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DISFASIA PROGRESIVA NO FLUENTE COMO SÍNTOMA DE PRESENTACIÓN DE ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
 

(A CASE OF ALZHEIMER´S DISEASE PRESENTING INITIALLY AS A PROGRESSIVE NON-FLUENT DISPHASIA)

COMMUNICATION
TOPIC: DEMENTIA

Authors:
A. Oliveros-Cid*, M Moya*, J Arbizu**, JL Zubieta***, JM Martínez-Lage*

*Department of Neurology
**Service of Nuclear Medicine
***Department of Radiology
Universitary clinic of Navarra. Pamplona. Spain.
E-Mail: aoliverosc@meditex.es

Introduction: Primary progressive dysphasia (or primary progressive aphasia) is an heterogeneous clinical syndrome, both respect to neuropsychological and clinical, and neuropathological data. Patients may present various types of aphasia and, if the course of the disease is long enough, most patient eventually progress to any type dementia. Sometimes the neuropsychological pattern showed by the dysphasia may lead to suspect the kind of dementia the patient is going to develop.
Patients/Method: We present a 59 years old woman, right handed, who had previously presented gastroenterologic symptoms and a mayor depressive syndrome, treated successfully. On examination she showed a progressive disease, started 4 years before with language problems, being mainly incapable to denominate objects and people, and having lost a fluid speech, with paraphasias, syntactic rounds; and difficulty remembering names. Afterwards she started to show distraibility and severe alterations trying to remember, plus a progressive worsening of speech and language. After she started to exhibit behavioural problems, difficulties in understanding of language and dyslexia with dysgraphia, and complete temporo-spatial disorientation. She manifested neither alucinations nor gait problems.
Results: The first neuropsychological study showed fundamentally a non-fluent progressive dysphasia. In the last study we performed we found a global dementia, with a pattern of deficits very similar to the typical findings of Alzheimerís Disease. CT Scan and MRI confirmed the existence of diffuse cortical atrophy, more intense in perirrolandic regions. 18FDG PET showed right posterior temporo-parietal hypometabolism and more profound left fronto-temporo-parietal hypometabolism.
Conclusions: A progressive non-fluent dysphasia can be the initial manifestation of an Alzheimerís Disease. In these cases complementary examinations usually show a cerebral dysfunction with a pattern compatible with those typical of that disease, but affecting left hemisphere predominantly. This is congruent with neuropsychological data demonstrating language alterations.
 

Resumen

Introducción: La disfasia o afasia primaria progresivas es un síndrome clínico heterogéneo tanto desde el punto de vista neuropsicológico y clínico como neuropatológico. Los pacientes pueden presentar diferentes variedades de afasia y, si la evolución es suficientemente prolongada, la progresión conduce por lo general a uno u otro cuadros de demencia. En ocasiones el patrón neuropsicológico de la disfasia permite deducirlo.
Pacientes/Método: Presentamos el caso de una paciente de 59 años de edad, diestra, con antecedentes de sintomatología digestiva y cuadro depresivo resuelto con tratamiento. Presentaba un cuadro progresivo, de inicio aproximadamente 4 años antes, en forma de problemas de  denominación, con pérdida de la fluidez del lenguaje, parafasias y circunloquios y dificultad para el recuerdo de nombres. Posteriormente empezó a mostrar distracciones y trastornos en el recuerdo, con un progresivo aumento en el deterioro de la expresión del lenguaje. A ello se añadió un empeoramiento en la conducta, dificultades de comprensión y dislexia con disgrafia, además de desorientación temporo-espacial completa. No ha presentado alucinaciones ni trastornos de la marcha.
Resultados: Se le realizaron varios estudios neuropsicológicos, el primero de los cuales evidenció fundamentalmente la existencia de una disfasia progresiva no fluente. En el último se demuestra un cuadro de demencia global, con un patrón típico de Enfermedad de Alzheimer. Las pruebas de neuroimagen anatómica han confirmado una atrofia difusa de predominio perirrolándico. El estudio de neuroimagen funcional mostró una afectación temporoparietal posterior derecha y frontotemporoparietal izquierda (más acusada).
Conclusiones: Un cuadro de Enfermedad de Alzheimer puede presentarse en forma de un síndrome disfásico progresivo no fluente. En estos casos las exploraciones complementarias suelen mostrar una disfunción con un patrón compatible con el de dicha enfermedad, pero con afectación predominantemente izquierda, congruente con los datos neuropsicológicos de alteración del lenguaje.