POSTER NUMERO 8

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POSTER NUMERO 8

TITULO

Síndrome Occipital Bilateral en Encefalopatía Hipóxica Diferida secundaria a crisis asmática

AUTORES

J.Ruiz Martínez, M.Martínez, J.F.Martí Massó, I.Arruabarrena*, E.Ojeda*

Servicios de Neurología y Medicina Interna* Hospital Ntra. Sra. de Aránzazu Donostia-San Sebastián ____________________________________________________________

Dirección de correo electrónico: martima@i2000.es

RESUMEN

La Encefalopatía Hipóxica Diferida (EHD) es una entidad poco frecuente, de alta morbi-mortalidad. Clásicamente se asocia a intoxicaciones por monóxido de carbono, con un periodo asintomático de entre 2 y 10 días, seguido de un posterior empeoramiento, con deterioro del nivel de conciencia, y trastornos motores, llegando en un alto porcentaje a un estado de coma y fallecimiento. Presentamos el caso de una mujer de 30 años, sometida a una situación de hipoxia durante una crisis asmática, con parada respiratoria, y buena evolución posterior. Asintomática a las 48 horas, el tercer día se empieza a mostrar desorientada, tetraparética, con una actitud distónica hemicorporal izquierda, y un trastorno visual progresivo con alucinaciones. Posteriormente sufre convulsiones, y una psicosis delirante, empezando su recuperación a los 30 días, con un lenguaje disártrico, restricción periférica del campo visual, ataxia visuomotora, crisis uncinadas, y una marcha hipertónica izquierda. La RM cerebral muestra imágenes hipointensas en T1 e hipertensas en T2, en ganglios basales, así como una afectación occipital bilateral. La aparición del cuadro neurológico después de un intervalo asintomático nos sitúa ante una entidad como la EHD, asociada en este caso a una enfermedad prevalente como el Asma, y donde la afectación cortical occipital detectada en la RM, es un hallazgo poco habitual.

Palabras clave: Crisis asmática. Diferida. Encefalopatía hipóxica. RM. Síndrome de Balint

INTRODUCCION

La Encefalopatía Hipóxica Diferida (EHD), es una entidad muy poco frecuente^1,2,3que aparece después de una situación hipóxica aguda, tras la cual sobreviene un periodo asintomático de unos 2 a 10 días, dando paso a un cuadro subagudo de confusión, irritabilidad y diversas alteraciones motoras, con progresivo deterioro del nivel de conciencia, llegando a un estado de coma y posterior fallecimiento. El mecanismo del proceso sigue siendo desconocido sin que hasta la fecha se haya encontrado una explicación para entender el retraso en el tiempo de inicio del cuadro clínico. Ginsberg en 1979 ⁴ sugiere una situación de mayor vulnerabilidad del área sometida a una situación hipoxo-isquémica, de forma que trastornos metabólicos podrían provocar un daño posterior. Autores como Plum y Posner⁵ en 1962 ya habían descrito hechos similares.

Dentro de las encefalopatías anóxicas la EHD supone un bajo porcentaje con sólo 20 casos en la serie de Plum y Posner¹. La mayoría de ellos han sido descritos después de intoxicación por monóxido de carbono^2,3,6 o por inhalación de otros gases. Sin embargo también se han publicado casos secundarios a situaciones diversas como hipoglucemias¹, estrangulamiento⁷, sobredosis de heroina⁸, después de maniobras de resucitación cardiopulmonar, o como complicación de anestesia general en cirugía^9,10

La hipoxia inicial que precede al cuadro clínico suele ser lo suficientemente severa como para provocar una situación de coma profundo, si bien también se han observado en situaciones más leves con poco deterioro del nivel de conciencia. Después de dicho episodio, y tras 4 a 5 días de recuperación progresiva, sobreviene un intervalo de aparente normalidad de unos 2 a 10 días, tras los cuales bruscamente comienza un retroceso. El paciente se empieza a mostrar confuso e irritable (en ocasiones maniaco), presenta dificultad para andar, apareciendo espasticidad, rigidez, y otros síntomas motores. El deterioro progresa predominando la disminución del nivel de conciencia, llegando a una situación de coma en un alto porcentaje, con pocos casos descritos de segunda recuperación.

PRESENTACION DEL CASO

Mujer de 30 años con antecedentes de asma extrínseco, que acude al Servicio de Urgencias por crisis asmática, que mejora inicialmente con broncodilatadores. Rechazado el ingreso por la paciente, a las 8 horas sufre en su domicilio una nueva reagudización, con parada respiratoria, que requiere intubación orotraqueal. Ingresada en el Servicio de Medicina Intensiva, la evolución es favorable después de tratamiento con metilprednisolona y salbutamol, consiguiéndose su extubación a las 36 horas. Asintomática y sin haber evidenciado ninguna alteración analítica desde su ingreso, es trasladada al Servicio de Medicina Interna, donde 12 horas después, empieza a referir cefalea y debilidad en ambas manos. Progresivamente se muestra desorientada, confusa, bradipsíquica, con un lenguaje disártrico, y una mirada fija amaurótica. A las 72 horas presenta una tetraparesia espástico-distónica de predominio izquierdo, y en imágenes de RM cerebral de igual fecha se objetivan imágenes hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, a nivel de ambos núcleos putaminales y caudados. En días posteriores refiere alucinaciones visuales, mantiene un insomnio pertinaz, y sufre crisis parciales elementales motoras en hemicuerpo derecho, secundariamente generalizadas, que requieren tratamiento con difenilhidantoina y clonazepán. En el EEG se registra una actividad de fondo de baja amplitud y lentificada en el EEG. A las tres semanas predomina un cuadro compatible con psicosis delirante, describe alucinaciones visuales y pseudopercepciones, y comienza a mostrar discreta mejoría en todas sus funciones, todavía con restricción periférica del campo visual y una ataxia visuomotora. Repetida la RM un mes después, se aprecia una alteración de señal hiperintensa en densidad protónica (fig.: 1), T2 (fig.: 2 y 3), y secuencia FLAIR (fig.: 4 y 5) en ambos núcleos putaminales y caudados, hipocampo derecho, porción posterior de tálamo derecho y a nivel occipital bilateral.

ICONOGRAFIA

Figura - 1

RM cerebral. Corte axial en T2, densidad protónica. Imágenes hiperintensas en ambos núcleos caudados y putaminales.

Figura - 2

RM cerebral. Corte axial en T2. Alteración de señal hiperintensa localizada en ambos núcéos putaminales y caudados.

Figura - 3

RM cerebral. Corte axial en T2.

Figura - 4

RM cerebral. Corte axial Secuencia FLAIR. Alteración de señal hiperintensa a nivel cortical occipital bilateral, de predominio izquierdo.

Figura - 5

: RM cerebral. Corte axial. Secuencia FLAIR

DISCUSION Y CONCLUSIONES

El caso presentado cumple todos los criterios para establecer el diagnóstico de EHD. Los casos publicados hasta la fecha muestran el mismo retroceso clínico, una vez estabilizado el paciente. También refieren sintomatología extrapiramidal, fruto de la susceptibilidad de los ganglios basales a la hipoxia, como se refleja en los hallazgos de RM., y también se describe el cuadro de agitación e irritabilidad presentado, habiendo requerido en ocasiones diagnóstico diferencial con patología psiquiátrica¹.

Frente a las características típicas de la EHD, el caso que nos ocupa presenta varias peculiaridades: una evolución favorable, el trastorno visual poco habitual en la EHD, que se corresponde con los hallazgos de RM en forma de afectación cortical occipital bilateral; y el desencadenante de la hipoxia, una crisis asmática.

La fisiopatogenia de la aparición de sintomatología diferida en el tiempo permanece aún desconocida. Los estudios necrópsicos indican una afectación difusa de substancia blanca, que se extiende a fibras de conexión subcortical^1,2,3, con daño fundamentalmente desmielinizante, aunque también disminuye el diámetro axonal. Aparecen focos de gliosis reactivos, necrosis laminar a nivel cortical¹¹, y al igual que en el resto de las encefalopatías postanóxicas, existe una mayor susceptibilidad de los ganglios basales, y territorios frontera. Sin embargo no se ha podido determinar si hay una relación directa entre la mayor afectación de substancia blanca, y un debut clínico retardado. Si están mejor definidos los factores que indican mal pronóstico², y por lo tanto una mayor morbi-mortalidad, ya elevada en general. En nuestra paciente hubo un empeoramiento progresivo durante 21 días con múltiples complicaciones: infección respiratoria, crisis epilépticas, coincidiendo con un EEG basal muy enlentecido, y gran afectación cerebral en la RM, con compromiso cortico-subcortical. Toda esta concatenación de hechos era indicativa de una mala evolución y no hacía presagiar la recuperación progresiva que aún seguimos observando 1 año después. Hay casos descritos de detención en estadios intermedios¹, con escasa recuperación posterior, pero es poco común que la mejoría progresiva, sea tan significativa, y persistente.

El trastorno visual, es uno de los hallazgos más llamativos observados en este caso. Desde la primera valoración es llamativa una mirada amaurótica, difícil de valorar completamente en su inicio, por el progresivo deterioro del nivel de conciencia. Posteriormente define dificultad para distinguir colores, sombras, y objetos en movimiento; se aprecia una simultanagnosia, una ataxia visuomotora, y la exploración indica una restricción concéntrica del campo visual. Refiere también alucinaciones visuales y pseudopercepciones, en el contexto de una sintomatología evocadora de una psicosis delirante. Todas estas características hacen el cuadro compatible con un Síndrome de Balint, con una correcta correlación clínico-radiológica, dado que los hallazgos de RM indican afectación cortical occipital, y de áreas de asociación visual a este nivel, como describe Damasio en 1985. No se describe este cuadro en los casos publicados de EHD, aunque si es conocida la mayor vulnerabilidad de territorios frontera, y el daño a nivel occipital en las encefalopatías potanóxicas de inicio inmediato.

Por último conviene recordar el desencadenante: una crisis asmática. Se han publicado casos asociados a diferentes situaciones, todas ellas determinantes de un inadecuado aporte de oxígeno a nivel cerebral, y habitualmente accidentales o poco prevalentes. El asma es enfermedad crónica que afecta entre un 3 y 7% de la población general, con periodos de agudización que someten al paciente a una situación de insuficiencia respiratoria, en ocasiones severa, y capaz de provocar un cuadro encefalopático, si supone una parada respiratoria con maniobras de resucitación tardías. A pesar de la prevalencia de esta enfermedad, y del riesgo de desarrollar cuadros de encefalopatía hipóxica, no se han publicado casos de EHD, sin que exista una explicación al respecto. Es posible que la ya clásica intoxicación por monóxido de carbono, y otras situaciones, tengan asociado un trastorno metabólico que suponga una mayor susceptibilidad a la aparición de sintomatología diferida.

BIBLIOGRAFIA

Plum F, Posner JB, Specific causes of metabolic care. En Plum F, Posner JB. The diagnosis of stupor and coma. De, Ontemporany Neurology series. Edition 3. 1980; 208-19

Alvarez Sabin J. Encefalopatía hipoxo-isquémica. En A. Codina Puigros. Tratado de Neurología. Barcelona. De.: ELLA. 1994; 494-5.

Eelco FM, Wijdicks. En Eelco FM, Wijdicks. Neurology of critical illnes. De.: Contemporany Neurology series. 1995; 89-99.

Ginsberg. Delayed neurological deterioration following hipoxia. Adv. Neurol. 1979: 26: 21-47.

Plum F, Posner JB. Delayed neurological deterioration after anoxic. Arch. Intern. Med. 1962; 110:56-63.

Pagnam L, Magnalde S. Magnetic resonance in delayed postanoxic encephalopaty following acute carbon monoxide poisoning. A case report. Radiol. Med (Torino). 1996;91:3, 309-11.

Hori A, Hirose G, Kataoka S, et al. Delayed potanoxic encephalopathy after strangulation. Serial neurroradiological and neurochemical studies. Arch. Neurol. 1991; 48: 8, 871-4.

Protass LM. Delayed postanoxic encephalopathy efter heroin use, Ann. Inter. Med. 1971; 74: 5, 738-9.

Hardy CA, Fischbach HP. Delayed postanoxic encephalopathy. Anesthesiology. 1975; 43: 6, 694-5.

Barnes MP, Newman PK. Delayed encephalopathy following cardiac arrest. Postgrad Med J. 1985; 61(713): 253-4..

Rutherfod MA, Pennock JM, Scwieso JE, et al. Hipoxic ischaemic encephalopathy: early magnetic imaging findings and their evolution. Neuropediatrics. 1995; 26: 4, 183-91.

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