SÍNDROME BIOPERCULAR ADQUIRIDO
POSTER
TOPIC:
NEUROPEDIATRICS
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TOPIC:
NEUROPEDIATRICS
Authors:
M. Maristany , C. Blanco, P. Póo , A. Sans, C. Escofet, R. Gassió,
MªT. Ferrando-Lucas,J. López Casas, E. Fernández-Alvarez.Servei de Neurología. Grupo de Trabajo de Neuropsicología. Unitat Integrada Hospital Sant Joan de Déu - Hospital Clinic. Universidad de Barcelona. Pg. Sant Joan de Déu, nº 2. 08950 - Esplugues LL. (Barcelona).
E-mail: efernand@medicina.ub.es
The neuropsychological findings of a 8 years old child with acute onset acquired opercular syndrome. The cause was a herpes simplex encephalitis at the age of 6 months.The severe language deficit in this patients can suggest a impairement cognitive functions greater of reality is. The neuropsychological assesment is useful to know the impairment of the diferent cognitive functions.
Presentamos el estudio neuropsicológico de un varón de 8 años de edad con Síndrome Opercular adquirido de inicio agudo, secundario a encefalitis herpética a la edad de 6 meses.El grave trastorno de lenguaje expresivo de estos pacientes puede, clínicamente, hacer pensar en una afectación cognitiva global más severa de lo real. Es imprescindible el estudio neuropsicológico para delimitar con exactitud la afectación de las distintas funciones cerebrales superiores.
Las causas más frecuentes del Síndrome biopercular adquirido son vasculares e infecciosas y entre estas ultimas las producidas por herpes simple.Observación clínicaLa clínica de este síndrome es fundamentalmente una alteración en la motilidad facio-oro-lingual en forma de síndrome pseudobulbar que afecta la masticación, deglución y el habla. El trastorno es primordialmente de tipo dispráxico.
Varón de 8a.3m. que a los 6m. de edad presenta un cuadro de encefalitis herpética, con secuelas motoras en forma de tetraparesia distónica leve.Inicia fisioterapia a los 7m. de edad y posteriormente logopedia al observarse grave trastorno de la movilidad orolingual y ausencia de lenguaje, que ha persistido en su evolución.
Presentamos los resultados de los exámenes neuropsicológicos realizados a los 6 y 8 años, (Tabla 1) y de neuroimagen (figuras 2 y 3).
Tabla 1
| 6 a. | 8 a. 3 m | |
| LEITER | CI 105 E.M 6 a 3 m | CI 109 E.M 9 a 5 m |
| RAVEN, matrices progresivas | Centil 10 | Centil 15 |
| WISC-R, Subtest manipulativos | Fig. incompletas
PT 8
Historietas PT 7 Cubos PT 6 Rompecabezas PT 7 |
PT 13
PT 6 PT 7 PT 6 |
| REY, Fig. compleja
Exactitud copia Tipo copia |
Centil 1
Centil 25 |
Centil 1
Centil 10 |
| VMI, test integración visuomotriz | E.E. 5 a 3m | |
| Fig. humana y dibujo libre | Muy inferior | Muy inferior |
| PEABODY, test de vocabulario | E.E. 5 a 9 m | E.E. 6 a 6 m |
| TOKEN test | < Centil 1 | <<< Centil 1 |
| Memoria Espacial
K-ABC |
E.E. 5 a 9 m | E.E. 8 a 9 m |
Figura 1. RM plano coronal T1
Figura 2. RM plano axial T2.
Comentario
Al igual que en los casos referidos en la literatura el trastorno más significativo de nuestro paciente se encuentra en el área del lenguaje hablado, fundamentalmente debido al trastorno dispráxico por afectación cortical bilateral de la región opercular. Los resultados de la exploración neuropsicológica practicada en este caso sugieren además una afectación cognitiva global aunque de menor intensidad, que puede verse enmascarada por la aparatosidad del síntoma principal.ConclusiónEn un estudio neuropsicológico (1) de pacientes con Sd. opercular de base malformativa - Sd.perisilviano bilateral congénito (2) - comprado con pacientes con Sd.opercular adquirido de base vascular perinatal se señala la mayor afectación dispráxica perioral cuando más tarde sucede la agresión. En nuestra observación la edad de 6m. en el momento de la Encefalitis Herpética justifica la gravedad del trastorno del lenguaje hablado si se compara con el resto de funciones cognitivas. Estos hallazgos han sido ya señalados por otros autores..(3)
Los resultados obtenidos son coherentes pero no se correlacionan con los obtenidos en el Leiter, cuya baja correlación con las escalas de Wechsler ya ha sido descrita por otros autores.(4)
El TOKEN test valora además de comprensión auditiva, memoria auditiva y atención. Pensamos que la baja puntuación obtenida se debe a la disfunción cerebral global más que a un déficit específico en la comprensión lingüística.
(CI: Cociente intelectual, EM: Edad Mental, PT: Puntuación típica, E.E: Edad Equivalente)
La gravedad del trastorno dispráxico y déficit en el área del lenguaje puede enmascarar tanto posibles dificultades globales como las competencias intelectuales del paciente por lo que, ante este diagnóstico, se aconseja una evaluación neuropsicológica completa, para delimitar más exactamente las capacidades de cada paciete y diseñar el tratamiento adecuado.Bibliografía
1.-Sans A.,Fernandez-Alvarez E.,(1996): "Neuropsycological Findings in Congenital Bilateral Perisylvian Syndrome Versus Early Acquired Opercular Syndrome". Dysplasias of Cerebral Cortex and Epilepsy. Ed.R.Guerrini et al. Lippincott-Raven Publ.,Philadelphia 1996.2.-Kuzniecky R.,Andermann F, Guerrini R. y cols. (1993) "Congenital bilateral perisylvian syndrome: study of 31 patients. Lancet,341:608-12.
3.-Prats JM, Garaizar C,Uteraga JM, Urroz MJ (1992) "Operculum syndrome in childhood: a rare cause of persistent speech disturbance. Dev. Med. Child Neurol; 34:359-64.
4.-Lewis C.D, Lorentz S. (1994): "Comparison of the Leiter International Performance Scale and the Wechsler Intelligence Scales". Psychological Reports, 74, 521-522.