UNA PERSPECTIVA NEUROPSICOLÓGICA DEL AUTISMO INFANTIL

(A NEUROPSYCHOLOGICAL VIEW OF AUTISM)

CONFERENCES
TOPIC: NEUROPEDIATRICS

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Abstract

Autism is a developmental disorder that affects many aspects of how a child sees the world and learns from his o her experiences. Children with autism lack the usual desire for social contact, with restricted and stereotyped patterns of behavior, interest, activities and imagination. Furthermore, they have severe abnormality of communication development. Some of the main symptoms are related to the executive functions and from this it is possible to study the development of autism. The recent neuropsychological studies in autism have considerabily changed our whole conceptual framework in autism research. The study of the executive function is one of the most important topic in autism research. However, autism seems to be a syndrome with several differences in each particular case. The field of neuropsychology is conducting research and supplying information that may help us to better understand and analyse the differences than seem to exist between different autistic patients and possibly in finding a treatment for this disease. This article reviews this field in an attempt to summarize what is currently known concerning the field of neuropsychology that deals with autism.
 

Resumen

El autismo es un trastorno del desarrollo que afecta a muchos aspectos del modo como el niño ve el mundo y aprende de sus propias experiencias. Los niños autistas tienen una alteración en el contacto social con patrones restrictivos y estereotipados de comportamiento, intereses, actividades e imaginación. Además, tienen una importante alteración en el desarrollo de su capacidad de comunicación. Algunos de los principales síntomas del autismo están relacionados con las funciones ejecutivas y desde ellas es posible estudiar este trastorno. Los recientes estudios neuropsicológicos en el autismo han motivado un cambio notable en nuestra concepción sobre la enfermedad. El estudio de las funciones ejecutivas es uno de los más importantes temas de investigación en el autismo. Sin embargo, el autismo parece ser un síndrome con numerosos diferencias en cada caso. El objetivo de la neuropsicología en el autismo es orientar la investigación y aportar información que pueda ayudar a comprender mejor el problema y a analizar las diferencias individuales y, de este modo, encontrar nuevas estrategias terapéuticas. Este artículo hace una revisión de este área de estudio en un intento de reunir los conocimientos neuropsicológicos actuales en el autismo.
 
 

El autismo es un complejo síndrome que, hasta el momento, engloba a un conjunto de sujetos con un denominador sintomatológico común pero con un numerador enormemente heterogéneo. Por otra parte, al tratarse de un trastorno del desarrollo, de inicio muy temprano, los diferentes factores y variables que inciden en la trayectoria biográfica de cada sujeto contribuyen aún más al polimorfismo del autismo. Además, los distintos tipos de intervenciones terapéuticas a los que puede verse sometido cada paciente hacen que existan grandes diferencias en los perfiles neuropsicológicos, tanto en los estudios transversales como longitudinales.
 
Al mismo tiempo, los conocimientos que actualmente tenemos sobre la etiopatogenia del autismo son aún muy rudimentarios lo que dificulta notablemente la comprensión del cortejo sintomático. Por esta misma razón, seguimos hablando de espectro autista para describir entidades que, posiblemente, tengan una etiopatogenia distinta.
 
Todo ello hace que se planteen grandes dificultades a la hora de intentar hablar, desde una posición más o menos generalizadora, de la neuropsicología del autismo. Aún otro problema se suma a los anteriormente señalados que es el de la limitación que tiene la psicometría cognitiva convencional para evaluar este tipo de pacientes.
 
Este trabajo pretende dar algunas pincelas, la mayoría gruesas y alguna algo más fina, sobre la neuropsicología del autismo, considerando el tema de un modo global, pero refiriéndolo preferentemente a la etapa infantil, y siendo consciente de dejar muchas cosas en el tintero y hacer algunas excesivas generalizaciones.
 
La bibliografía disponible sobre el autismo y la experiencia personal ponen, cada vez más, de manifiesto que cada persona autista no sólo encierra un mundo sino que él mismo es un mundo y, por tanto, cada caso debe ser evaluado y tratado de forma absolutamente personal.
 
Por otra parte, aún dentro de las limitaciones expuestas, es claro y enormemente esperanzador el avance que, poco a poco, se va dando en el conocimiento de este problema y las sugestivas líneas de evaluación y tratamiento que se van abriendo.
 
 

Los actuales criterios de diagnóstico del autismo (CIE-10, DSM-IV) señalan tres síntomas nucleares: trastorno en la relación interpersonal, dificultades en la capacidad de comunicación y restricción del ámbito de intereses.

El autismo es un trastorno del desarrollo que afecta al modo como el niño ve el mundo, se relaciona con él y aprende de sus experiencias. Los tres síntomas nucleares del autismo inciden claramente en el modo como el niño está y vive en el mundo y condicionan completamente el cómo lo hará siendo adulto.
 
Junto a la clásica triada que define el autismo, hay un conjunto de síntomas habitualmente presentes en estos pacientes pero no esenciales para el diagnóstico. Por su frecuencia, estos síntomas constituyen también un interesante punto de estudio para una mejor comprensión del problema. Entre otros, los más frecuentemente observados son respuestas anormales a los estímulos sensoriales, preocupación excesiva por partes de los objetos y determinadas habilidades especiales.

Las habilidades especiales observadas en los autistas merecen un pequeño comentario. Se trata de rendimientos por encima de la media en algunas tareas cognitivas como el cálculo mental, la amplitud de memoria verbal, el dibujo en tres dimensiones, la memoria musical, etc. Son, pues, habilidades en las que el paciente está especialmente dotado y que contrastan con los déficits en las áreas sociales y de comunicación. Estas habilidades, como se puede observar, hacen referencia a capacidades muy diferentes y no es posible extraer un denominador común en relación a su posible substrato neuropsicológico tanto con respecto al tipo de información manejada (palabras, música, espacio, números, etc) como a las operaciones cognitivas que se efectúan (memorización verbal, asociación, categorización, etc). Con todo, sí es posible observar que este tipo de habilidades son todas altamente estructuradas, poniendo de manifiesto que poseen un cierto tipo de facilitación por su regularidad (Mottron et al). Por este motivo, es posible establecer una cierta clasificación atendiendo a dos características de las habilidades especiales: el nivel de complejidad de las operaciones y el modo de codificación. A grandes rasgos, se distinguen tres tipos de habilidades especiales. Una de ellas son las perceptivas, que implican la asociación de un elemento no codificado con otro codificado (por ejemplo, un tono con una palabra). Otro tipo de habilidades especiales son las memorísticas, que incluye la capacidad de memorizar la asociación de diferentes elementos codificados y que supone, por ejemplo, recordar listas de palabras o números. El tercer grupo corresponde a las habilidades operativas que representan todas aquellas habilidades especiales que suponen operaciones complejas de codificación de los datos, por ejemplo, la manipulación mental en tres dimensiones de objetos. Sin embargo, la realización de estas habilidades especiales puede llegar a constituir uno de los patrones estables de conducta de estos pacientes y ser, en consecuencia, considerado como un elemento del criterio clínico diagnóstico "comportamientos repetitivos y restricción de intereses". El estudio de estas habilidades especiales es, indudablemente, otra vía para una mejor comprensión de la neuropsicología del autismo.

Algunos autores (Frith & Happé, 1994) han propuesto dos déficits nucleares en el autismo. Uno consecuencia de la triada clásica de síntomas (intereses, interacción, comunicación) y otro debido al conjunto de manifestaciones restantes, frecuentemente observadas pero fuera de la triada clásica. Según Frith y Happé, la relación entre los dos grandes déficits es de tipo compensatorio. De este modo, un déficit en los procesamientos más complejos produce, por un mecanismo de plasticidad cerebral, un desarrollo mayor de los módulos perceptivos elementales.

El autismo es, pues, un trastorno con marcadas repercusiones personales y sociales que urgen a profundizar en su conocimiento para poder dar respuestas a los problemas que plantea. Sin embargo, aunque desde la primera descripción del trastorno, hecha por Leo Kanner en 1938, se ha avanzado bastante en ese conocimiento, aún existen muchas incógnitas y numerosas cuestiones no resueltas. En este sentido, el abordaje neuropsicológico del autismo es una esperanzadora vía para ese propósito.
 
 

Ya se han mencionado las dificultades que tiene hablar de neuropsicología en el autismo, en un intento de extraer datos generalizables de los diferentes trabajos realizados. Sin embargo, desde los años 80 se han ido abriendo diferentes líneas de trabajo que han ido consolidando datos y fundamentando sólidamente nuevas áreas de investigación neuropsicológica en el autismo.
 
El concepto de teoría de la mente fue recuperado para el autismo por Baron-Cohen, Frith, Leslie (1985), poniendo de manifiesto las dificultades que tienen estos pacientes para adquirir y desarrollar patrones de identificación de los estados mentales de los demás. Este modelo parece fiable en todo lo relativos a las dificultades de socialización, imaginación y comunicación de los niños autistas. Sin embargo, no consigue dar una clara respuesta a otros tipos de déficits. Para intentar completar esta limitación de la teoría de la menta, Uta Frith (1994) formuló la teoría del déficit en la coherencia central. Esta teoría señala las dificultades en la integración de constituyentes parcelares en el todo global y sugiere anomalías cognitivas y vías de procesamiento alternativo. En otra línea, Deborah Fein y Lynn Waterhouse (1989) han centrado sus investigaciones neuropsicológicas en la heterogeneidad de las personas diagnosticas como autistas. A su vez, Peter Hobson (1984) ha estudiado varios aspectos de la percepción y el egocentrismo en los autistas. Desde otra óptica, el grupo de Rumsey (1988) viene profundizando en diferentes habilidades cognitivas en adultos autistas con alta capacidad. También, desde hace unos años, el equipo de Russell (1997) está formulando sugerentes hipótesis sobre las funciones ejecutivas y el autismo. Por último, sin pretender agotar el panorama de investigación neuropsicológica de los últimos decenios, Mottron y sus colaboradores están aportando interesantes datos sobre el procesamiento sensorial en estos pacientes.
Tanto la teoría del déficit en la coherencia central como la del déficit en las funciones ejecutivas resaltan una alteración multimodal. Ambas postulan el mismo déficit para diferentes tipos de datos (música, lenguaje, imágenes, etc). Sin embargo, desde esta premisa no es fácil explicar la existencia de habilidades especiales que, generalmente, se restringen a una única modalidad. Por ejemplo, algunos autistas tienen una especial habilidad para ejecutar tareas de identificación de tonos pero fracasan en el procesamiento de otro tipo de estímulos e, incluso, en el área musical.
 
Dentro de este sintético escenario de la investigación neuropsicológica de estas décadas, se puede observar un gradual distanciamiento de las mediciones clásicas de las funciones cognitivas y un progresivo interés por los déficits sociales y ejecutivos. En este sentido, es posible distinguir dos grandes teorías que han emergido en este campo. A grandes rasgos, son la teoría afectiva que propone Hobson (1986) y la teoría de la meta representación de Baron-Cohen (1988). La primera señala las dificultades que tienen los autistas para percibir y reconocer las emociones de los demás expresadas en sus manifestaciones corporales. La segunda hace referencia a los déficits que tienen en la capacidad de inferir los estados mentales de los demás y que está muy relacionada con la empatía. Si estos pacientes no son capaces de entender que detrás de determinadas acciones de las personas hay unos propósitos y un plan, muchas de las acciones de los demás se tornan incomprensibles para ellos. Lo mismo ocurre con el lenguaje, que ha de entenderse como un mensaje de la mente, con un claro carácter comunicativo, y no algo meramente imitable. Así, las dificultades en las atribuciones de primer orden sobre creencias ("yo pienso que el piensa") son una de las características dominantes del trastorno autista severo, mientras que en el autismo con alta capacidad estas dificultades se observan en las atribuciones de segundo orden ("yo pienso que el piensa que ella piensa").
 
Las dos grandes teorías señaladas no se deben presentan como antagónicas o mutuamente excluyentes sino como complementarias, al menos, en este periodo de nuestro conocimiento del autismo.
 
Estas líneas de trabajo, junto con las iniciadas recientemente por otros grupos de investigadores, están sentando las bases de la neuropsicología del autismo. Sin embargo, un punto capital de estudio en el autismo es la capacidad cognitiva de estos pacientes. Gran parte de la heterogeneidad observada en los autistas radica en esta cuestión. Tradicionalmente, el autismo se ha relacionado con el retraso mental. La proporción de niños con autismo que tienen también retraso mental ha sido objeto de controversia y, en el momento actual, este dato no está aún clarificado. Las cifras que se manejan actualmente son del 10 al 25 % (Gillberg & Coleman, 1992).
 
Por otra parte, desde siempre, se han descrito niños con autismo que tienen habilidades especiales, con unos rendimientos por encima de la media general, asociadas o no a deficiencias en otras actividades cognitivas. Naturalmente, esta situación plantea unas cuestiones y un modo de evaluación claramente distintos entre los pacientes autistas con retraso mental y aquellos que no presentan limitaciones en su CI.
 
Indudablemente, las características nucleares del autismo interfieren notablemente las funciones cognitivas. De un modo particular, la alteración que presentan en la dinámica social es uno de los factores que condiciona más claramente los resultados en ese tipo de tareas. Precisamente, uno de los puntos de debate es cómo los déficits cognitivos y sociales surgen desde una disfunción primaria común e interactúan expresándose en planos comportamentales diferentes. Desde el punto de vista neuropsicológico, de un modo esquemático, los déficits cognitivos estarían relacionados con estructuras corticales, mientras que los sociales con estructuras subcorticales. Sin embargo, la interacción entre ambos, con la participación de la restricción de intereses, como tercer elemento nuclear en el diagnóstico, es enormemente compleja y no permite una fácil diferenciación de las funciones neuropsicológicas implicadas.
 
Los diferentes estudios sobre el autismo que parten de un enfoque neurocomportamental han señalado déficits nucleares en la entrada de estímulos sensoriales, en la percepción, en los elementos básicos de la atención, como la flexibilidad o los mecanismos de control de la atención, en la memoria anterógrada, en el procesamiento de la información auditiva, en la elaboración mnésica compleja, en la capacidad de conceptualización, en las funciones ejecutivas y en las funciones multimodales. Con todo, en general,  en el niño autista se suele observar que las habilidades verbales están más afectadas que las manipulativas, la comprensión es peor que las producción de lenguaje, las habilidades motoras finas son mejores que las gruesas y la memoria suele ser buena o, incluso, superior. Además, muchos de ellos tienen mayor capacidad en las tareas visoespaciales que en las que requieren un procesamiento temporal. En este sentido, algunos muestran una extraordinaria habilidad para la realización de rompecabezas pero son incapaces de desarrollar una adecuada noción del tiempo.
 
El típico perfil en el WISC, cuando no hay asociado un retraso mental, es unos relativamente buenos resultados en el subtest rompecabezas y figuras incompletas  pero malos rendimientos en comprensión y semejanzas . Este perfil cognitivo es, para algunos, altamente sugerente de un autismo (Frith, 1989). Por otra parte, si el CI obtenido durante la infancia es bajo, generalmente, predice para la edad adulta un CI también bajo y unos pobres rendimientos sociales. Por estos motivos, el WISC es un instrumento muy útil en la evaluación de niños con sospecha de autismo. Sin embargo, es necesario una evaluación más precisa de las funciones neuropsicológicas para definir, en cada caso, el perfil exacto de los déficits y habilidades.

La complejidad del trastorno, la falta de homogeneidad de las muestras y las numerosas variables, no fácilmente controlables, que intervienen en el cuadro clínico son, en gran parte, las responsables de las dificultades para obtener un perfil neuropsicológico claro en el autismo. Por esta misma razón, numerosas hipótesis y formulaciones teóricas han intentado dar una explicación a los hallazgos obtenidos.
 
El déficit en la teoría de la mente tiene fuertes sustentos en diferentes trabajos empíricos y parece explicar de un modo bastante fiable los problemas en la comunicación social de los autistas. Otras características comportamentales del autismo, como la perseveración y la rigidez o falta de flexibilidad, encuentran una aceptable explicación en un déficit en las funciones ejecutivas. Por otra parte, algunas características del patrón cognitivo de algunos autistas puede entenderse desde la teoría del déficit en la coherencia central que propone distintos estilos cognitivos en los pacientes con autismo.
 
El trabajo presentado por Minshew y su grupo (1997), en una muestra relativamente amplia y homogénea de autistas, puso de manifiesto un perfil neuropsicológico caracterizado por trastornos en las habilidades motoras y dificultades en las funciones mnésicas complejas, en la organización compleja del lenguaje y en el razonamiento. Por el contrario, se encontraban intactas las funciones visoespaciales, la atención y la estructura y dinamismo elementales del lenguaje y la memoria. Este perfil no es compatible con un déficit primario único ni con la presencia de retraso mental y parece sugerir un modelo de déficit primario múltiple dentro del dominio del procesamiento complejo donde lo que fracasaría sería el procesamiento tardío de la información.
 
Por otra parte, el substrato neurobiológico de las alteraciones neuropsicológicas observadas en el autismo es complejo y no está claramente definido. Sin embargo, se invocan tres grandes sistemas como responsables de la mayor parte de los síntomas típicos del autismo. Por un lado, el frontoestriado, cuya lesión se asocia a alteraciones en la memoria de trabajo, la generación y control de planes y los mecanismos de inhibición. Además, con frecuencia, un daño en estas estructuras puede causar estereotipias. Por otro lado, las estructuras temporales mediales y sus conexiones con el sistema límbico, tales como la corteza prefrontal orbitaria, que tienen que ver con algunos aspectos del control social, con la memoria y con las emociones. Tanto un sistema como el otro, el cortex prefrontal dorsalateral y el lóbulo temporal medial, han sido implicados en el autismo. Sin embargo, parece que los síntomas más tempranos y de mayor severidad del autismo se relacionan preferentemente con las estructuras temporales mediales (Dawson et al, 1998). La tercera estructura implicada en el autismo es el cerebelo que se vincula con algunos procesos de aprendizaje en los que interviene la flexibilidad de la atención y habilidades visomotoras.
 
Al estudiar las capacidades cognitivas de los autistas, la mayor parte de los trabajos de investigación se han centrado en la evaluación de los dominios deficitarios. Sin embargo, en algunas habilidades, como el procesamiento local o la exploración visual, evaluados con la tarea de figuras ocultas, sus rendimientos son superiores a los de los controles normales. Un reciente trabajo de Ring y colaboradores (1999), empleando RNM funcional durante la realización de la tarea de figuras ocultas, pone de manifiesto que varias de las zonas activadas son similares en el grupo control y el autista. Sin embargo, el grupo control mostró una activación más extensa y la participación de las áreas corticales prefrontales. Por el contrario, el grupo autista presentó una gran activación occipito-temporal. Estas diferencias anatomofuncionales sugieren la adopción de distintas estrategias cognitivas con la participación de diferentes estructuras cerebrales. El grupo control parece que pone en marcha los sistemas de la memoria de trabajo, mientras que el grupo autista activa, preferentemente, los sistemas visuales para, de este modo, analizar preferentemente las características físicas del objeto.
 
 

Uno de los síntomas nucleares del autismo es la dificultad en la interacción social que presentan estos pacientes. Este síntoma ha llegado a considerarse como el problema principal del trastorno, hasta el punto que la ausencia de dificultades en la relación social cuestiona el diagnóstico de autismo.
 
El niño autista carece del adecuado contacto social. La atención y aprobación por parte de los demás no parecen tener las misma importancia que normalmente se adjudica a este tipo de relación social. En general, los autistas, son descritos como "solitarios", "aislados" o "en su mundo". Las manifestaciones de este problema son muy variadas y pueden estar contaminadas por otros síntomas. Con todo, lo que caracteriza fundamentalmente a las dificultades en las relación con los demás es la calidad de esa relación, que es claramente diferente de la que establecen niños o adultos sin este problema, pero también que su frecuencia está marcadamente disminuida. La calidad de la relación interpersonal suele tener el denominador común de utilitaria o instrumental, es decir, de relacionarse con los demás como si fueran objetos que se emplean para conseguir algo. Con frecuencia, el modo como se relacionan con los demás es sin contar con los sentimientos, intereses o reacciones de los otros.

Todo ello es posible detectarlo desde los primeros momentos del nacimiento: el bebé con autismo es incapaz de establecer un adecuado contacto y una correcta sintonía con su madre. En esos primeros momentos, es posible detectar una tendencia al aislamiento y una falta de interés por lo que le rodea. Su relación tiende a ser instrumental más que expresiva (normalmente, los niños están realizando continuamente cosas para provocar reacciones emocionales en otros o para mostrar como se sienten). En el bebé autista se observa una falta de referencia sociales y un déficit en el grado y la calidad del apego. También es posible detectar un fracaso en la capacidad de imitación que podría sugerir una dificultad para mantener la atención en un modelo humano.

En el adulto con autismo existe una falta de flexibilidad para pensar y razonar sobre situaciones sociales, dificultades en el reconocimiento de las emociones y sentimientos de los demás y alteraciones en la calidad y cantidad de la búsqueda de afecto.
 
Indudablemente, las repercusiones que tiene el trastorno en la interacción social que presentan los autistas son muy importantes y condicionan notablemente su vida y su integración en la sociedad. Este es uno de los motivos por los que se han hecho grandes esfuerzos de investigación para conocer mejor el desarrollo social del niño autista y por disponer de estrategias de intervención más eficaces (Siegel, 1996).
 
En el estudio del comportamiento social, la empatía es uno de los elementos básicos y, en el autismo, parece estar claramente afectado. Sin embargo, sólo recientemente ha sido objeto de estudio e investigación desde la perspectiva de las neurociencias.

La empatía es un concepto complejo, con connotaciones algo distintas según el campo de conocimiento que lo maneje y dependiendo del contexto en el que se emplee. En neuropsicología, es un término que va teniendo cada vez más reconocimiento porque está detrás de o participa en bastantes procesos neuropsicológicos (Eslinger, 1998). La empatía hace referencia tanto a una vivencia del sujeto como a la capacidad de generar esas vivencias. De un modo simple y ciñéndonos a esa capacidad generadora de algo, la podemos definir como la fuerza de unión de las personas, aquello que les hace experimentar una especial sintonía con el otro. Desde el punto de vista vivencial, la empatía es lo que uno puede experimentar cuando se relaciona con otro. Es pues, un sentimiento que surge de la comunicación con el otro y sobre el que se irán desarrollando sentimientos y emociones más complejos. Pero es un sentimiento necesariamente bidireccional y recíproco: no hay empatía en ninguno - en tanto que vivencia - sin empatía - como capacidad generadora del sentimiento - en uno de ellos. Por otra parte, desde el primer contacto con el otro nace este sentimiento básico que es, a su vez, el fermento de una actividad relacional más compleja y fructífera, substrato, pues, del comportamiento social del individuo.

Sin embargo, la empatía no queda restringida a lo que podríamos llamar la esfera afectiva. Es indudable que la empatía tiene claros elementos cognitivos vinculados con la capacidad de conocer o ser capaz de captar los estados emocionales y las reacciones del otro. Para algunos autores, la asunción de roles y la adopción de perspectivas son actitudes, con marcados componentes cognitivos, esenciales para poder comprender a los demás y desarrollar, de este modo, una adecuada relación interpersonal (Stein, 1917). Por tanto, es posible hablar de un componente cognitivo de la empatía y un componente emocional o afectivo que, posiblemente, tienen substratos anatómico-funcionales diferentes.
 
En el autismo, como comentábamos, uno de los síntomas nucleares es la dificultad que tienen estos pacientes para establecer una adecuada sintonía con las personas y ésta dificultad, precisamente, está relacionada con la empatía. Los sujetos con autismo muestran notables dificultades para generar empatía y experimentar empatía en el contacto con los demás. Esta es, en gran parte, la causa de los problemas de relación de la persona autista.
 
La alteración en la capacidad de interrelación que se observa en el autismo se ha intentado explicar de diferentes modos. Desde una óptica eminentemente psicológica, la capacidad de percibir y pensar, transcendiendo al propio individuo e incluyendo a los demás, es algo necesario para la formación de modelos y esquemas mentales que permitan reconocer en el otro sentimientos y reacciones y en nosotros mismos, en relación a los demás. Esto es lo que ha sido descrito como procesos de la teoría de la mente. En el autismo encontraríamos un déficit en la teoría de la mente expresada como una dificultad para establecer el adecuado patrón de modelos mentales que posibiliten captar los sentimientos y reacciones de los demás y adaptar los nuestros a los del otro (Hobson, 1993).
 
La óptica neuropsicológica también proporciona interesantes aportaciones al problema. En este sentido, la compresión del substrato neuropsicológico funcional de la empatía podría arrojar importantes luces en la profundización de la etiopatogenia del autismo y en la mejora del abordaje terapéutico.
 
Las bases neuropsicológicas de la empatía parten de las primeras descripciones clínicas de lesiones en los lóbulos frontales y, de un modo particular, del clásico caso de Phineas Gage, descrito por Harlow (1848, 1868) y comentado extensamente por numerosos autores, entre otros, más recientemente, por el grupo de Damasio (1994). De este modo, la lesión de algunas estructuras del lóbulo frontal, concretamente, la región prefrontal, se ha asociado a un síndrome caracterizado por alteraciones en el comportamiento social y en el procesamiento de las emociones y sentimientos sin que esos problemas sean debidos a alteraciones en el razonamiento, en la capacidad de abstracción, en el lenguaje, en la memoria o en la alguno de los elementos de la atención.
 
Numerosos trabajos ponen de manifiesto que la lesión de las estructuras prefrontales, en estrecha conexión con la amígdala y la corteza temporal anterior, está asociada a dificultades en el comportamiento social (Levin et al, 1991).
 
Aunque son necesarios más estudios que revaliden los datos disponibles en la actualidad, la información disponible sugiere con bastante fiabilidad que el componente cognitivo de la empatía está relacionado con los sistemas frontales dorsolaterales y el componente emotivo con los frontoorbitarios (Eslinger, 1998).
 
Por otra parte, la capacidad de asumir roles y de adoptar perspectivas en relación a los demás exigen poder generar y considerar ideas y posibilidades de respuesta diferentes, así como adaptarse a los cambios para tomar nuevas decisiones y elegir distintas respuestas durante los procesos de reconocimiento de los demás. Resulta obvio que todo ello requiere una dimensión de flexibilidad cognitiva. De este modo, empatía y flexibilidad cognitiva parecen señalar que se encuentran estrechamente relacionadas. Así también lo sugiere la significativa correlación inversa encontrada entre puntuaciones de empatía y errores perseverativos en las tareas del Wisconsin y la correlación positiva con la fluidez asociativa verbal (Grattan & Eslinger, 1989).
 
Sin embargo, se ha podido observar que la localización de la lesión frontal se asociaba a diferentes correlaciones entre empatía y flexibilidad cognitiva (Eslinger, 1998). Así, la correlación más estrecha entre ambas se da en las lesiones dorsolaterales. Por el contrario, las lesiones mesiales no parecen afectar a la empatía y las lesiones orbitarias a la flexibilidad cognitiva. Es posible que cambios en la elección de estrategias de actuación interpersonal o en las asociaciones previamente aprendidas sean los responsables de la alteración en la empatía con conservación de la flexibilidad cognitiva. Es decir, son pacientes que no muestran alteraciones en la identificación y descripción de diferentes situaciones sociales y que son capaces de señalar una adecuada respuesta teórica pero que su conducta no termina guiándose por el análisis que teóricamente son capaces de realizar. Este tipo de aparentes contradicciones es posible observar en algunos pacientes autistas con alta capacidad (Siegel, 1996). Aquí entraría la hipótesis del marcador somático propuesta por Damasio (1991) según la cual, en estos sujetos, fracasaría la información somática que acompaña a la toma de decisiones interfiriendo los elementos que guían la conducta.
 
Los expuesto acerca de la empatía sugiere que en el paciente con autismo una adecuada evaluación de este elementos del comportamiento social permitiría una mejor intervención terapéutica. Así, por ejemplo, en aquellos pacientes donde predomine más el componente cognitivo sobre el afectivo su abordaje terapéutico tendrá que ser necesariamente distinto de aquellos otros en los que el predominio sea el contrario o en los que se objetiven mayores dificultades en la flexibilidad cognitiva.
 

Frith (1989) propuso que los autistas tienen dificultades en la integración de los componentes del estímulo en un todo global, independientemente del tipo de modalidad sensitiva. Consecuentemente, se ha postulado que en el autismo existe un déficit en el procesamiento global de la información que explicaría algunos de sus síntomas nucleares. Dos teorías tratan de fundamentar esta hipótesis: la teoría del déficit en el modelo de la coherencia central (Frith, 1989) y la teoría del déficit en la jerarquización en el procesamiento de los estímulos (Mottron & Belleville, 1993).

El estudio del procesamiento global puede realizarse sirviéndose de tareas jerárquicas o de síntesis. Tradicionalmente, se ha observado que los pacientes autistas tenían peores rendimientos en las tareas que exigían un procesamiento global, como identificar figuras imposibles, mientras que en aquellas en las que se requería el procesamiento parcelar, como la detección de figuras ocultas, los resultados eran más altos. Estos mejores resultados parece que están relacionados con una orientación perceptiva hacia las partes en vez de hacia el todo con lo que parece que hay una ausencia de la interferencia generada por el estímulo cuando es considerado globalmente (Shah & Frith, 1993). Sin embargo, algunos trabajos recientes (Mottron et al, 1999) no confirman ese supuesto déficit en el procesamiento global de la información en los autistas de alta capacidad, demostrando que efectúan un adecuado procesamiento holístico en las tareas de síntesis.
 
Con todo, posiblemente, estos resultados sean, más bien, debidos al tipo de tareas utilizadas que consecuencia de la específica evaluación del procesamiento global-parcelar. Probablemente, sólo las tareas que tienen latencias de respuesta más prolongadas, porque implican categorización compleja de la información, exigen un adecuado procesamiento global y parcelar. Por el contrario, aquellas tareas con latencias cortas, por efectuar un procesamiento precategorial, pueden llevarse a cabo correctamente sin demostrar fallos en el procesamiento global.

En el plano clínico, una de las características que con frecuencia se puede observar en los autistas es su singular procesamiento de la información auditiva. Esta singularidad tiene, en muchos casos, dos manifestaciones complementarias. Por un lado, se puede observar una hipersensibilidad a los ruidos: el niño con autismo frecuentemente muestra reacciones de rechazo a los ruidos, tapándose los oídos con las manos y expresando desagrado. En algunos casos, esa reacción se da, incluso, ante ruidos de baja intensidad no molestos para la mayoría de las personas. Al mismo tiempo, muchos de estos niños tienen respuestas de orientación espontánea diferentes a las observadas en niños sanos (Siegel, 1996). Por otro lado, con frecuencia de un modo complementario al anterior, un grupo importante de estos niños presentan una especial habilidad para la reproducción de piezas musicales que les lleva a ser capaces de repetir, con gran precisión y exactitud, melodías recientemente escuchadas (Applebaum et al, 1979). Todo ello, en claro contraste con los problemas de lenguaje que, con mucha frecuencia, presentan.
 
El estudio de estos comportamientos del autista ante los estímulos auditivos ha generado numerosos trabajos de investigación que, a su vez, han plantado diversas hipótesis sobre los posibles mecanismo de procesamiento de la información auditiva en estos pacientes. Entre otros hallazgos, se ha podido observar que los niños con autismo, comparativamente con niños sin problemas del desarrollo, tiene una mayor habilidad para asociar tonos y figuras. Sin embargo, los rendimientos de ambos grupos son equivalentes en las tareas de asociación de material lingüístico y figuras (Heaton et al., 1998). Además, también se ha podido objetivar que, frecuentemente, poseen una excepcional memoria a largo plazo del material musical (Sloboda et al., 1985). Con todo, estos hallazgos, no parecen restringirse exclusivamente al grupo de niños con autismo de alta capacidad. También, se ha podido observar este singular procesamiento de la información auditiva en niños autistas de no alta capacidad, si bien, con unos rendimientos en esas tareas proporcionalmente menores (Miller, 1999).
 
Por otra parte, otro dato interesante en el estudio del procesamiento auditivo de los niños autistas es que, en estos niños, el procesamiento cognitivo, analizado según modelos multimodales, no parece tener la autonomía funcional que caracteriza a los sujetos sanos. En los niños con autismo, las fronteras entre los diferentes módulos (música, lenguaje, espacio, etc) parecen no existir, de tal manera que se puede observar déficit en diferentes áreas no relacionadas entre sí, sugiriendo un mismo mecanismo subyacente (Heinze et al, 1998).

Por último, también existe evidencia empírica de que los pacientes con autismo manejan de un modo diferente la información visual. De igual modo, los autistas tienden a procesar la información visual parcelarmente más que de forma global. En este caso, la explicación del problema, además de proponer que existe un déficit específico en la capacidad de procesar globalmente la información, sugiere que se trata de una alteración en el mantenimiento de la representaciones que intervienen en la memoria de trabajo espacial (Mottron, 1999).
 
 

Los lóbulos temporales y, particularmente, sus estructuras mediales, están relacionados con la regulación de las emociones y la memoria a largo plazo (Cahill et al, 1995). En los adultos, las lesiones bilaterales de las estructuras mediales de los lóbulos temporales ocasiona severos déficits en la memoria episódica. Al mismo tiempo, el daño bilateral de estas estructuras causa pobres respuestas emotivas, escaso contacto visual y débil capacidad de sintonía. Por otra parte, en experimentación animal, este tipo de lesiones, se asocia, además, a estereotipias motoras (Bachevalier, 1994). En el autismo, donde parece que las alteraciones neurofuncionales se dan en las primeras etapas del desarrollo, es posible que la plasticidad neuronal modifique la expresión e intensidad de las alteraciones en la memoria. Con todo, aunque hay trabajos que señalan que el patrón deficitario de los autistas es similar al observado en los pacientes con amnesia episódica pura (Boucher, 1980), hay autores que no encuentran déficits de memoria en los pacientes autistas con CI normal (Barth et al, 1995).
 
Por otra parte, se ha descrito y señalado con frecuencia la existencia de excepcionales habilidades memorísticas en muchos de los pacientes con autismo (Mottron et al, 1998). Algunos son capaces de recordar enormes listas de nombres, almacenar gran cantidad de números de teléfono o identificar muchos objetos mostrados bastante tiempo atrás. Esto pone de manifiesto una especial capacidad en la memoria a largo plazo. Sin embargo, junto a esto, también se han descrito, en estos mismos pacientes, dificultades para recordar acontecimientos recientes (Boucher, 1981). Para explicar estas alteraciones en la memoria se han formulado dos hipótesis: un trastorno en la memoria episódica, semejante a una amnesia, o una alteración en las funciones ejecutivas, caracterizado por deficiencias en la capacidad para emplear eficientemente estrategias de codificación o recuperación.
 
Las funciones ejecutivas están implicadas en la selección, mantenimiento y manipulación de la información durante la planificación y en el empleo de estrategias para la consecución de una meta. En orden a los objetivos perseguidos, los datos son reagrupados, etiquetados, asociados a otros y categorizados según las estrategias estimadas como más eficaces para esos fines (Lezak, 1995). De este modo, las funciones ejecutivas intervienen también en la memoria ya que permiten seleccionar el modo mejor de procesar la información para optimizar los rendimientos en las tareas mnésicas. Así, por ejemplo, se buscarán la estrategias más adecuadas para poder memorizar una lista de nombres.

Las lesiones prefrontales se asocian a problemas de memoria, secundarios a dificultades en la recuperación de la información que pueden, en parte, resolverse cuando se les presenta una ayuda. Esto es lo que explica que, este tipo de pacientes, sean capaces de recordar una lista de nombres cuando tienen una señal significativa pero son incapaces de hacerlo en las tareas de recuerdo libre (Gershberg & Shimamura, 1995).
 
Una de las grandes cuestiones planteadas sobre la memoria en los pacientes con autismo es que, en el caso de tener un déficit semejante a la amnesia, sus rendimientos en el recuerdo libre y con ayuda deberían ser bajos. Por otra parte, según que la codificación sea profunda (semática) o superficial (fonológica) se encontrarán diferentes resultados en las tareas de recuerdo. Sin embargo, partiendo de que tienen dificultades en las tareas de recuerdo, algunos autores han encontrado que, en estas tareas, los niños con autismo se benefician del mismo modo de las ayudas semánticas o fonológicas que los controles normales con equiparable CI (Tager-Flusberg, 1991). En la misma línea, trabajando con autistas de alta capacidad, el grupo de Morasse (1999) ha observado que no se benefician más con la codificación semántica que con la fonológica. Lo que hace pensar que los autistas tienen una organización semántica normal y que, por tanto, se trata, más bien, de un problema en la recuperación del material más que de la codificación. Tendrían, pues, dificultades en el empleo espontáneo de datos, previamente adquiridos, destinados a facilitar la recuperación de la información almacenada. Por otra parte, esta limitación se encuentra muy vinculada a un déficit en las funciones ejecutivas.
 
 

 El trastorno en las funciones ejecutivas ha sido una de las hipótesis explicativas de la patogenia del autismo. El grupo de Antonio Damasio fue uno de los primeros en plantear esta hipótesis. En la actualidad, hay varios equipos de investigadores que siguen esta línea de trabajo que, por otra parte, no pretende dar una explicación unidimensional del problema y es claro que no consigue dar respuesta a la totalidad del abigarrado cortejo sintomático del autismo. Con todo, diferentes estudios (Hughes et al, 1994, Robbins, 1996) han puesto de manifiesto que la evaluación de las funciones ejecutivas tiene un poder de discriminación semejante al que posee la teoría de la mente. De hecho, a grandes rasgos, podemos observar en el autismo dos tipos de déficit: en el control de las acciones y el pensamiento, que estaría relacionado con las funciones ejecutivas, y en la comprensión de conceptos, que se asocia a los procesos mentales. Este es uno de los motivos por los que parece cierta la coexistencia de ambas alteraciones. No se trataría, pues, de dos explicaciones excluyentes, desde planteamientos verticales y monolíticos, sino, más bien, de distintos aspectos del mismo problema. Precisamente, uno de los retos actuales es estudiar el papel de las funciones ejecutivas en los procesos de elaboración mental de conceptos y situaciones. En este sentido, las funciones ejecutivas no se entienden como modulares sino como un sistema de control o regulación de procesos, ampliamente distribuidos por todo el sistema nervioso, que tiene como substrato anatómico las heterogéneas estructuras del cortex prefrontal con sus extensas conexiones (Pandya & Yeterian, 1995).
 
El estudio de las funciones ejecutivas en el autismo ha puesto de manifiesto las dificultades que tienen estos pacientes. El test de Wisconsin evidencia perseveración y claros problemas para elegir estrategias de cambio. De un modo particular, se observa que a medida que la tarea aumenta la demanda de control ejecutivo se acentúan más las dificultades de estos pacientes (Hughes, C. et al, 1994).
 
Sin embargo, la evaluación selectiva de los componentes de las funciones ejecutivas apunta a que los pacientes autistas tienen, fundamentalmente, dificultades en la flexibilidad mientras que la inhibición estaría conservada e, incluso, reforzada. Al mismo tiempo, los datos obtenidos con tareas como la Torre de Hanoi o la Torre de Londres sugieren que la planificación y la memoria de trabajo también están afectadas en estos pacientes (Ozonoff, 1997). Estos datos son enormemente interesantes porque parecen marcar nítidas diferencias neuropsicológicas entre el autismo y otras psicopatologías tales como la esquizofrenia, el trastorno por déficit de atención o el síndrome de Tourette.
 
Por otra parte, cada vez está cobrando más interés el estudio de una serie de comportamientos, típicos en el autismo, que ponen de manifiesto una rigidez de las conductas, tales como la resistencia al cambio, las estereotipias, los rituales o la falta de espontaneidad. Este tipo de conductas, a su vez, se encuentran relacionadas con alteraciones en las funciones ejecutivas mientras que no son fácilmente explicables desde otros planteamientos teóricos. De hecho, Turner (1997) señala una alta correlación entre déficits en las funciones ejecutivas y este conjunto de conductas caracterizadas por la falta de flexibilidad. Así, por ejemplo, el lenguaje repetitivo y la existencia de intereses muy circunscritos se encuentran relacionados con dificultades en tareas que exigen capacidad de cambio y flexibilidad, poniendo de manifiesto una perseveración mantenida. Del mismo modo, la presencia de movimientos repetidos correlaciona significativamente con la perseveración recurrente, mientras que las conductas repetitivas lo hacen con déficits en la capacidad generativa, valorada como fluencia de ideas y dibujos.

Al mismo tiempo, es conocida la dificultad que tienen estos pacientes en la producción al azar de conductas (Frith, 1989). Estas conductas, donde el grado de estructuración es muy bajo y con una fortuita vinculación temporo-espacial, representan un notable obstáculo para los autistas y, con frecuencia, desencadenan respuestas inadecuadas y de rechazo. La participación de las funciones ejecutivas en este tipo de conductas es evidente aunque aún poco definida y abriendo interesantes cuestiones sobre los requerimientos cognitivos en las conductas fortuitas o sujetas al azar.

En tareas de evaluación de las funciones ejecutivas en las que se solicita mantener un información mientras se suprime una respuesta, los pacientes con autismo tienen unos rendimientos significativamente más bajos que los sujetos control. Sin embargo, cuando en estas tareas uno de los requisitos está ausente los rendimientos son equivalentes. Esto es lo que observa el grupo de Russell (1999) sugiriendo que los pacientes autistas fracasan en este tipo de tareas ejecutivas porque no codifican verbalmente las reglas.
 También el juego es una tarea en la que las funciones ejecutivas tienen un importante papel y, también el juego, se encuentra afectado en el autismo. El niño autista muestra enormes dificultades para el juego simbólico. Una explicación de este problema es un fracaso en la representación del objeto en un nivel de abstracción mayor que conecte con la imaginación a través de otras representaciones mnésicas. Esta es una de las formas cómo la teoría de la mente intenta abordar el trastorno en el juego simbólico. Sin embargo, de un modo complementario, el déficit en las funciones ejecutivas también permite una comprensión del problema. El trabajo de Jarrold (1997) sugiere que lo que parece fallar en el juego simbólico de los niños con autismo no es su capacidad de representación del objeto sino la habilidad para generar ideas para el propio juego. Ellos serían capaces de saber que es lo que quieren hacer pero no de saber cómo hacerlo. Es decir, estos niños podrían imaginar cosas pero serían incapaces de llevarlas al escenario imaginado, fracasando en el juego simbólico. En consecuencia, no se trataría tanto de un problema en la metarrepresentación sino en la capacidad generativa, en tanto que capacidad de producir innovaciones. Indudablemente, esta es una cuestión que se encuentra sujeta a debate pero que ya plantea nuevas formas de aproximación evaluativa e intervención terapéutica en el niño autista.
 
Por último, las típicas alteraciones en la esfera social del paciente autista también tienen una interpretación desde la disfunción de las funciones ejecutivas como una incapacidad para desengancharse del contexto inmediato y guiar la conducta por reglas internas (Hughes & Russell, 1993).
 
En conjunto, el estudio de las funciones ejecutivas, entendidas como un constructo multidimensional, puede permitir una mayor precisión en el tipo de disfunción observada en el autismo. En este sentido, algunos de los actuales paradigmas empleados para su estudio, como el IDED del grupo de Hughes (1994), el de tareas de atención cambiante de Courchesne (1994) o el de flexibilidad Go-NoGo de Ozonoff (1994), están resultando enormemente sugerentes.
 
 

Es evidente que en el conocimiento del autismo queda aún mucho por caminar, que son numerosos los interrogantes y que hay bastantes obstáculos que sortear. Sin embargo, la perspectiva neuropsicológica del autismo es una prometedora vía que ya está dando frutos, tanto en la vertiente de la evaluación como en la del tratamiento.
 
La limitación de espacio ha impedido ahondar en algunas de las cuestiones expuestas y tener que pasar por alto otras, no menos interesantes, como podría ser el capítulo del lenguaje en los autistas.
 
A fin de cuentas, este trabajo ha pretendido ser, simplemente, una aproximación a esa perspectiva con el propósito, también, de sembrar algunas inquietudes y, quizá, originar un debate.
 
 

 
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