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ESTUDIO COGNITIVO EN DOS OBSERVACIONES CON LESIÓN FRONTAL  PRE Y PERINATAL

(COGNITIVE ASSESMENT OF TWO CHILDREN WITH PRE AND PERINATAL FRONTAL LOBE LESION)
 
 

COMMUNICATION
TOPIC: NEUROPEDIATRICS

Authors:
P. Abenia, P. Póo, A. Sans, C. Escofet, J. Campistol, R. Gassió, M. Maristany,  MªT. Ferrando-Lucas,  J. López-Casas, C. Blanco, E. Fernández-Álvarez

Servei de Neurología. Grupo de Trabajo de Neuropsicología. Unitat Integrada Hospital Sant Joan de Déu - Hospital Clinic. Universidad de Barcelona.    Pg. Sant Joan de Déu, nº 2. 08950 - Esplugues LL. (Barcelona).
E-mail: efernand@medicina.ub.es

 
 

Abstract

We present the clinical data, neuropsychological findings and development of two children with right frontal lobe lesion. The first patient has a extensive lesion in the right frontal lobe. In the second child the lesion is smaller and involves the head of right caudate nucleus and ipsilateral frontobasal area. Both children have the diagnosis of Attention Deficit ó Hyperactivity Disorder (ADHD). The clinical-lesional correlation in both cases supports the phisiopatological hypotesis of fronto-estriatal dysfunction in ADHD.
 
 

Resumen

Presentamos dos niños con lesión del lóbulo frontal derecho: clínica, estudio neuropsicológico y evolución. El primer paciente presenta una extensa lesión en lóbulo frontal derecho, en el segundo paciente la lesión es pequeña y lineal afectando a la cabeza del núcleo caudado derecho y región fronto-basal derecha. Ambos niños diagnósticados de Trastorno por déficit de atención e hiperactividad (ADHD). La correlación clínico-lesional de ambos casos apoya la hipótesis fisiopatológica de disfunción fronto-estriatal en el ADHD.
 

Introducción

Presentamos la clínica, estudio neuropsicológico y evolución de dos pacientes con lesión en lóbulo frontal derecho, uno de los cuales presenta afectación fundamentalmente en la cabeza del núcleo caudado derecho. Ambos con el diagnóstico de Trastorno por déficit de atención e hiperactividad. Se realiza revisión de la literatura en relación con los trastornos que presentan ambas observaciones.

Se han propuesto distintos mecanismos para explicar la fisiopatología del Trastorno por déficit de atención e hiperactividad (ADHD). Tras la hipótesis de hiperactividad de la sustancia reticular ascendente del tronco cerebral, fue cobrando vigor la teoría de la existencia de una disfunción frontal en estos casos, basado en la analogía entre aspectos clínicos de estos niños y la de pacientes con lesiones estructurales en lóbulos frontales; incluyendo deshinibición, inatención y dificultad en la secuenciación (1). La hipótesis más firme y reciente es la de la existencia de una hipoactividad fronto-estriada por déficit monoaminérgico, planteando que la atención, el control de la impulsividad y la estabilidad motriz son componentes del sistema supervisor que se ejerce desde una amplia red funcional fronto-estriado-límbico-reticular (2). La alteración de las pruebas neuropsicológicas que presentan estos pacientes apoya la disfunción fronto-subcortical (3).

Se ha destacado también que en condiciones normales predomina la función del hemisferio derecho en las tareas de atención, y en la interpretación y expresión de señales con matiz afectivo (1,4).

Los niños con ADHD presentan frecuentes alteraciones de la conducta, bien secundarias a su trastorno o bien como trastorno asociado (5). Algunos tienen rasgos conductuales que semejan a los que presentan pacientes con patología frontal (1).

El interés de presentar el estudio y seguimiento de estos dos casos creemos que se encuentra en el hecho de que su correlación clínico-radiológica apoya la teoría fisipatológica de disfunción fronto-estriatal en los pacientes con Trastorno por déficit de atención e hiperactividad.
 

Observación 1:

Paciente varón que consulta a los 2 años y 11 meses por presentar alteraciones del comportamiento consistentes en agresividad, reacciones bruscas y cambios de actividad constantes. Antecedentes familiares sin interés. Antecedentes personales: traumatismo grave materno durante el embarazo. Periodo neonatal y desarrollo psicomotor normales. La exploración física y neurológica fueron normales. TAC craneal: amplia lesión frontal derecha sugestiva de porencefalia. Inició controles en atención precoz por psicología por la alteración del comportamiento. A los 9 años se realiza estudio por persistir graves alteraciones de la conducta en relación con reacciones violentas, con frecuentes cambios de humor, dificultades para aceptar normas, sin percepción de situaciones de peligro. Estudio neuropsicológico: CI por mini mental test : 9 años 7 meses. Pruebas de atención-distractibilidad: CPT 5 errores por omisión y 8 por comisión. Stroop resultados en límite bajo. Claves y dígitos del WISC normal-bajo. Secuenciación: resultado historietas inferior, TRAILS A y B sin errores pero importante lentificación. Destaca normalidad a nivel cognitivo global y en memoria, con alteración de las pruebas de atención-distractibilidad y secuenciación. Cumple criterios de la clasificación DSM-IV para diagnóstico de Trastorno de déficit de atención con hiperactividad, y sus alteraciones de conducta corresponden a Trastorno oposicionista-desafiante. Se realizó a los 9 años y medio RM craneal en la que se objetiva lesión frontal derecha de unos 5 cm de diámetro, parasagital afectando a córtex y sustancia blanca, compatible con área de porencefalia (Figura 1). Sigue controles y tratamiento por psiquiatría por sus importantes alteraciones en la conducta, con apoyo psico-pedagógico.

Figura 1. Corte coronal RM craneal en T1.

Observación 2:

Paciente varón de 5 años que consulta por "ser muy nervioso e inquieto, romperlo todo, presentar importante agresividad ante frustraciones; comportamiento que presenta desde siempre pero con importante empeoramiento en los últimos meses". En el colegio destacan que no mantiene la atención, presenta dificultades en la pronunciación y en el aprendizaje, y un trato irrespetuoso. Antecedentes familiares clínicos sin interés para el caso. Antecedentes personales: Parto distócico a las 39 semanas de edad gestacional. Sufrimiento fetal agudo, test de Apgar: 6 al minuto, 7 a los 5 minutos. Presentó fractura parietal derecha con ecografía transfontanelar normal. No otros antecedentes patológicos de interés. Exploración física normal, exploración neurológica: dispraxias manuales leves, aumento de sincinesias e impersistencia motriz; dislalias, e impresión de alteración importante de la conducta con hiperactividad. Se realizó RM craneal objetivando lesión lineal frontal derecha, profunda, que afecta a la cabeza del núcleo caudado derecho y brazo anterior de la cápsula interna (Figura 2), angio-RM normal. Escala de Conners valorado por profesores puntuación 26 (resultado positivo si > 15). Estudio neuropsicológico a los 6 años y 4 meses: WISC-R: CI total 107, CI verbal 101, CI manipulativo 112. Pruebas de atención-distractibilidad: CPT con muy escasa colaboración ( 41 errores por omisión y 24 por comisión). Stroop y Wisconsin card sorting test: impracticables. Pruebas de secuenciación: historietas del WISC normal. TRAIL A 2 errores. Fluencia fonética normal-baja. Destaca la rapidez en la realización de las tareas y la escasa colaboración, cambiando constantemente de actividad, sin aceptar normas. Cumple criterios diagnósticos de clasificación DSM-IV de Trastorno por déficit de atención e hiperactividad y Trastorno oposicionista-desafiante. Evolución: inició tratamiento con metilfenidato, psicoterapia y soporte pedagógico. Presenta respuesta positiva al tratamiento con mejoría clínica en cuanto a atención e hiperactividad, con normalización de resultados en CPT y mejoría en el rendimiento de otros tests, persistiendo problemas en el comportamiento y dificultades escolares.

Figura 2. Plano axial RM craneal en T1.

Ambos pacientes presentan un Trastorno por déficit de atención e hiperactividad junto a Trastorno de comportamiento oposicionista-desafiante. Destaca en el cuadro clínico la precocidad en el inicio de los síntomas (antes de los 3 años), junto con las importantes alteraciones de la conducta, en el sentido de agresividad, baja tolerancia a la frustración, cambios bruscos de humor, impulsividad para destrucción de objetos, y dificultad y rechazo a la adaptación a normas.

En la regulación de la compleja función cerebral denominada atención se han descrito 3 sistemas "atencionales" involucrados en el mantenimiento de los distintos subtipos de atención. De estos subgrupos es la atención sostenida la que puede constituir la alteración central en el ADHD, explorada por el Continuous Performance Test; junto a este subtipo otros como la inhibición de respuestas automáticas o naturales (valorado por el Stroop) pueden estar alterados. Es el sistema atencional anterior, también denominado "sistema supervisor" el que regula la dirección y el objetivo de la atención, reclutando y controlando áreas cerebrales para la ejecución de tareas complejas. Las áreas neuroanatómicas que lo integran incluyen áreas frontales y el neoestriado (núcleo caudado), de predominio derecho. La disfunción de este sistema da lugar a distractibilidad y perseveraciones y trastorno de la vigilancia o concentración; el prototipo de trastorno es el ADHD (6).

Distintos trabajos en niños con valoraciones mediante diferentes exámenes complementarios apoyan la teoría de disfunción fronto-estriatal en los trastornos por déficit de atención con o sin hiperactividad. Un estudio del flujo sanguíneo cerebral realizado en 2 grupos de pacientes, uno compuesto por 6 niños con ADHD, y otro con 13 niños con ADHD en combinación con otros síntomas neurológicos, muestra hipoperfusión del núcleo estriado en estos pacientes, estadísticamente significativa en el estriado derecho en el grupo de ADHD, y en ambos estriados en el segundo grupo. Estos autores sugieren que el estriado es especialmente vulnerable a la hipoxia cerebral al estar localizado en una encrucijada de perfusión entre la arteria cerebral media y cerebral anterior, y que insultos hipóxicos pre-perinatales podrían ocasionar la disfunción del núcleo estriado en niños con ADHD (7). Nuestro segundo caso presenta lesión de la cabeza del caudado derecho, probablemente en relación con el parto distócico (incluída fractura parietal derecha), y probablemente origen de su Trastorno de atención con hiperactividad. Un estudio posterior mediante medición con MRI de los núcleos caudados en pacientes con ADHD respecto a controles (11 sujetos en cada serie) sugiere que la asimetría de estos núcleos en sujetos sanos es izquierdo mayor que derecho y en ADHD es más frecuente la inversión de esta asimetría (izquierdo menor que derecho) (8). Otro estudio realizado mediante técnicas de MRI volumétrica en pacientes con ADHD comparado con controles sanos encuentra en los primeros anomalías en el desarrollo hemisférico localizadas: menor volumen de la región frontal anterosuperior derecha y de la región anteroinferior bilateral, junto con menor tamaño de la cabeza de ambos núcleos caudados, y del total del núcleo caudado izquierdo (9). Un último estudio realizado con EEG cuantitativo encuentra diferencias significativas entre su grupo de 131 niños con trastorno de atención, respecto a 31 controles. Encuentran diferencias significativas en áreas frontales, encontrando asímismo alteración en las frecuencias alfa y theta absolutas en hemisferio derecho (10).

Las alteraciones de la conducta son frecuentes en los niños con ADHD, como síntoma secundario a su trastorno. Asociados al trastorno de atención e hiperactividad pueden aparecer alteraciones de la conducta con mayor repercusión en las relaciones del paciente y que constituyen entidades nosológicamente independientes. En la clacificación DSM-IV (11) junto al ADHD se distinguen el Trastorno de conducta y el Trastorno oposicionista desafiante; estos 2 problemas psiquiátricos con relativa frecuencia se asocian al primero (2,5,11). Su reconocimiento es importante ya que pueden requerir un abordaje terapéutico, psicológico y psiquiátrico específicos; distintos del apoyo psicopedagógico que reciba un niño con sólo ADHD.

La disfunción de los circuitos fronto-subcorticales incluye un amplio rango de alteraciones del comportamiento que abarca cambios de personalidad, trastornos del humor, cambios de la función ejecutiva y trastornos obsesivo compulsivos (12). Las alteraciones de conducta que presentan nuestros pacientes creemos se ancuentran en ralación con sus respectivas lesiones frontales derechas, en el paciente uno, con la voluminosa lesión frontal derecha predomina la sintomatología del trastorno de conducta sobre el ADHD, en el segundo caso con la pequeña lesión que afecta fundamentalmente a la cabeza del núcleo caudado derecho predomina la clínica del ADHD, motivo por el que lo tratamos con metilfenidato, presentando mejoría pero persistiendo alteraciones de la conducta y fracaso escolar. Creemos que esta persistencia de cierta clínica se debe al hecho de que su origen en este caso es lesional (estático, aunque pueda coexistir con área disfuncional), y no sólo disfuncional.

La clínica de ambos casos con lesión frontal y fronto-estriada respectivamente, compatible con ADHD y alteraciones de conducta, apoya la teoría fisipatológica de disfunción fronto-estriatal en los pacientes con Trastorno por déficit de atención e hiperactividad.
 

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