DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL Y ENFERMEDAD DE ALZHEIMER: ESTUDIO CLÍNICO Y NEUROPSICOLÓGICO DE ENTIDADES DEFINIDAS Y DIFERENTES DE DEMENCIA CORTICAL

(FRONTO TEMPORAL DEMENTIA AND ALZHEIMER´S DISEASE: CLINICAL AND NEUROPSYCHOLOGICAL STUDY OF DEFINED AND DIFFERENT CORTICAL DEMENTIA ENTITIES)

CONFERENCES
TOPIC: DEMENTIA

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Abstract

Introduction: Frontotemporal Dementia represents about 10 % of all the dementias. It is a degenerative dementia, usually of presenile onset, frequently with positive family history, whose main pathological features are atrophy and gliosis of cortex and white matter of frontal and temporal anterior regions, and, to less extent, of hippocampus, striatum, thalamus and amigdala; and courses with praecox onset of behavioral changes, primitive reflexes and striatal signs. In clinical practice we sometimes find diseases which induce to confusion in diagnosis, mainly with the most frequent dementia, Alzheimerís Disease. However, a detailed analysis shows a very different clinical pattern, and they can be distinguished, which is an important feature in order to develop new therapeutic trials.
Objective: synoptic study to establish the main differences between they both, not only in advanced stages, and specifically for each one of the different subtypes of Frontotemporal Dementia (Pickís Disease, Frontal lobe degeneration and Dementia with motor neuron disease).
Method: Theoretical comparative study between the two diseases. The analysis of semiological patterns allows to establish important clinical and neuropsychological differences, where affective and behavioral alterations predominate and appear early in Frontotemporal Dementia, and however in Alzheimerís disease the pure cognitive alterations are those which constitute the most praecox and predominant neuropsychological symptomatology.
Results: The neuropsychological and clinical features are clearly differentiable. Complementary explorations show features congruent with their clinical pattern, and they can have fundamentally an important confirmatory value. Neuropathological substract is variable.
Conclusions: Frontotemporal Dementia and Alzheimerís Disease are two clearly differentiable diseases, not only in advanced cases. Complementary examinations may have great utility, but they should be defined as semiological entities and not as nosological ones, with variable neuropathological findings.

Resumen

Introducción: La Demencia Frontotemporal representa alrededor del 10 % de las demencias. Se trata de una demencia degenerativa generalmente presenil y de cierta tendencia familiar, caracterizada por atrofia y gliosis del cortex y substancia blanca frontal y temporal anterior y, en menor grado hipocampo, estriado, talamo y amigdalas; y que cursa con la aparición precoz de cambios de conducta, reflejos primitivos y signos estriatales. En la práctica clínica diaria son cada vez más infrecuentes, aunque persisten las confusiones con otro tipo de demencias, especialmente, por su frecuencia, con la Enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, analizado con detalle, su patrón clínico es bastante distinto y puede ser diferenciada a efectos de desarrollar nuevos ensayos terapéuticos.
Objetivos: establecer de manera sinóptica las diferencias fundamentales entre ambos tipos de patología, no sólo en estados avanzados, y específicamente para cada uno de los subtipos de Demencia Frontotemporal (Enfermedad de Pick, Degeneración del Lóbulo frontal y Demencia más Enfermedad de Motoneurona).
Método: Estudio teórico comparativo de ambas entidades. El análisis de los patrones semiológicos permite establecer importantes diferencias clínicas y neuropsicológicas, donde los trastornos afectivos y de conducta predominan y aparecen con precocidad en la Demencia Frontotemporal, y sin embargo en la enfermedad de Alzheimer son los trastornos puramente cognitivos los que constituyen la sintomatología neuropsicológica más precoz y predominante.
Resultados: Existe un patrón neuropsicológico y clínico claramente diferenciado en ambas entidades. Las exploraciones complementarias muestran hallazgos congruentes con dicho patrón, que pueden tener valor fundamentalmente confirmatorio. El sustrato neuropatológico es variable.
Conclusiones: La Demencia Frontotemporal y la Enfermedad de Alzheimer constituyen dos entidades que pueden claramente diferenciarse, no sólo en estadíos avanzados. Las exploraciones complementarias pueden ser de indudable utilidad, pero nos encontramos ante dos entidades de demencia cortical diferentes desde el punto de vista semiológico, no nosológico, con un sustrato neuropatológico variable.
 

 
 

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