DEFICITS NEUROPSICOLOGICOS EN LA HIDROCEFALIA ASOCIADA A ESPINA BÍFIDA

(NEUROPSYCHOLOGICAL DEFICITS ASSOCIATED WITH HYDROCEPHALUS AND SPINA BIFIDA)

CONFERENCES
TOPIC: SPECIFIC NEUROPSYCHOLOGICAL SYNDROMES

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Javier Tirapu Ustarroz*,Natalia Landa Gonzalez** & Carmelo Pelegrín Valero***

 
Resumen

El término espina bífida se utiliza para describir una gran variedad de anormalidades cuyo común denominador es una incompleta fusión posterior de los arcos vertebrales. La espina bífida como alteración congénita que afecta al cierre del tubo neural aparece muy frecuentemente asociada a hidrocefalia. Es objeto de este artículo elaborar una revisión sobre las alteraciones neuropsicológicas que se producen en la hidrocefalia con especial referencia a la hidrocefalia asociada a espina bífida. Los autores proponen un acercamiento a estas alteraciones desde los nuevos modelos de la neuropsicología cognitiva.
Se señalan como alteraciones más frecuentes aquellas que comprometen las funciones visuoperceptivas y visuoconstructivas, la memoria de trabajo, la utilización pragmática del lenguaje y las funciones ejecutivas.
 

INTRODUCCION

El término espina bífida se utiliza para describir una gran variedad de anormalidades del desarrollo cuyo común denominador es una incompleta fusión posterior de los arcos vertebrales. Esta malformación se puede asociar, o no, con defectos en los tejidos blandos superficiales o en las estructuras contenidas en el canal espinal (15).

La espina bífida, como alteración congénita que afecta al cierre del tubo neural, aparece frecuentemente asociada con hidrocefalia. La hidrocefalia se desarrolla cuando la cantidad de L.C.R. sobrepasa la cantidad que se reabsorbe , con lo que se provoca un almacenamiento del mismo en los ventriculos cerebrales aumentando el tamaño de los mismos y llegando a comprimir el tejido nervioso. Por tanto, la hidrocefalia no debe considerarse como una enfermedad, sino como un estado patológico caracterizado por : a) aumento de volumen de  L.C.R. intracraneal, b) aumento de la presión existente en el interior  de los ventrículos y c) aumento de las cavidades intracerebrales (13).

 En la literatura clásica sobre el tema es común la clasificación de la hidrocefalia según las causas que la provocan. Sin embargo, Raimondi (58) ha propuesto recientemente una definición general y una clasificación de la hidrocefalia con criterios basados en un modelo comprensivo  de los efectos mecánicos de la misma en el cerebro. Este modelo sugiere que los efectos del aumento de la presión intracraneal y los cambios que se producen en la acumulación de L.C.R. representan diferentes estadios en el desarrollo de la hidrocefalia por lo que se clasifica como (1) intraparenquimatosa que representaría incrementos en  el volumen intracraneal del L.C.R produciendose esta acumulación dentro del parénquima cerebral o (2) extraparenquimatosa , reflejando una acumulación de L.C.R. en los espacios subaracnoideos, cisternas de la base o ventrículos.  Como vemos esta clasificación tampoco plantea la hidrocefalia como una simple enfermedad sino como un "punto de llegada" de una serie de eventos patológicos que incluyen a una gran variedad de factores etiológicos , incluyendo malformaciones congénitas (entre las que se incluiría la espina bífida), tumores, enfermedades infecciosas y otras alteraciones (3).

Como consecuencia de la hidrocefalia se pueden alterar e incluso destruir el cuerpo calloso, frecuentemente conllevando una hipoplasia en la cual el cuerpo calloso se encuentra presente pero disminuido. Asimismo se observan otras alteraciones en la sustancia blanca , particularmente en las fibras de proyección cercanas a la línea media, las cuales conectarían los hemisferios con las regiones diencefálicas y caudales. Las consecuencias a largo plazo incluirían  la disrupción en los procesos de mielinización con reducción en el tamaño del parénquima cerebral, disminución de la masa cerebral y reducción selectiva de las áreas posteriores del cerebro. Por otro lado, algunas anormalidades cerebrales en los niños con hidrocefalia y espina bífida no parecen estar relacionadas directamente con la primera como la agenesis parcial del cuerpo calloso(7) con dilatación del tercer ventrículo.

En cuanto a las alteraciones neuropsicológicas en los niños afectados por hidrocefalia es de particular interés el modelo hipotético planteado por Rourke (62) ya que establece unos principios generales de relación entre cerebro-conducta en función del daño que se produce en la sustancia blanca cerebral. Rourke ha propuesto que los correlatos neuropsicológicos y neuroconductuales del daño en la sustancia blanca pueden ser conceptualizados en el denominado "síndrome de alteración en el aprendizaje no verbal" (SANV).
El SANV representa una constelación de alteraciones neuropsicológicas que afectan al funcionamiento cognitivo y emocional del niño.y se incluirian entre ellas: 1) lenguaje fluente pero deficiente en contenido, 2) deficientes habilidades motoras y tactiles, 3) problemas en al procesamiento visuo-espacial y 4) dificultades en la formación de conceptos y resolución de problemas. En esta línea de argumentación Fletcher (26) ha descrito una serie de problemas neuropsicológicos que afectarían a niños que han sufrido un traumatismo craneoencefálico, hidrocefalia o tratamiento de radiación en el S.N.C y que se pueden resumir en las siguiente
perfil:

1.- Puntuaciones más bajas en el C.I. manipulativo que en el C.I. verbal

2.- Déficits motores complejos con afectación bilateral

3.-Preservación de las habilidades del lenguaje que incluyen la fluencia, automaticidad y praxis orofonatoria

4.-Afasia infrecuente

5.- Déficits en la utilización pragmática del lenguaje y en el contenido del discurso..

6.-Problemas en al cálculo aritmético y en la comprensión lectora (alteraciones en la decodificación)

7.- Déficits en memoria, atención y funciones ejecutivas.
 

Como consecuencia de estas alteraciones neuropsicológicas los sujetos afectados por hidrocefalia presentan problemas de adaptación a nuevas situaciones y reducción en sus capacidades de percepción y analisis de situaciones sociales asi como déficits en la interacción social.  Desde una perspectiva clásica, estas alteraciones  pueden ser valoradas como una mera consecuencia de los déficits neuropsicólogicos que presentan y por tanto como una reacción psicológica de adaptación-desadaptación pero desde un modelo neuropsicológico más dinámico e interactivo creemos que se debe de plantear un modelo donde la hidrocefalia puede producir alteraciones cognitivas, conductuales y emocionales . Este segundo modelo derivado de la propuesta de Aloia (1) plantea la imposibilidad de establecer unas relaciones de causalidad pareciendo más justificable una relación de reciprocidad ya que en muchos casos tenemos dificultades para establecer una relación causa-efecto entre los déficits cognitivos y los trastornos conductuales, afectivos y emocionales. (figura 1)

Figura 1. Modelos de comorbilidad entre déficits cognitivos y trastornos emocionales y conductuales en la hidrocefalia

La literatura médica y neuropsicológica se ha ocupado de este tema con menos prodigalidad de lo que cabría esperar dada la importancia de esta patología. En general podemos afirmar que se han descrito alteraciones en el funcionamiento intelectual en general y más concretamente en las capacidades visuoconstructivas, utilización pragmática del lenguaje, atención, memoria y funciones ejecutivas.
 

Según los criterios diagnósticos del DSM-IV (2) la característica fundamental del retraso mental es una capacidad intelectual general significativamente inferior al promedio que se acompaña de limitaciones significativas de la actividad adaptativa propia en por lo menos dos de las siguientes áreas de habilidades: comunicación, cuidado de sí mismo, vida doméstica, habilidades sociales/interpersonales, utilización de recursos comunitarios, autocontrol, habilidades académicas funcionales, trabajo, ocio, salud y seguridad. Su inicio debe establecerse antes de los 18 años. La capacidad intelectual general se define por el coeficiente de inteligencia obtenido por evaluación mediante uno o más test de inteligencia normalizados, administrados individualmente ( v.g. WISC, Stanford- Binet, Kaufman. Etc.). una capacidad intelectual inferior al promedio se define como un CI  alrededor de 70 (aproximadamente dos desviaciones típicas por debajo de la media).

Es importante señalar que el propio DSM-IV reconoce que no se debe diagnosticar un retraso mental en un individuo con un CI de 70 que careciera de déficits o insuficiencias significativas  en su capacidad adaptativa. La elección de instrumentos de evaluación y la interpretación de los resultados deben tener en cuenta factores que pueden limitar los rendimientos en los test ( como problemas motóricos). Cuando en las puntuaciones en los diversos subtest se produce una dispersión significativa entre el CI verbal y el CI manipulativo puede llevar a confusiones el promediarlas aconsejando realizar un perfil de aciertos y fracasos. Hemos de señalar que los métodos utilizados para definir los niveles de gravedad del retraso mental entre la CIE-10 (51) y el DSM-IV difieren ligeramente ya que el primero define niveles de retraso mental con puntos de corte exactos mientras que el segundo se caracteriza por un mayor grado de flexibilidad al relacionar la gravedad del trastorno con la puntuación del CI, formando un espectro solapado y teniendo en cuenta, a su vez, el nivel de adaptación del individuo.

Como señala Raimondi (57) varios son los estudios que se han publicado sobre el desarrollo intelectual de los niños afectados por hidrocefalia encontrando dificultades para comparar unos estudios con otros. Algunas de las dificultades que señala para establecer esta comparación incluyen: (1) la utilización de diferentes instrumentos de medida, (2) la falta de estudios longitudinales y de seguimiento, (3) diferentes métodos de presentación de los datos y la definición de normalidad, (4) inclusión de diferentes etiologías y (5) elección de muestras reducidas. En la evaluación de estos estudios, implícita o explícitamente, se comparan los resultados de los sujetos afectos de hidrocefalia con la población normal por lo que el concepto de normalidad se convierte en el punto crucial de esta discusión.

En orden a evaluar el desarrollo intelectual de estos niños una norma ideal sería establecer con que población compararlos. Es obvio que lo que se establece como normalidad en un ambiente determinado no tiene porque considerarse normal en otro ámbito ya que existe una gran evidencia de la variabilidad que podemos encontrar en el CI atribuibles a variables "extrañas" como la genética, nivel socio-económico, educación recibida, etc.  Parece lógico, pues que la capacidad de un niño debe ser evaluada en términos de que podemos esperar de él teniendo en cuenta sus antecedentes genéticos, sociales, económicos y ambientales.  El concepto de inteligencia parte de un alejamiento de la psicología de sus bases neurales lo que debe ser atribuible a la lenta maduración de la neurología. Como señala Kandel (39) a finales de la década de los 40 la neuropsicología no estaba ni técnicamente, ni conceptualmente lo suficiente madura para tratar y explicar eficazmente las bases neurales del comportamiento humano y sus trastornos. Esta visión fue expuesta por Lashley (41), quien argumentó que la corteza cerebral era equipotencial, asumiendo que todas las funciones mentales superiores se encontraban representadas de forma difusa en la corteza cerebral y es desde este concepto de equipotencialidad de donde surgen conceptos como el de inteligencia.

Aunque el artículo de Raimondi al que nos referíamos anteriormente data de 1974, nos parece de particular interés su reflexión ya que sienta un cierto alejamiento de la psicología psicométrica y supone un acercamiento a la psicología cognitiva y a la validez ecológica de los resultados obtenidos en una prueba de inteligencia.  Asimismo, Benedet (10) afirma que la neuropsicología psicométrica carece de un marco conceptual que permita comprender y explicar las relaciones de la conducta con el cerebro permitiendo únicamente establecer una correlación. Esta situación tiene, para la autora , una serie de consecuencias de especial interés para el tema que nos ocupa: a) la evaluación de un sujeto con una disfunción cerebral con instrumentos ideados para valorar cerebros sanos pone al primero en una situación de "todo o nada" no pudiendo establecer  los puntos fuertes y débiles de sus funciones psicológicas, b)la comparación entre cerebros sanos y disfuncionales no es científicamente lícita, c) grupos de pacientes con una etiqueta común (v.g. hidrocefalia) pueden ser heterogéneos y d) las consecuencias de esta evaluación son meras etiquetas diagnósticas pero carentes de contenido informativo acerca del estado de los procesos cognitivos del paciente.

En cuanto a la relación entre la función intelectual y la hidrocefalia, Shurtleff (65) trata de establecer una relación entre el tamaño del parénquima cerebral y la circunferencia occipitofrontal con el desarrollo intelectual. En su artículo refiere el estudio de 222 casos de hidrocefalia siguiendo el siguiente criterio: (1) estudio preoperatorio completo para identificar la etiología de la hidrocefalia, (2) adecuada estimación del parénquima cerebral, (3) circunferencia occipitofrontal, (4) adecuada fluidez cerebroespinal post- cirugia descompresiva  y (5) un mínimo de dos años transcurridos tras la intervención. Los resultados de su estudio reflejan que tanto el tamaño del parénquima cerebral como la circunferencia occipitofrontal son dos buenos datos estimativos para predecir el futuro desarrollo intelectual en niños afectados por hidrocefalia. Clínicamente, los pacientes incluidos en este estudio y que presentan un retraso mental (CI menor de 80) son niños macrocefálicos o normocefálicos pero con un parenquima cerebral frontal menor a 0,5 cmts. Además establece que los niños con un tamaño cerebral relativamente reducido presentan un desarrollo intelectual más pobre por lo que con el mismo tamaño del parénquima cerebral y una macrocefalia existiría más masa cerebral y por lo tanto mejor pronóstico. Para este autor este sería el resultado de mantener una relativa baja presión
y una hidrocefalia de evolución lenta que permitiría una compensacíón del cerebro con el fin de mantener su normal fisiología y masa. La alta presión hidrocefálica produciría una destrucción del tejido cerebral ya que generaría una reducción de la masa cerebral hasta un nivel crítico.

Asimismo, Young et al.(76), en un análisis de 147 pacientes con hidrocefalia tratada con implantación de válvula de derivación ventriculovenosa, relacionan el CI con el tamaño del parénquima cerebral frontal estableciendo que una normalización del fluido cerebroespinal antes de los 6 meses es crucial ya que permite una expansión del parénquima cerebral más allá de los 2,8 cmts y esto estaría asociado con un desarrollo intelectual normal. Además de los datos reseñados estos autores encuentran un decremento de la inteligencia asociado a niveles ascendentes de paraplejia planteando la hipótesis de que a más elevado nivel de lesión se asociarían más problemas médicos ( v.g. pulmonares, renales u ortopédicos) resultando un gran handicap para un desarrollo educativo normalizado ya que, por ejemplo, requerirían un mayor número de ingresos hospitalarios.

En 1974 Raimondi (57) realiza un estudio de 200 niños hidrocefálicos encontrando una relación importante emtre el CI y la raza, ya que los sujetos de raza negra presentaban un CI significativamente inferior a los de raza blanca, sobretodo cuando se trata de una hidrocefalia interna. Según el autor este hecho sería atribuible a que dicha alteración se diagnostica frecuentemente en las revisiones de pediatría, observando que el en el grupo de raza negra se diagnostica más tardíamente que en el de raza blanca ( 30,4 meses vs 13.4 meses). Desde este dato se propone que las diferencias de CI están asociadas a variables de tipo socioeconómico que conviene tener en cuenta. Por otro lado, los resultados obtenidos reflejan que el número de revisiones de la válvula afecta positivamente al desarrollo intelectual probablemente porque esto permite el diagnóstico precoz de algunas complicaciones y como consecuencia la intervención temprana.

Lawrence y Tew (71) estudian los efectos de la hidrocefalia en un grupo de 59 niños con espina bífida y sus controles correspondientes practicando una pasación detallada de pruebas a las edades de tres y cinco años (Wechsler Pre-School Intelligence Scale y el test de Frostig de percepción visual). Los puntajes del grupo control eran similares a las cifras para la población general. Los puntajes de los niños con espina bífida se encontraban próximos a la normalidad pero por debajo del promedio. Los que tenian una hidrocefalia detenida espontáneamente se encontraban en un nivel retrasado de habilidades, y aquellos con hidrocefalia tratada con derivación tenían unos puntajes incompatibles con lo que se puede considerar una inteligencia normal y un rendimiento escolar adaptado. La aportación más destacable de este estudio   es la relación que establece entre un desarrollo intelectual deficitario y la función visuo-perceptual. Los resultados de los test de rendimiento escolar eran paralelos a la distribución de la inteligencia, pero se encontró que muchos niños funcionaban por debajo   de lo esperado de acuerdo con su edad y la medición de su inteligencia.

Soare (66) ha estudiado 173 niños con mielomeningocele (MM), 133 de los cuales habían desarrollado hidrocefalia (MM/HC), mostrando que el 63 % de los MM/ HC presentaban CI por encima de 80 ante el 80% de los MM.  Este autor asociaría el mejor desarrollo intelectual con la cirugía temprana  no encontrando una correlación entre la gravedad de la hidrocefalia previa a la intervención y  la inteligencia por lo que sus resultados indicarían que una hidrocefalia moderada o severa previa a la intervención no impediría un desarrollo intelectual normalizado. La relación entre status socioeconómico y CI también parece clara en este estudio, asociado sobretodo al nivel cultural y a los recursos económicos.

En nuestro país, en 1981, Lobo y Benedet (43) publican un artículo titulado "deficiencias en el comportamiento intelectual en los niños hidrocefálicos" en el que se aborda el estudio analítico de las capacidades intelectuales de un grupo de 25 niños hidrocefálicos mediante un único instrumento: las escalas de McCarthy de Aptitudes y Psicimotricidad para niños. En este trabajo se analizan los resultados obtenidos por los niños con hidrocefalia de distinta etiología, los resultados de los niños que habían necesitado revisión quirurgica con los que no la habían precisado y se compara el grupo de niños hidrocefálicos con un grupo control formado por niños normales de las mismas edades cronológicas.  Los resultados obtenidos parecen demostrar que:(1) no existe relación entre etiología y nivel intelectual, (2) aunque estadísticamente no parece existir relación entre nivel intelectual y y número de revisiones de la válvula, obtiene peores resultados los que tuvieron que tener más revisiones de esta y (3) el grupo experimental obtuvo resultados inferiores a los obtenidos por el grupo control.  Las capacidades más alteradas son las motóricas, seguidas de las perceptivo- manipulativas. Si bien en la escala verbal obtienen resultados cuantitativos relativamente aceptables, cualitativamente se observan ciertas dificultades.

Wills (75) ha aportado considerable información sobre los efectos de la hidrocefalia con atención específica a variables de tipo sociodemográfico así como al funcionamiento intelectual y neuropsicológico. Este autor focalizó su atención hacia sujetos afectados por espina bífida constatando que nos encontramos ante un grupo de sujetos que presentan una gran heterogeneidad y que sus alteraciones van más allá de la presencia o ausencia de hidrocefalia. Wills concluye su revisión planteando tres cuestiones que deben ser estudiadas . La primera cuestión concierne al rol de la atención, concentración y funciones frontales y ejecutivas en el perfil neuropsicológico de los niños con hidrocefalia y espina bífida. La segunda cuestión se centra en el establecimiento de la variabilidad de los perfiles neuropsicológicos a lo largo del tiempo, particularmente en relación con el desarrollo cerebral. Su tercer planteamiento gira en torno al papel de las variables sociodemográficas , familiares y psicosociales.
 

La mayoría de trabajos revisados sobre las alteraciones neuropsicológicas en la hidrocefalia coinciden en señalar las alteraciones que se producen en la ejecución de tareas que implican funciones visuo-perceptivas y visuo-constructivas.

Las alteraciones visuoconstructivas, reflejadas en la alteración del dibujo o a través de las construcciones con bloques, tienen sus antecedentes en K. Kleist (citado por Junqué ) (37) quién introdujo el término de apraxia constructiva, en 1920, para designar un déficit específico en la organización espacial y la actividad constructiva. Esta autor interpretaba el síndrome como un trastorno de desconexión, en el cual el fallo está en la integración de la información visual y cinéstesica. Las apraxias constructivas implican la alteración en la realización de construcciones con palillos, alteraciones en alinear objetos en el plano horizontal, alteraciones constructivas en el plano vertical y alteraciones en realizar construcciones con bloques o cubos. Aunque Kleist había descrito que la apraxia sucedía por lesión en el hemisferio izquierdo a causa de la desconexión entre aspectos perceptivos y motores, ya observó una mayor frecuencia de apraxia constructiva por lesiones en el hemisferio derecho. El hecho de que la apraxia constructiva ocurre más frecuentemente por lesiones en el hemisferio derecho está ampliamente aceptado en la actualidad, siendo la proporción de tres casos por uno.

La descripción de alteraciones visuoperceptivas o visuoconstructivas supone la exclusión de déficits intelectuales generalizados así como la ausencia de trastornos sensoriomotores, aunque los trastornos perceptivos no pueden considerarse excluyentes para el diagnóstico. Los resultados de las investigaciones sobre lesiones focales cerebrales coinciden en encontrar una concordancia entre déficits visuoperceptivos y visuoconstructivos (Benton) (11) por lo que nos debemos plantear que ambas funciones cognitivas participan en algunos sistemas de procesamiento de la información común (como luego veremos).

La lateralización para los déficits constructivos en el hemisferio derecho no es tan fuerte ni tan evidente como la del lenguaje en el hemisferio izquierdo, lo cual puede ser atribuido a los mecanismos implicados en las tareas de visuoconstrucción. Desde un punto de vistas de la observación cualitativa, se han definido diferencias hemisféricas específicas, asi, los sujetos con lesiones hemisféricas izquierdas hacen construcciones simplificadas sin defectos espaciales o perceptivos, en cambio, los pacientes con lesiones en el hemisferio derecho realizan reproducciones desorganizadas y desintegradas.

Consoli (citado por Peña-Casanova) (17,54) deduce que las alteraciones constructivas comportan, entre otros, tres componentes esenciales, cuyas relaciones mutuas deben ser precisadas en cada caso: 1) la recepción y el tratamiento (procesamiento) de la información visuoespacial, 2) las operaciones lógicas de comparación, y 3) el establecimiento de un programa gestual. Es probable, apunta el autor, que el buen funcionamiento de las reglas de nivel superior obvie la utilización de reglas fundamentales , las cuales pueden hacerse, no obstante, funcionales caso de fallar las primeras. Consoli reemprende, así, el estudio de los defectos constructivos consecutivos a las lesiones de uno u otro hemisferio, sirviéndose de un método personal destinado a profundizar en la estrategia seguida por el paciente comenza´ndose así a establecer la diferencia entre las alteraciones visuoconstructivas por lesión derecha , esencialmente visuoconstructiva, y aquellas debidas a lesiones izquierdas, mucho más ligadas al deterioro operativo. La apraxia constructiva ligada a alteraciones en el hemisterio derecho será, pues, una apractoagnosia visuoconstructiva.
 

 Stamback et al. (70)  plantean que este trastorno tiene su origen en la visualización errónea de la organización espacial y temporal del acto, bien por la incapacidad de adaptar los movimientos voluntarios a la estructura de los objetos o por la imposibilidad de integrar los movimientos respecto al propio esquema corporal. La unidad entre estos dos tipos de apraxia residiría en la falta de correspondencia entre el espacio externo y el personal.

Ponces y Aguilar (56) (citados por Peña-Casanova) llegan a la conclusión de que los fallos en la organización práxica en los niños obedecen a tres factores: 1) una dificultad en los mecanismos del aprendizaje, comparable a las que se observan en otras heterocronías de la maduración psicomotriz, 2) la estrecha relación que existe en la mayor parte de las actividades  práxicas con la disolución de las sincinesias y con la habilidad motriz, considerada esta como resultado de la integración de unidades motrices simples, y 3) su relación con la inteligencia representativa , ya sea fundamentalmente en lo que se refiere a sus aspectos perceptivos o en lo que hace referencia , sobre todo, a sus aspectos operativos.

En la actualidad, en neuropsicología cognitiva se admite en general que las categorías de síndromes tradicionales son demasiado groseras y que a menudo forman agrupaciones basadas en síntomas que coocurren por razones etiológicas más que por razones funcionales (Poeck), (55). Sin embargo, la mayoría de neuropsicólogos cognitivos aceptarían en la actualidad la afirmación de Caramazza (14): " la investigación basada en los tipos de síndromes clásicos ni debería realizarse si el objetivo de la investigación es plantear conclusiones sobre la estructura de los procesos cognitivos". La neuropsicología cognitiva tiene, pues, dos objetivos básicos.  El primero es explicar los patrones de las realizaciones cognitivas afectadas o intactas que se pueden observar en los pacientes con lesiones cerebrales, en términos de alteración de uno o más componentes de una teoría o modelo del funcionamiento cognitivo normal. El segundo objetivo es extraer conclusiones sobre los procesos cognitivos intactos a partir de los patrones de habilidades afectadas e intactas (Coltheart, Ellis) (16,24).

El análisis teórico más coherente sobre las habilidades visuales fue presentado por Marr (44,45). Este autor adoptó el supuesto de que la percepción visual requiere el procesamiento de las  representaciones de imágenes proyectadas por el mundo sobre la retina. Sugirió un análisis a través de una secuencia de tres tipos de representaciones: a) una representación inicial, b) una representación centrada en el observador que representaría las localizaciones espaciales desde la posición del observador, y 3) una representación centrada en el objeto que representa los objetos, que especifica la forma real de los objetos y como se situan unos respecto a otros.

En la siguiente figura y basándonos en el modelo de Ellis y Young (23) planteamos un modelo cognitivo de las funciones visuoperceptivas y visuoconstructivas.

Basándonos en el modelo propuesto es comprensible que se puedan plantear las alteraciones visuoconstructivas en función de la disrupción de una o varias funciones cognitivas por un lado y por otro lado considerar que dichas alteraciones visuoconstructivas pueden obedecer a distintos déficits en el sistema de procesamiento de la información. De hecho, cuando revisamos los trabajos sobre estas alteraciones observamos que la mayoría de ellos estaban realizados con la Escala  de Wechsler para niños (WISC) (28). Cuando tomamos el manual sobre la interpretación clínica de dicha escala nos encontramos que las pruebas manipulativas exploran aspectos tan diversos como la percepción , comprensión visual, síntesis y reproducción de dibujos abstractos, anticipación visual de las relaciones entre el todo y la parte, formación de conceptos no verbales, destreza visuomotora, motricidad fina, etc.  Desde la perspectiva que nosotros deseamos transmitir se comprenderá que afirmar que un sujeto presenta alteraciones visuoconstructivas sin especificar "donde y como" se está produciendo la disfunción es, al menos, de una utilidad dudosa.

Fletcher, Francis et al. (27) observaron  que la hidrocefalia perse estaba asociada con una reducción en el desarrollo del procesamiento de información no verbal sin que existiera una relación clara con la etiología de la hidrocefalia. Según estos autores esto demostraría que los déficits no verbales no dependerían de un simple proceso motórico ya que incluso se objetivan alteraciones en las tareas de percepción visuoespacial cuya ejecución no implicaría la puesta en marcha de habilidades motoras se hallan alteradas.

Ito, Saijo, Araki et al.(36) evaluaron el desarrollo intelectual de doce niños con espina bífida e hidrocefalia. Siete de los niños mostraban discrepancias significativas entre el CI verbal y elCI manipulativo, considerando que las puntuaciones obtenidas en las pruebas manipulativas del WISC-R son un buen indicador de las alteraciones visuoperceptivas. Estas alteraciones se encontrarían relacionadas con las características morfológicas de los ventrículos laterales observados a traves de pruebas de neuroimagen (RNM). La ratio  encontrada entre el tamaño del  asta posterior con referencia al asta anterior (P:A) mostraban una correlación negativa con las habilidades visuoperceptuales. Las vías visuales, el cortex visual y el sistema ventral se consideran los centros lesionados responsables de estas alteraciones.

Soare y Raimondi (66) plantean tres posibles causas de las alteraciones perceptuales y motoras: 1) es una función alterada por la propia la hidrocefalia como un efecto de la displasia cerebral y los cambios vasculares que se producen, 2) el déficit estaría asociado con la disminución de la estimulación asociada con las hospitalizaciones prolongadas y las reducidas oportunidades de exploración del espacio y 3) las alteraciones perceptuales y motoras serían una medida sensible a la pérdida de integridad neurológica mostrando una desorganización que resultaría del daño  o fallos debidos a una falta de organización cerebral por una experiencia inadecuada.

Zeiner, Prigatano., Pollay et al. (77) estudian a 18 niños afectados por hidrocafalia y los comparan con un grupo control mediante la pasación de una batería neuropsicológica que se les vuelve a administrar al año. Los niños hidrocefálicos son también evaluados al segundo año en cuanto a la existencia de estrabismo, ambliopía y agudeza visual. Los niños hidrocefálicos con una inteligencia normal mostraban déficits en memoria y habilidades motoras finas. Una historia de anormalidades en la motilidad ocular y en la agudeza visual aparecía asociada con las alteraciones visuoespaciales y habilidades en la resolución de problemas.

Dennis, Fitz, Netley et al (21) evaluan a un grupo de 78 niños con hidrocefalia  encontrando un menor desarrollo de la inteligencia no verbal con referencia a la inteligencia verbal. El origen de esta alteración selectiva no parece tener relación con la hidrocefalia como tal ni con su tratamiento, proponiendo que esta anomalia puede ser debida a alteraciones en el lóbulo occipital, alteraciones oculares, déficits motores y epilepsia.

Donders, Rourke y Canady (22) estudian a un grupo de 30 niños hidrocefálicos en edades comprendidas entre cinco y ocho años administrandoles una bateria de tests neuropsicológicos encontrando un bajo nivel en las escalas manipulativas con respecto a las verbales. Su ejecución era normal en algunas pruebas neuropsicológicas pero responden deficitariamente en los test que miden funciones visuoespaciales complejas, por lo que concluyen que los niños hidrocefálicos exhiben una eficacia reducida en el procesamiento complejo de estímulos no verbales novedosos. Estos resultados hacen plantearse la posibilidad de una disfunción en las regiones posteriores del hemisferio cerebral derecho.

Muen y Bannister (50) evaluan la funcionalidad de la mano en un grupo de niños afectados por espina bífida e hidrocefalia estableciendo tres grupos de estudio. El grupo 1 estaba compuesto por sujetos afectados por meningomielocele e hidrocefalia intervenida (n= 21), el grupo dos lo componian sujetos con hidrocefalia intervenida (n=13) y el grupo 3 constaba de sujetos controles. Los resultados obtenidos reflejan que: 1) los niños con meningomielocele presentan unas puntuaciones en la función de la mano significativamente más bajas que los niños con hidrocefalia y el grupo control, 2) los pacientes con meningomielocele tienen un bajo tono muscular en la mano, particularmente en los pequeños grupos musculares (puede ser atribuible a anormalidades en la médula cervical), 3) los sujetos con MM puntuan significativamente peor en pruebas que requieren movimientos motores finos y coordinación bimanual (puede deberse a alteraciones cerebelosas), 4) la mano dominante en los niños afectados por MM tiende a adquirir un valor altamente preponderante en comparación con los otros dos grupos y 5) el examen básico neurológico no es un buen indicador de la habilidad funcional de la mano.
 

La memoria debe ser considerada como uno de los aspectos más fundamentales de la vida ya que refleja nuestra experiencia del pasado, nos permite adaptarnos a cada una de las situaciones que se nos plantean en el presente y proyectarnos hacia el futuro. En definitiva, la memoria envuelve cada uno de los aspectos de nuestra existencia convirtiendose así en nuestra historia y dotándonos de nuestra propia identidad personal.

El tradicional modelo de la memoria, basado en la temporalidad del almacenamiento, establece la distinción entre una memoria sensorial, una memoria a corto plazo y una memoria a largo plazo (69,74), siendo una clasificación en la que subyace un concepto de memoria como algo unitario y no como un complejo de capacidades (8). Este modelo (del que se derivaría la distinción entre amnesia anterógrada y retrógrada) se halla fundamentado en paradigmas experimentales tomando como base el conocido caso de H.M que en los años 50 fue estudiado por Scoville y Milner (63) pero presenta graves limitaciones ya que se muestra incapaz de definir el funcionamiento de los dos sistemas, existen lagunas en la propia definición conceptual y su operatividad para la intervención se halla muy reducida (43).

En una revisión de la memoria realizada anteriormente (72) encontramos varios modelos que intentan acercarse a esta compleja realidad y que dejan patente la menos un hecho: la no existencia de la memoria sino de "las memorias". Siguiendo básicamente los modelos de Baddeley-Hitch, Atkinson-Shiffrin y Squire (3,4,68) hemos elaborado una taxonomía de la memoria que aparece reflejada en la figura 3. Esta clasificación se basa en modelos relativamente recientes aportados por la neuropsicología cognitiva, por lo que vamos a ofrecer una breve explicación:

-Memoria de trabajo: descrita por Baddeley- Hitch en 1974, está constituida por tres subsistemas fundamentales: el bucle articulatorio ( utilización del lenguaje subvocal para mantener la información ), la agenda visuoespacial (creación, mantenimiento, y manipulación de imagenes visuales) y el sistema ejecutivo central (sistema atencional por medio del cual ser llevan a cabo las tareas cognitivas en las que interviene la memoria de trabajo y podemos realizar operaciones de selección de estrategias y de control.

-Memoria episódica y memoria semántica: definidas por Tulving en 1972 (73), la primera se considera de naturaleza autobiográfica y almacena eventos que esan codificados en términos del espacio y tiempo de su ocurrencia. La segunda es una memoria de hechos de información general y recoge nuestro conocimiento sobre el mundo.

-Memoria procedimental: descrita por Squire a finales de 1980 se define como un sistema de acción. Sus operaciones se expresan a través de la conducta, sin mediar procesos cognitivos, y no requiere de experiencia consciente del tipo que caracteriza a la memoria no procedimental

Figura 3 : Taxonomía de la memoria

Según el estudio de Lobo y Benedet (43), en los niños hidrocefálicos estudiados con el Test de McCarthy la dificultad mayor se halla en el subtest de memoria numérica II, que consiste en invertir los números que ha dicho el examinador y que requiere procesos más complicados que la memoria mecánica . En las pruebas específicas de memoria son las de memoria verbal II (resumen de un cuento leido por el examinador), memoria numérica II y memoria pictórica las  más afectadas. Los autores proponen que la causa de estos déficits se encuentra en la exigencia que presentan estas pruebas al poner en marcha funciones como la percepción, memoria remota, razonamiento, discriminación, capacidad de síntesis, etc.

En 1984, Cull y Wyke (19) estudian la función mnésica en niños con espina bífida e hidrocefalia con derivación. Un grupo de niños con espina bífida y con derivación por hidrocefalia (n=10), de 7 a 9 años de edad, fueron examinados en su memoria con dos tipos de material verbal y dos de tipo visual (palabras, relato, dibujos y caras). Su ejecución fue comparada con un grupo de niños con un CI similar y con un grupo con un CI medio, todos igualados en edad y sexo. Los parámetros investigados fueron la habilidad para el aprendizaje, la memoria inmediata y retardada y también la memoria a largo plazo, así como la readquisición del material aprendido tras un periodo de 24 horas. Los niños hidrocefálicos y los del mismo CI obtienen puntuaciones significativamente más bajas que el grupo con un CI medio, en todas las tareas excepto en el relato de una breve historia. La comparación entre los hidrocefálicos y los del mismo CI mostró  que el primer grupo era significativamente más pobre solo en la memoria para palabras. Se sugiere que esta discrepancia entre la realización de los niños hidrocefálicos para el aprendizaje de un material verbal puede reflejar un déficit en la habilidad para utilizar las estrategias semánticas apropiadas a nivel de codificación.

Morrow y Wachs (49) exploran el desarrollo cognitivo de 29 niños afectados por mielimeningocele (MM) observando que estos niños presentan problemas en la memoria visual de reconocimiento en comparación con un grupo control. Ambos grupos no diferían en las variables sociodemográficas ni ambientales por lo que los autores sugieren que esta diferencia en el desarrollo cognitivo debe ser atribuible a variables de tipo biológico. En esta línea, Richardson (60) describe dos casos de hidrocefalia detenida espontáneamente donde el desarrollo cognitivo aparentemente es normal. Sin embargo encuentra una alteración significativa en el recuerdo inmediato por lo que concluye que los niños hidrocefálicos puede producir un desorden orgánico que les afectaría en la edad adulta en forma de alteraciones en la memoria verbal.

Pennington (53) ha planteado un modelo de daño cerebral en niños proponiendo que muchas de las alteraciones en el desarrollo se producen como consecuencia de déficits cognitivos que pondrían de manifiesto una incapacidad de utilizar adecuadamente la memoria de trabajo. Pennigton define la memoria de trabajo como un área computacional, en la que la información relevante para afrontar una tarea es mantenida "en línea" y sujeta a un procesamiento contínuo.
Tanto los estudios en modelos animales como humanos han demostrado el papel prominente de la memoria de trabajo en el funcionamiento cognitivo asi como la mediación del cortex prefrontal en estas operaciones (Goldman-Rakic) (29). Pennington sugiere que tanto las alteraciones adquiridas como las del desarrollo en niños producen déficits cognitivos debido a la efectación directa de áreas frontales o por daño en zonas de conexión con el cortex prefrontal. Más recientemente; Hazel, Rivera y Coleman (30) han estudiado el aprendizaje espacial y la memoria visual en modelos animales con hidrocefalia concluyendo que el problema no se encontraría en la discriminación visual sino en el aprendizaje y memorización espacial. Los autores implican en estas afectación a áreas hipocámpicas y al neocortex..
 

El cortex prefrontal es la región cerebral con un desarrollo filogenético y ontogénico más reciente siendo la región cerebral donde se encuentran las funciones cognitivas más complejas y evolucionadas del ser humano, atribuyéndosele un papel esencial en actividades tan importantes como la creatividad, la ejecución de actividades complejas, el desarrollo de las operaciones formales del pensamiento y la conducta social (52).

Los tipos de déficits que tanto en la clínica como en la investigación se atribuyen a lesiones en el lóbulo frontal, incluyen una interacción de alteraciones emocionales y conductuales y problemas cognitivos entre los que destacan los denominados déficits ejecutivos. Lezak (42) define las funciones ejecutivas como las capacidades mentales esenciales para la realización de una conducta eficaz, creativa y aceptada socialmente, y refiere que la ruptura en estas funciones es la causa fundamental de las alteraciones emocionales y sociales en pacientes afectados por una lesión cerebral. Sholberg (64) considera que las funciones ejecutivas abarcan una serie de procesos cognitivos entre los que destacan la anticipación, elección de objetivos, planificación, selección de la conducta, autorregulación, automonitorización y uso de feedback. A su vez Mateer ( citado por Junqué),( 38) refiere los siguientes componentes de las funciones ejecutivas: dirección de la atención, reconocimiento de los patrones de prioridad, formulación de la intención, plan de consecución o logro, ejecución del plan y reconocimiento del logro. Como señala Montgomery (48) las funciones ejecutivas no son estables ni en el espacio ni en el tiempo, mostrando cierta inconsistencia en su funcionamiento en diversas circunstancias. Dicha inconsistencia debe ser atribuida a una interacción de déficits neuropsicológicos y con otras variables de índole personal (pensamientos negativos, tensión-arousal, fatiga, síntomas físicos)  y situacional (demandas que requieran atención compleja, demandas de procesamiento rápido y distractores externos). El amplio espectro de conductas que componen las funciones ejecutivas están muy cercanas a las estrategias de resolución de problemas de la literatura cognitivo-conductual, suponiendo su perturbación un gran handicap tanto en el manejo adaptativo de situaciones novedosas como en la adquisición de un repertorio de conductas que nos permitan hacer frente a hechos novedosos. En la actualidad a este conjunto de alteraciones se le denomina síndrome disejecutivo (5,6).

En 1981, Hunt (33) ya había señalado que los niños afectados por espina bífida presentaban graves dificultades para discriminar los estímulos relevantes de los irrelevantes, evidenciando que tales déficits se producían por su distractibilidad y como consecuencia se producía una ejecución deficitaria en aquellas tareas que requieren la focalización de la atención hacia estímulos determinados para ignorar aquellos que no serían relevantes para la tarea. En 1985, Horn et al (32) encontraron que la información irrelevante interfiere con la atención hacia el estímulo relevante en los niños afectados por espina bífida en comparación con un grupo control.

Mas recientemente Iddon, et al (34,35) han realizado un estudio donde se pretende determinar la naturaleza de los déficits neuropsicológicos en niños afectados por espina bífida e hidrocefalia congénita y establecer la relación entre estos déficits y los problemas educativos y adaptativos. Para ello se administra una batería completa de tests neuropsicológicos a 30 pacientes, de los cuales 18 padecián hidrocefalia y 12 hidrocefalia con espina bífida. La evaluación incluía pruebas de memoria visual y espacial, planificación y tareas de estrategia y atención utilizando una batería computerizada. Los resultados dejan claramente patente la existencia de un patrón de alteraciones neuropsicológicas compatibles con alteraciones frontales, mientras que no se observan alteraciones significativas en las pruebas que valoran déficits en la memoria visual y espacial (esta memoria no se vería afectada por lesiones frontales). Los autores concluyen afirmando que el cortex prefrontal aparece como esencial en la resolución de tareas que requieren atención y procesamiento complejo - tales como razonamiento, establecimiento de objetivos, organización de la conducta y feedback- (en definitiva funciones ejecutivas). Estas alteraciones en las funciones ejecutivas pueden manifestarse como distractibilidad, desinhibición, impulsividad e inhabilidad para organizar y planificar la conducta con las implicaciones que esto conlleva para la adaptación escolar y social.

Para terminar este apartado hemos de señalar que contrariamente al punto de vista defendido por Iddon,  Fletcher et al -citados por Fletcher, Levin y Butler (25)- plantean que la alteración no se produciría en el cortex prefrontal sino en las vías de acceso al mismo. Estos  autores compararon dos grupos diferenciados de hidrocefalia (progresiva y detenida espontáneamente) con un grupo control.  Varias medidas de atención y funciones ejecutivas fueron administradas a los tres grupos. Los resultados obtenidos sugieren que los efectos de la hidrocefalia son más devastadores para aquellas demandas que implican procesamiento no verbal y requieren planificación y organización ( funciones ejecutivas). Para Fletcher et al. es posible que el problema que manifiestan los niños hidrocefálicos refleje una pérdida de acceso a las áreas frontales, no siendo tan obvia  una patología del cortex prefrontal .
 

Una de las funciones más específicas del ser humano es su capacidad para comunicarse. El deterioro cuantitativo o cualitativo de esta capacidad supone un grave handicap ya que compromete el pleno desarrollo del individuo en todos los ámbitos en los que interactúa: psicológico, educativo, emocional, social y laboral (46). Para Mesulam (47) esta conducta tan compleja debe hallarse sustentada por redes neurales de considerable magnitud. El lenguaje, dependería así, de una red neural compleja compuesta por redes locales separadas e interconectadas. Al igual que en los modelos clásicos, considera que el núcleo anatómico se halla en las áreas de Broca y Wernicke, pero añade que los más complejos aspectos del lenguaje  requieren de la intervención e interacción entre estas regiones nodales y otras regiones cerebrales. De esta forma, se incluyen también como áreas y vías de la red neural para el lenguaje: a) el área motora suplementaria, el cortex prefrontal heteromodal y sus conexiones para el lenguaje, b) las áreas heteromodales de asociación temporoparietales y sus conexiones, y c) el hemisferio derecho. El área motora suplementaria jugaría un papel relevante en la planificación del habla, el cortex prefrontal heteromodal participaría en la recuperación de palabras desde sus categorias supraordinadas. Las áreas heteromodales temporoparietales se relacionan con el enlace entre las palabras y su significado. El hemisferio derecho contribuye en los aspectos prosódicos del lenguaje y en procesos paralingüísticos (9).

En esta misma línea Ross (61) señala, en las dos últimas décadas nos hemos encontrado con una considerable evidencia de que las funciones comunicativas están distribuidas en ambos hemisferios. El hemisferio izquierdo se encontraría implicado en aspectos el procesamiento verbal y la sintaxismientras que el hemisferio derecho se relacionaría con funciones de la comunicación como la prosodia, el discurso metafórico, la interpretación de refranes, la creatividad y el sentido social de la comunicación. Incluso algunos estudios de neuroimagen con SPECT y PET ya han establecido de forma "objetiva" esta relación existente entre lenguaje y hemisferio cerebral derecho (12,40).

Dentro de estas alteraciones de los procesos paralingüísticos de la comunicación se encuentran algunos desordenes del desarrollodel lenguaje como el síndrome semántico-pragmático. Los niños afectos de este síndrome no presentan dificultades en la decodificación de la fonología ni en la producción de una buena sintaxis. Su déficit afectaría a la comprensión del lenguaje y al uso adecuado del discurso (59). Típicamente experimentan una "sorprendente" dificultad en procesar estructuras sofisticadas como las cláusulas interpuestas, las condicionales y las interrogativas. Se puede demostrar que el déficit se produce en un plano lingúístico y no cognitivo reformulando al niño la pregunta que no podía contestar de tal manera que requiera una respuesta de "si o no".  Aunque a menudo no presentan dificultades en recuperar los nombres de los objetos sufren, sin embargo, de anomia en el lenguaje espontáneo con predominio de parafasias de tipo semántico lo que proporciona a su discurso una calidad imprecisa, tangencial e inapropiada. Los déficits comprensivos tienden a pasar desapercibidos  debido a la fluencia de su habla espontánea y al mantenimiento de la comprensión de frases sencillas y palabras. La utilización del lenguaje en la comunicación interpersonal tiene mas una finalidad de mantener el contacto social que de transmitir información por la que coloquialmente se conoce a este síndrome como el "síndrome del guateque" ( cocktail-party syndrome ). La hidrocefalia infantil es la etiología más reconocida de este síndrome semántico-pragmático.

En 1974, Spain (67) estudia las habilidades verbales y de ejecución de 145 niños afectados por espina bífida. Aquellos niños que precisaron derivación para controlar su hidrocefalia (n=96) mostraban unos puntajes medios más bajos en todas las pruebas administradas, que aquellos niños que no precisaron derivación, especialmente en aquellos test  que medían habilidades no verbales. Los niños con derivación y con unos puntajes en las pruebas manipulativas por debajo del promedio, mostraban una clara tendencia a presentar puntajes deficitarios en las pruebas de habilidades verbales y el 40% de este grupo fueron considerados como afectados del síndrome del "cocktail-party".  Se halló un esquema característico de puntajes en estos niños para las escalas verbales, con buena sintaxis, pero con comprensión alterada e inhabilidad para utilizar el lenguaje creativamente.

Horn, Lorch et al (31) tratan de estudiar la hipótesis de que los niños con espina bífida e hidrocefalia (EBH) presentan una mayor distractibilidad que los niños normales y que esta distractibilidad sería el factor que más determinaría sus alteraciones en la comunicación. La situación experimental consta de dos partes. En la primera parte 15 de los niños son comparados con un grupo control en tareas no verbales consistentes en la presentación de estímulos relevantes y no relevantes para la tarea requerida. La interferencia producida por los estímulos irrelevantes era mayor en el grupo de niños con EBH que en el grupo control. en la segunda parte los niños con EBH y los controles son evaluados en tareas que implican comprensión de palabras relacionadas, con presentación de información relevante e irrelevante para la tarea. Los dos grupos ejecutaron similarmente la tarea cuando no se les presenta información irrelevante, pero el grupo com EBH exhibe evidentes deficiencias cuando los items irrelevantes eran presentados. Los autores concluyen afirmando que sus datos apoyan la hipótesis de una relación muy estrecha entre distractibilidad y déficits lingüísticos.

Por su parte Culatta y Young (18) elaboran un trabajo en al que tratan de relacionar la realización lingüística en niños con espina bífida con las demandas de la tarea. Para ello 27 niños afectados por espina bífida e hidrocefalia son comparados con un grupo control y se les aplica una prueba verbal que contiene cuatro niveles de complejidad ( denominación de objetos, respuesta selectiva, reconstrucción verbal de una situación y razonamiento y resolución de situaciones ). El resultado más significativo que encuentran estos autores hace referencia a la producción de respuestas irrelevantes por parte del grupo experimental lo que pondría de manifiesto una inhabilidad para adecuarse a la demanda y complejidad de la tarea no pudiendio establecer la relación de complejidad de tarea- complejidad de respuesta.

Dennis, Jacennik y Barnes (20) encuentran  que el discurso de los niños con hidrocefalia aparece alterado en cuanto a su coherencia y cohesión interna. Sus narraciones son más ambiguas y con poco contenido informativo. Dennis sugiere que estas alteraciones reflejan problemas con el lenguaje pragmático, en particular en el uso del lenguaje como transmisor de información en contraposición al uso social del lenguaje como simple vehículo de socialización y de búsqueda de relaciones interpersonales.
 

Se requieren un mayor número de estudios que establezcan relaciones neuropsicológicas y definan con mayor nitidez las alteraciones que se presentan en la hidrocefalia infantil, con especial referencia a la hidrocefalia asociada a espina bífida.

Como observamos en esta revisión que hemos elaborado los resultados de diferentes estudios presentan inconsistencias que convendría aclarar aunque todos ellos coinciden an las alteraciones cognitivas que este problema produce y que se hallarían más próximas al espectro de las disfunciones cerebrales de la infancia que a  los tradicionales conceptos de retraso mental.

Según señalamos en este trabajo de revisión las alteraciones neuropsicológicas más frecuentes afectarían a las habilidades visuoconstructivas y visuoperceptivas, memoria de trabajo, funciones ejecutivas y  habilidades de comunicación. Estas alteraciones pueden  incluirse en el denominado " síndrome de alteración del aprendizaje no verbal y que se resumen en un perfil neuropsicilógico caracterizado por: 1) puntuaciones más bajas en CIM que en CIV, 2) déficits motores complejos, 3) preservación de las habilidades básicas del lenguaje, 4) déficits en la utilización pragmática del discurso y 5) déficits en memoria, atención y funciones ejecutivas.
 
 

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