POSTER NUMERO 32

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POSTER NUMERO 32

TITULO

SORDERA PURA PARA PALABRAS POR LESIÓN ISQUÉMICA HEMISFÉRICA IZQUIERDA

AUTORES

D.A. Pérez-Martínez, R.A. Sáiz-Díaz, A.I. Puente-Muñoz a, M. De Toledo Heras, J. Porta-Etessam, A. Berbel, J. Alvarez Tejerina.

Servicio de Neurología, Hospital 12 de Octubre, Madrid.
a Servicio de Neurofisiología clínica, Hospital Clínico San Carlos, Madrid.

Dirección: David A. Pérez Martínez, Avda/ Valladolid, 21-B. Madrid-28008.

E-mail: daperezm@yahoo.com

Dirección de correo electrónico: daperezm@yahoo.com

RESUMEN

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS.
La sordera pura para palabras es un transtorno en la capacidad de comprender el lenguaje preservándose la identificación de sonidos no verbales, escritura y lectura. En la mayoría de los casos se objetiva una lesión bitemporal que interrumpe las conexiones entre las áreas auditivas y de Wernicke. Presentamos un paciente con sordera pura para palabras por lesión isquémica hemisférica izquierda.

PRESENTACIÓN DEL CASO.
Varón de 69 años con cuadro brusco de disfasia motora y resolución en 24 horas. Posteriormente era incapaz de comprender el lenguaje aunque percibía todo tipo de sonidos, escribía, leía y hablaba con normalidad. La exploración mostraba alteración en la comprensión del lenguaje estando preservado el resto de funciones corticales. La RM mostró lesión sugerente de isquemia afectando al córtex temporal izquierdo extendiendose hasta pared lateral del asta posterior ventricular.

CONCLUSIONES.
La sordera pura para palabras es un síndrome de desconexión bilateral entre las áreas auditivas y de comprensión del lenguaje. Hay pocos casos documentados con lesiones unilaterales. En nuestro paciente a lesión afectaba el cótex auditivo ipsilateral y a conexiones contralaterales con el área de Wernicke, que cruzan la linea media por la porción posterior del cuerpo calloso siguiendo la pared lateral del asta posterior ventricular

INTRODUCCION

La sordera pura para palabras es una entidad definida por una alteración en la comprensión del lenguaje hablado con preservación de la comprensión de la escritura y la percepción de la música y sonidos. Descrita a finales del siglo XIX por Kussmaul1 (1877) y Lichtheim2 (1885) constituye un síndrome producido habitualmente por accidentes cerebrovasculares. La lesión subyacente suele afectar a ambos lóbulos temporales o aislar el área de Wernicke de las vías auditivas de forma bilateral. Por lo tanto, la afectación unilateral como causa de sordera pura para palabras es un cuadro clínico sumamente raro ya que debe existir una lesión que afecte al córtex auditivo ipsilateral y a la vía auditiva contralateral. Presentamos un paciente de 69 años con un cuadro brusco de sordera pura para palabras en relación con una única lesión isquémica hemisférica izquierda.

PRESENTACION DEL CASO

Paciente varón de 69 años de edad sin antecedentes de interés a excepción de cifras de tensión arterial elevadas que presentó un cuadro brusco consistente en disfasia motora sin otra focalidad neurológica con resolución en unas 24 horas. Posteriormente sus familiares refirieron que el paciente "se había quedado sordo" ya que era incapaz de entender nada de lo que se le decía. Sin embargo, no tenía problemas para leer y escribir, así como de percibir melodías y sonidos. Acompañando a lo anterior también observó que la sensibilidad de su mano derecha era anormal sobre todo a la hora de percibir el frio o el calor.

En la exploración neurológica, las funciones corticales fueron normales a excepción de la dificultad para entender lo que se le decía orálmente aunque la lectura y la escritura estaban conservadas. El lenguaje espontaneo del paciente era fluente, bien construido gramaticalmente y sin parafasias. La exploración auditiva tanto por vía ósea como aérea fue normal. En el resto de la exploración neurológica no se encontraron más alteraciones a excepción de la existencia de reflejos osteotendinosos algo más vivos en el hemicuerpo derecho.

En las pruebas complementarias se realizó una TC y una RM craneal mostrando una lesión en el córtex temporal izquierdo (fig.1) que se extendía subcorticalmente hasta la pared lateral del asta posterior ventricular izquierdo (fig.2). Las características de la lesión en las imágenes ponderadas en T1 y T2 de la RM sugerían una etiología isquémica.

ICONOGRAFIA

Figura - 1

RM craneal ponderada en T2 en la que se observa una lesión hiperintensa
que afecta a la corteza temporal superior del hemisferio izquierdo.

Figura - 2

RM craneal ponderada en T2 en la que se observa como la lesión
llega a afectar la sustancia blanca yuxtaventricular de la porción posterior del ventrículo lateral.
Esa es la zona donde se hipotetiza que transcurren las fibras comisurales auditivas que se dirigen hacia el área de Wernicke.

Figura - 3

(a) La lesión afecta a ambos hemisferios.
(b) La lesión afecta a las fibras comisurales contralaterales
y al área auditiva izquierda o sus conexiones con el área de Wernicke.
(c) La lesión afecta a las fibras comisurales contralaterales
y a la vía auditiva en su conexión con el córtex auditivo izquierdo.
A: área auditiva. W: área de Wernicke. I: hemisferio izquerdo. D: hemisfério derecho

DISCUSION Y CONCLUSIONES

La sordera pura palabras o agnosia auditiva verbal es considerada un síndrome de desconexión ya que debe existir una afectación bilateral de la información auditiva que llega al área de comprensión del lenguaje. A diferencia de las afasias en este síndrome el "lenguaje interno" está conservado de manera que la escritura, la lectura y el lenguaje espontaneo no se afecta. Además, no debe existir una agnosia auditiva para melodías musicales o sonidos 3,4.

Hasta tres distintos patrones lesionales que podrían producir teóricamente un síndrome similar al descrito 5 (fig. 3): (a) La interrupción de las conexiones de las dos áreas auditivas con el área de wernicke por lesión bihemisférica, (b) interrupción de las conexiones del área auditiva izquierda con el área de wernicke y lesión en las conexiones contralaterales auditivas con el hemisferio izquierdo, y (c) interrupción de la vía auditiva con el córtex auditivo izquierdo y lesión en las conexiones contralaterales auditivas con el hemisferio izquierdo. En la práctica la mayoría de los casos descritos se deben a afectación bihemisférica siendo una rareza la lesión única ya sea hemorrágica 5,6 o isquémica 7,8. Una lesión única responsable del cuadro clínico debería afectar obligatoriamente a la vía auditiva contralateral a su paso por el cuerpo calloso. Se ha sugerido que las fibras comisurales auditivas viajan desde el córtex auditivo primario a la porción lateral de los ventrículos laterales y hacia la porción posterior del cuerpo calloso 9,10. Esto se soporta en el hecho de que en los pocos casos documentados de lesión isquémica unilateral se afecta de manera constante la sustancia blanca profunda adyacente a la porción lateral del ventrículo lateral, hecho que cumple nuestro paciente.

El pronóstico funcional de los pacientes con sordera pura para palabras es sombrío con poca recuperación en la comprensión del lenguaje; sin embargo, los casos con lesión única parecen tener una mejor evolución.

En conclusión, nuestro paciente desarrolló un cuadro clínico compatible con una sordera pura para palabras debido a una lesión isquémica hemisférica izquierda que lesionó las conexiones contralaterales auditivas tras pasar el cuerpo calloso y afectar además el córtex auditivo izquierdo o sus conexiones con el área de wernicke.

BIBLIOGRAFIA

1. Kussmaul A. Disturbance of speech. In H. von Ziemssien (Ed.), Cyclopedia of Practice of medicine. New York: William Wood and Co., 1877, pp. 581-875.

2. Lichtheim L. On aphasia. Brain 1885; 7: 115-120.

3. Buchman AS, Garron DC, Trost-Cardamone JE, Wichter MD, Schwartz M. Word deafness: one hundred years later. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1986; 49: 489-499.

4. Carmona C, Casado I, Frnández-Rojas J, Garín J, Rayo JI. Agnosia auditiva verbal: un estudio con SPECT cerebral. Rev Neurol 1995; 23: 1047-1050.

5. Takahashi N, Kawamura M, Shinotou H, Hirayama K, Kaga K, Shindo M. Pure word deafness due to left hemisphere damage. Cortex 1992; 28: 295-303.

6. Pure word deafness after cerebral hemorrhage in the left temporal lobe: a case report. Rinsho Shinkeigaku 1995; 35: 290-295.

7. Metz-Lutz MN,Dahl E. Analysis of word comprehension in a case of pure word-deafness (About the relation between auditory perception and recognition of speech-sound). Brain and Language 1984; 23: 13-25.

8. Roberts M, Sandercock P, Ghadiali E. Pure word deafness and unilateral right temporo-parietal lesion: a case report. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1987; 50: 1708-1709.

9. Alexander MP, Warren RL. Localization of callosal auditory pathways: a CT case study. Neurology 1988; 38: 802-804.

10. Damasio H, Damasio A. "Paradoxic" ear extinction in dichotic listening: posible anatomic significance. Neurology 1979; 29: 644-653.

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