POSTER NUMERO 35

Barra de Navegación

POSTER NUMERO 35

TITULO

POLINEUROPATIA ASOCIADA A LIPOMATOSIS SIMETRICA MULTIPLE

AUTORES

Enrique Botia Paniagua; Javier Gil Madre (*); Ignacio López-Zuazo Aroca; Emilio Orts Castro;

Hospital General "La Mancha Centro" - Unidad de Neurología y Servicio de Medicina Interna (*). Alcázar de San Juan. Ciudad Real. España.

Dirección de correo electrónico: ebotiap@meditex.es

INTRODUCCION

La lipomatosis simétrica múltiple (enfermedad de Madelung , o de Launoise-Bensaude) es una entidad poco frecuente, de causa desconocida. La incidencia en países mediterráneos se estima en 1:25000 varones. Se caracteriza por la formación de lipomas no encapsulados, simétricos, de distribución peculiar (1). Se asocia con frecuencia a polineuropatía periférica y en ocasiones a infiltración grasa mediastínica que puede llegar a producir un síndrome de vena cava superior. En ocasiones se asocia a alcoholismo. Se han descrito casos familiares (2) y recientemente se ha asociado con la mutación 8344 en el gen tRNA(Lys) del ADN mitocondrial (3). .

PRESENTACION DEL CASO

Presentamos el caso de un paciente varón, de 36 años, con antecedente de alcoholismo, sin datos de exposición a otras sustancias tóxicas. Sin otros antecedentes personales de interés. No existían antecedentes familiares de lipomatosis ni de polineuropatía. Consultó por debilidad progresiva de varios años de evolución, de predominio en miembros inferiores.

En la exploración presentaba debilidad en miembros inferiores 4/5, con atrofias e hiporreflexia distales, sin hipoestesia, ni datos clínicos de afectación autonómica. Destacaba un importante aumento de grasa subcutánea, de distribución bilateral simétrica, de predominio en región deltoidea, antebrazo proximal, interescapular, cervical y hemiabdomen superior (Figuras 1 y 2).

Exploraciones complementarias:

Electroneurograma: Aumento moderado de las latencias distales motoras en nervios peroneo profundo y tibial posterior de ambos lados, con disminución moderada de las velocidades de conducción motoras en miembros inferiores. Disminución leve de las velocidades de conducción sensitivas en nervios sural, peroneo superficial, mediano y cubital de ambos lados. Amplitudes de los potenciales motores y sensitivos relativamente conservadas. No se encontraron bloqueos de conducción. La latencia de la onda F para nervios peroneos y medianos no aumento de latencia significativo. La estimulación repetitiva distal en nervio cubital fue normal. El estudio es por tanto compatible con polineuropatía distal simétrica de predominio motor, de tipo desmielinizante.

Estudio electromiográfico de aguja: sin alteraciones significativas.

TAC cerebral y TAC torácica: normales.

El estudio analítico mostró hipertrigliceridemia, aumento de GGT y VCM con GOT y GPT ligeramente elevadas. El resto de estudios analíticos para excluir otras causas de polineuropatía fue negativo.

Por el problema social asociado al etilismo crónico el paciente no continuó el estudio y seguimiento por lo que no se dispone de otras exploraciones complementarias.

ICONOGRAFIA

Figura - 1

Figura - 2

CONCLUSIONES

El diagnóstico de la lipomatosis simétrica múltiple puede realizarse fácilmente "de visu" si se conoce y se sospecha esta entidad. Con frecuencia la enfermedad se asocia a polineuropatía de tipo desmielinizante, motora y sensitiva, con frecuente afectación autonómica (4).

La polineuropatía tiene características similares en los casos asociados a alcoholismo respecto a los que no presentan este antecedente. Los hallazgos electrofisiológicos y anatomopatológicos en diversos estudios apoyan la existencia de una neuropatía característica propia de la lipomatosis simétrica múltiple (5).

BIBLIOGRAFIA

Matamala Gimeno C.; Pérez Calvo J.I.; Amores Ferreras M. Lipomatosis simétrica múltiple. An. Med. Intern. (Madrid), 11:95-99. 1994.

Chalk C.H.; Mills K.R.; Jacobs J.M.; Donaghy M.; Familial multiple symmetric lipomatosis with peripheral neuropathy. Neurology, 40:1246-1250. 1990.

Gamez J.; Playan A.; Andreu A.L.; Bruno C.; Navarro C.; Cervera C.; Arbos M.A.; Schwartz S.; Enriquez J.A.; Montoya J. Familial multiple symmetric lipomatosis associated with the A8344G mutation of mitochondrial DNA. Neurology, 51:258-60. 1998.

Enzi G.; Angelini C.; Negrin P.; Armani M.; Pierobon S.; Fedele D. Sensory, motor, and autonomic neuropathy in patients with multiple symmetric lipomatosis. Medicine, 64:388-393. 1986.

Pollock M; Nicholson G.I.; Nukada H.; Cameron S. Frankish P. Neuropathy in multiple symmetric lipomatosis. Brain, 111:1157-1171. 1988.

ENVIAR COMENTARIOS

Para enviar comentarios sobre esta comunicación, o sobre otros temas relacionados, pulse en este enlace - FORO DE NEUROMUSCULAR - .
Si se le solicita un nombre de usuario y una clave de entrada, introduzca las mismas que usa para entrar en el congreso. Si quiere hacer referencia a esta comunicación indique la siguiente cita: POSTER Nº 35 .

Si quiere enviar comentarios directamente a los autores puede hacerlo por correo electrónico pulsando con el ratón en la siguiente dirección: ebotiap@meditex.es