Comunicaciones

TRASTORNOS VISUOPERCEPTIVOS EN PACIENTES CON LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR

(VISUOPERCEPTUAL DISORDERS IN PERIVENTRICULAR LEUKOMALACIA)

COMMUNICATION
TOPIC: NEUROPEDIATRICS

Authors:
M. Maristany, P. Poo, A. Sans, C. Escofet, C. Blanco, R. Gassió, MªT. Ferrando-Lucas, J. Lopez Casas, E. Fernandez-Alvarez
Servei de Neurología. Grupo de Trabajo de Neuropsicología. Unitat Integrada Hospital Sant Joan de Déu - Hospital Clinic. Universidad de Barcelona. Pg. Sant Joan de Déu, nº 2. 08950 - Esplugues LL. (Barcelona).
E-mail: efernand@medicina.ub.es

Abstract

Children with spastic diplegia often have visuoperceptual disorders. Periventricular leukomalacia as showed by Magnetic Resonance Imaging (MRI) findings correlates lessions with the visuoperceptual impairment. The neuropsychological assesment of two girls permits the suspiction of the difficulties at early ages. An early intervention to avoid as much as possible future learning disorders is recomanded.

Resumen
Los niños con Diplejia Espástica a menudo presentan trastornos visuoperceptivos cuya correlación patológica es la afectación biparietooccipital propia de la Leucomalacia Periventricular.
Se presenta el estudio neuropsicológico de dos observaciones clínicas que permitió la sospecha de un trastorno visuoperceptivo a una edad muy temprana. La intervención terapeútica precoz es en estos casos es de gran importancia por la posibilidad de futuros trastornos de aprendizaje.

Introducción

Los niños con parálisis cerebral infantil presentan, con frecuencia, déficits cognitivos asociados. Estos déficits pueden ser en forma de retardo global o déficits específicos en el contexto de una inteligencia normal. Entre estos últimos se encuentran los trastornos visuoperceptivos en los niños con diplegia espástica (DE) secundaria a leucomalacia periventricular (LMPV).
Presentamos el estudio neuropsicológico y evolución de 2 observaciones.

Observación 1

Antecedentes personales: Prematuridad 34s. Peso 2.170 gr. Apgar 9/10.
Clínica :Retraso en su desarrollo motor con espasticidad en extremidades inferiores de predominio derecho. Al año de edad se diagnostica de DE asimétrica.
Intervenida de esotropia congénita a los 12m de edad.
Exámenes complementarios: TAC: Discreta dilatación sistema ventricular. RM: Discreta dilatación de las astas occipitales de los ventrículos laterales con alteración de la señal T2 a nivel de la sustancia blanca periventricular parieto-occipital (sugestiva de LMPV) Figura 1 . PEV normales. Fondo de ojo normal.
Tratamiento: A los 6m. inicia tratamiento en la Unidad de Estimulación Precoz y a los 3a. se sospecha un déficit perceptivo por sus dificultades gráficas que se confirma con la evolución posterior.
Resultados estudios funciones superiores:

ESCALA Mc CARTHY (EC 3 a 9 m)

Verbal	47
Percept.-Manipulativa	38
Numérica	38
GCI	88

(EC: Edad cronológica, GCI: Indice General Cognitivo)

WISC - R	6 años 10 meses	10 años 9 meses
CIT	60	78
CIV	80	84
CIM	49	77

(CIT: Cociente Intelectual Total, CIV:Cociente Intelectual Verbal, CIM:Cociente Intelectual Manipulativo).

OTRAS EXPLORACIONES

	6 a 10 m	10 a 9 m
REY, Fig. compleja -Exactitud de copia -Tipo de copia (Figura 2)	Centil 10 Centil 50	Centil 1 Centil 10
VMI, Test de integración visuomotriz	E.E. 4 a 11 m	E.E. 6 a 2 m
PEABODY, test de vocabulario	E.E. 4 a	E.E. 9 a 6 m

(E.E: Edad Equivalente.)

Figura 1. RM plano axial T2.

Figura 2. Copia figura de Rey a los 10 años 9 meses.

Observación 2

Antecedentes personales: Prematuridad 35s. Peso 2.500 gr. Apgar 9/10. Membrana hialina. Ventilación mecánica 6d.
Clínica: A los 4m. irritabilidad, hipertonía y movimientos oculares anómalos. Afecta de DE asimétrica de predominio izquierdo. Epilepsia controlada con Fenobarbital y EEG multifocal. Dificultades de visión O.D, estrabismo y nistagmus.
Exámenes complementarios: TAC craneal con discreta dilatación de
astas occipitales con bordes ligeramente irregulares (sugestiva de LMPV) (Figura 3). PEV anormales. Nistagmus latente, lento y amplio. Disminución de la agudeza visual.
Tratamiento: A los 8 m. inicia tratamiento en la Unidad de Estimulación Precoz y a los 3 a. 3 m. se sospecha un déficit perceptivo por sus dificultades gráficas que se confirman en evolución posterior.
Resultados estudios funciones superiores.

ESCALA Mc CARTHY (EC 3 a 3 m)

Verbal	41
Percept.-Manipulativa	39
Numérica	35
GCI	79

WISC-R	6 años 9 meses	12 años
CIT	64	59
CIV	80	81
CIM	55	44

OTRAS EXPLORACIONES

	6 a 9 m	12 a
REY, Fig. compleja -Exactitud de copia -Tipo de copia (Figura 4)	No baremable	Centil 10 Centil10
VMI, Test de integración visuomotriz	E.E. 5 a 6 m	E.E. 5 a 3m
PEABODY, test de vocabulario	E.E. 5 a 10 m	E.E. 10 a 5 m

Figura 3. TAC craneal.

Figura 4. Copia figura de Rey (12 años).

COMENTARIO

La afectación de la substancia blanca biparietooccipital que caracteriza la LMPV justifica los trastornos de las funciones visuoperceptivas descritas en estos niños. (1) (2).
Generalmente la confirmación de los trastornos visuoperceptivos en niños coincide con el inicio de la representación gráfica o de la capacidad de reproducir construcciones de figuras con cubos o fichas aunque la sospecha sea posible desde edades más tempranas.
En las dos observaciones la Escala de Mc Carthy dio unos resultados coincidentes con la sospecha de alteración visuoperceptiva, obteniendo diferencia de puntuaciones entre las subescalas verbal y perceptivo-manipulativa y numérica.
Las sucesivas exploraciones neuropsicológicas han confirmado este patrón de afectación visuoperceptiva con resultados en pruebas verbales dentro de los límites bajos de la normalidad.
Esta confirmación permite iniciar precozmente un tratamiento dirigido a subsanar las dificultades que en la adquisición de la lectoescritura pueden aparecerer la etapa escolar y que ambas observaciones presentan.
En la observación 2, el trastorno de la motilidad ocular puede explicar la mayor afectación de las funciones visuoperceptivas, como ya ha sido reportado por otros autores.(3)

CONCLUSION

Ante un diagnóstico de LMPV está indicado el estudio en profundidad de las funciones visuoperceptivas. Con instrumentos de valoración adecuados, estos trastornos pueden sospecharse, como en las observaciones presentadas, en edades muy tempranas.

Bibliografía

1.- Kenji Yokochi y cols. (1991) "Magnetic resonance imaging in children with spastic diplegia: correlation with the severity of their motor and mental abnormality". Developmental Medicine and Child Neurology, 33,18-25.
2.- Tatsuya Koeda y cols. (1992) " Visuo-Perceptual Impairment and Cerebral Lesions in Spastic Diplegia with Preterm Birth". Brain and Development ,Vol 14, Nº4.
3.- Ermellina Fedrizzi y cols (1998) " Eye-movement disorders and visual-perceptual impairment in diplegic children born preterm: a clinical evaluation. Developmental Medicine and Child Neurology ,40: 682-688.