploraciones complementarias crítcas, creemos que la breve duración de los episodios, el carácter autolimitado en ausencia de tratamiento y la precipitación por estímulos emocionales hacen muy improbable este diagnóstico alternativo. Por otro lado, aunque el paciente no pudo explorarse durante los episodios, la posibilidad de una afasia motora pura de origen epiléptico puede excluirse razonablemente por razones similares y no apreciarse ninguna lesión desmielinizante en el área de Broca.

La disartria paroxística de la EM se caracteriza por una alteración brusca de la emisión correcta del lenguaje descrito por los enfermos como lenguaje pastoso o falta de control. Muchas veces se acompaña de ataxia paroxística (6). Aunque considerada para algunos autores como patognomónica de EM (7) ha sido también descrita en la enfermedad de Behcet y en lupus eritematoso sistémico (8), enfermedades cuyas manifestaciones en el sistema nervioso central pueden ser en ocasiones similares a las de la EM.

Las manifestaciones paroxísticas de la EM son atribuidas en unos casos a un estado de hipersensibilidad de axones parcialmente desmielinizados, que no provocan un déficit neurológico permanente pero sí una activación aberrante de los estímulos nerviosos. Dicha hipersensibilidad sería originada por linfocinas liberadas en el infiltrado inflamatorio (9). En otros casos la clínica paroxística se ha imputado a una disfunción transitoria de una placa, bien sea debida a un trastorno hipóxico o iónico (10, 11). La hiperventilación, un conocido factor desencadenante, podría producir una manifestación por disminución del flujo sanguíneo o del calcio iónico (12).

Los axones desmielinizados se localizan fundamentalmente en la médula espinal, cápsula interna o tronco cerebral según la manifestación paroxística que originen (9). Una lesión en el tronco del encéfalo sería la responsable de la disartria paroxística (1). Netsell y Kent estudiaron las características del habla de estos pacientes observando que era característico de una disartria atáxica (12), es decir por lesión cerebelosa o de sus vías de conexión. En otros casos se acompaña de ataxia de tronco o de miembros.

En nuestro paciente las lesiones visualizadas en RM y que podrían originar la sintomatología estaban localizada en pedúnculo cerebeloso medio derecho y protuberancia (figura 2), aunque desde el punto de vista teórico también lesiones de otra localización pueden ocasionarla. Sin embargo, como se ha comentado, la disartria paroxística se atribuye a lesiones localizadas en la fosa posterior.

El tratamiento de elección, en caso de ser necesario, es la carbamazepina aunque teniendo en cuenta que en ocasiones produce un empeoramiento inicial de los síntomas de la enfermedad (9). También son útiles otros fármacos de variados mecanismos de acción como bromocriptina e ibuprofeno (13, 14).

AGRADECIMIENTO:

Al Dr. García Merino por la revisión crítica del manuscrito.

BIBLIOGRAFIA

1.Arbizu T, Miró J, Fernández-Uría D, Hernández MA. Clínica. En: O. Fernández Editor. Esclerosis múltiple. Una aproximación multidisciplinaria. Barcelona: Asociación Española de Esclerosis múltiple (AEDEM), 1994: 175-221.

2.Alcalá A, Fernández O. Alteraciones neuroftalmológicas. En: En: O. Fernández Editor. Esclerosis múltiple. Una aproximación multidisciplinaria. Barcelona: Asociación Española de Esclerosis múltiple (AEDEM), 1994: 359-396.

3.Giles CL. Peripheral uveitis in patients with multiple sclerosis. Am J Ophthal 1970; 70: 17.

4.Río J, Colín A, Salvador F, Tintoré M, Viguera Ml, Montalbán J, Codina A. Periflebitis retiniana en la esclerosis múltiple. Estudio prospectivo. Neurología 1993; 8: 252-255.

5.Serrano-Castro PJ, Sánchez-Alvarez JC, García-Gómez T. Esclerois temporal mesial (II): manifestaciones clínicas y estudios complementarios. Rev Neurol 1998; 26: 592-597.

6. Ostermann PO, Westerberg CE. Paroxysmal attacks in multiple sclerosis. Brain 1975; 98: 189-202.

7.Wolf P, Assmus H. Paroxysmale dysarthrie und ataxie: ein pathognomisches anfallsyndrom bei multipler sclerose. J Neurol 1974; 208:27-38.

8.Akman-Demir FG, Eraksoy M, Gurvit IH, Saruhan-Direskeneli G, Aral O. Paroxysmal dysarthria and ataxia in a patient with Behç et's disease. J Neurol 1995; 242: 344-347.

9.Roquer J, Vallecillo G, Palomeras E, Pou A. Manifestaciones paroxísticas en la esclerosis múltiple. Neurología 1997; 12: 369-370.

10.Espir MLE, Watkin SM, Smith HV. Paroxysmal disarthria and other transient neurological disturbances in disseminated sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1966; 299: 323-330.

11.Davis FA, Becker FO, Michael JA, Sorensen E. Effect of intravenous sodium bicarbonate disodium edetate and hyperventilation on visual and oculomotor signs in multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1970; 33: 723-732.

12.Netsell R, Kent RD. Paroxysmal ataxic dysarthria. J Speech Hear Disord 1976; 41:93-109.

13.Khan OA, Olek MJ. Treatment of paroxysmal symptoms in multiple sclerosis with bromocriptine. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 58. 235.

14.Khan OA. Treatment of paroxysmal symptoms in multiple sclerosis with ibuprofen. Neurology 1994; 44: 571-572.

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