COMMUNICATION
TOPIC:
NEUROPEDIATRICS
Authors:
A. Sans, G. Ferrer*, R. Gassió, MªT. Ferrando-Lucas, C. Blanco,
P. Póo, C. Escofet, M. Maristany, J. López-Casas, E. Fernandez-AlvarezServei de Neurología. Grupo de Trabajo de Neuropsicología. * Logopeda del Servei de Psicologia i Psiquiatria. Unitat Integrada Hospital Sant Joan de Déu - Hospital Clinic. Universidad de Barcelona.
E-mail: efernand@medicina.ub.es
Fluent aphasia is uncommon in children. Little is known about the evolution of these language deficits. The reported prevalence of fluent aphasia and also subtle aphasic syndromes is probably underreported in the pediatric population.Traumatic brain injury is the main cause of acquired aphasia in children.
It was generally considered that aphasia in children had a better prognosis than in adults. However more recent evidences suggest that the prognosis aphasic syndromes in children over 5 years closely resemble those seen in adults.We describe a case of 7-years-old right handed girl who develloped an aphasic syndrome after a traumatic left temporo-parietal haematoma. The neuropsychological evolution within the 6 months after the traumatic episode and its clinical correlation with neuroimaging, MRI and functional MRI is reported.
Resumen
El daño cerebral traumático es la principal causa de afasia adquirida en la infancia.
Entre los problemas que persisten tras el daño cerebral adquirido destacan: anomia , falta de fluidez verbal, déficit de comprensión de frases complejas , adquisición no adecuada de habilidades lingüísticas propias de la edad debido en parte a trastornos de memoria y dificultad para expresar información compleja así como para organizar la información verbal y escrita.Presentamos la observación clínica de una niña de 7 años de edad, diestra, sin antecedentes de interés que presenta TCE con hematoma intraparenquimatoso témporoparietal izquierdo que se evacua quirúrgicamente en otro Centro. A su ingreso Glasgow 8. Postoperatorio sin complicaciones. TC de control a las 48 horas con evacuación completa del hematoma y ausencia de signos de HIC.Mutismo en el postoperatorio inmediato.
Se valora en nuestro Servicio al mes del TCE. La evolución del lenguaje durante este mes ha sido muy favorable pero persiste un trastorno de tipo afásico global de claro predominio expresivo motivo por el que inicia tratamiento logopédico.
Se presenta el resultado del estudio cognitivo (Token test, Peabody, Test de Boston, Raven Test, Figura Rey, CAVLT.2, Digitos y Claves WISC, valoración lectura y escritura), así como la evolución clínica y de neuroimagen.
El daño cerebral traumático es la causa principal de afasia adquirida en la infancia. Los conceptos referidos a la lateralización del lenguaje, la semiologia y recuperación de la afasia en el niño han evolucionado extraordinariamente.OBSERVACION CLINICAEn el niño pequeño, antes de los dos años de edad, una lesión en el hemisferio izquierdo permite un cambio de dominancia cerebral para el lenguaje. Este cambio de dominancia cerebral se consigue, sin embargo, a expensas de alguna habilidad cognitiva habitualmente visuoperceptiva como si el lenguaje se apropiara de circuitos previamente "neutrales" o impidiera el acceso al uso cortical de otras actividades (Rapin 1987) . A partir de los 7 años de edad el cambio de dominancia cerebral es ineficaz, de manera que lesiones graves dejarán déficits permanentes en el lenguaje mas o menos severos.
Las diferencias entre la afasia del niño y del adulto son fundamentalmente cuantitativas.
Se presenta una observación clínica de afasia post-traumática en una niña de 7 años de edad, la valoración del trastorno afásico en los 4 meses siguientes al TCE, así como la correlación con las imágenes de Resonancia Magnética Cerebral (RM) con estudio funcional del lenguaje.
Niña de 7 años de edad sin antecedentes familiares ni personales de interés. Dominancia manual derecha y desarrollo normal del lenguaje. Sufre TCE grave por atropello. A su ingreso en centro hospitalario Glasgow 8-9. En TC craneal se observa hematoma intraparenquimatoso témporoparietal izquierdo con extensión a ventrículo y desviación de línea media. Se evacua quirúrgicamente. Postoperatorio sin incidencias. Se extuba a las 48 horas. Mutismo los dos primeros dias postextubación. Se da de alta a los 10 dias de su ingreso con Glasgow 15, exploración física neurológica normal y diagnóstico de trastorno afásico nominal.Consulta por primera vez en nuestro Servicio al mes del TCE. El lenguaje desde el alta hospitalaria ha evolucionado espontáneamente de forma muy favorable pero la familia refiere importantes déficits de expresión y comprensión lingüística sin trastornos aparentes en otras funciones cognitivas.
La exploración muestra una niña alerta y colaboradora, orientada en tiempo y espacio, sin anomalias en la exploración física neurológica. El lenguaje es fluente, no presenta trastornos articulatorios y tiende a utilizar frases cortas, dificultad importante para encontrar palabras que llena con: "¿cómo empieza?", "no me sale".
El resultado del estudio neuropsicológico al mes y a los 4 meses del TCE después de haber iniciado tratamiento logopédico se resumen en la Tabla 1.

Tabla1: PD: puntuación directa. PT: puntuación típica. CF: consigna fonética. PF: parafasia. F: fonética. S: semántica. N: normal. CAVLT: Children Auditory Verbal Learning Test.
El resultado del primer estudio se interpreta como una afasia global en fase de recuperación con anomia como signo predominate a nivel expresivo pero con una afectación importante de la comprensión. Presenta, asimismo, un trastorno de memória y atención así como de organización / planificación en relación a una probable afectación cerebral difusa.En el estudio de control se observa una evolución global muy favorable. Las pruebas de memoria verbal (CAVLT.2) y visual (Figura Compleja de Rey, Figura 1-2) se han normalizado; mejoria leve en memória inmediata (Dígitos WISC-R) y notable en planificación / organización (Figura Compleja de Rey, Figura 3-4). Ha mejorado tanto la expresión como la comprensión del lenguaje oral y escrito, persistiendo, sin embargo, alterados (Tabla 1).
Fig.1: Memoria Figura de Rey, 1ª exploración
Fig. 2: Memoria Figura de Rey, 2ª exploración
Fig.3: Copia Figura de Rey, 1ª exploración
Fig. 4: Copia Figura de Rey, 2ª exploración
En la RM cerebral (Figuras 5 y 6) se observa lesión residual temporal izquierda que afecta sobretodo a la circunvolución temporal superior respetando la superficie superior de esta circunvolución así como al córtex auditivo primario y parte del área de Wernicke. El estudio funcional del lenguaje (Figura 7) realizado con tareas de fluencia verbal semántica y secuencias automáticas muestra una dominancia cerebral izquierda para el lenguaje.
Fig. 5: Imagen RM con lesión
residualtemporal izquierda.
Fig.6: La misma lesión en secuencia
T2 y plano axial.
Fig.7: Estudio RM funcional de lenguaje
COMENTARIO
La afasia fluente es un trastorno poco común en la edad pediatrica. Hay pocos estudios sobre la evolución de estos trastornos y es posible que los casos de afasia fluente y otros tipos mas sutiles, como la afasia anómica, estén infradiagnosticados.BIBLIOGRAFIAAunque hay diferencias entre el niño y el adulto en cuanto a prevalencia, tipo y tal vez pronóstico de los trastornos afásicos, en el momento actual se piensa que especialmente a nivel pronóstico es probable que las diferencias no sean tantas. A pesar de la recuperación bastante satisfactoria del lenguaje hablado observada en algunas series, son muy comunes las dificultades escolares posteriores por trastornos a nivel de lenguaje escrito y de almacenamiento de nueva información (Rapìn, 1995). Hécaen (1983) señala que es mucho mejor la recuperación de la lectura que de la escritura. Esta persiste alterada en un 63 % de sus pacientes. Estos datos muestran el precio que se paga, al menos en elgunos casos, para la recuperación del lenguaje.
En la observación que presentamos la anomia es el trastorno mas evidente a nivel del lenguaje expresivo. Sin embargo, la importante alteración de la comprensión así como de la escritura hace que no podamos hablar de afasia anómica aislada . En los 4 meses de seguimiento la evolución ha sido muy favorable tanto a nivel de lenguaje como de memoria y capacidad de planificación/organización. La lesión a nivel del lóbulo temporal superior izquierdo, relacionada según diversos autores con el pronóstico de recuperación global de las afasia (Selnes 1999, Hynd 1995, Heiss, 1999), debe hacernos ser cautos con el pronóstico de esta paciente.
La dominancia cerebral izquierda para el lenguaje que nos muestra la RM funcional nos indica la clara lateralización del lenguaje en los niños a esta edad, dato ya señalado por Lee (1999) en un estudio con RM funcional de niños sanos entre los 7 y 18 años de edad.
Destacamos la importancia del estudio neuropsicológico evolutivo de los niños con afasia para un mejor conocimiento de esta patologia que, aunque menos frecuente que en el adulto, muy probablemente esté infradiagnosticada. Asimismo queremos señalar la importancia de la RM funcional para una mejor comprensión de estos trastornos asi como de la capacidad de reorganización cerebral en el niño. Con pruebas adaptadas pueden colaborar, según nuestra experiencia y la de otros autores (Lee,1999) a partir de los 7 años de edad.
1. Rapin I. Acquired aphasia in children. J Child Neurol 1999; 10(4):267-270 2. Rapin I. Disfunción Cerebral en la Infancia, 1987. Ed. Martinez-Roca 3. Van Hout A. Afasia en el niño. En Narbona J, Chevrie-Muller. El lenguaje del niño.1997. Ed. Masson 4. Hynd GW, Leathem J, Semrud-Clikeman M et al. Anomic aphasia in childhood. J Child Neurol 1995; 10 (4): 289-293 5. Klein S, Masur D, Farber K el al. Fluent Aphasia in children: Definition and Natural History. J Child Neurol 1992; 7: 50-59 6. Lee BCP, Kuppusamy K, Grueneich R et al. Hemispheric Language Dominance in Children Demonstrated by Functional Magnetic Resonance Imaging 1999; 14 (2):78-82 7. Heiss WD, Kessler J, Thiel A et al. Differential Capacity of Left and Right Hemispheric Areas for compensation of poststroke aphasia. Ann Neurol 1999; 45(4): 430-438 8. Selnes OA. Recovery from Aphasia: Activating the "Right" Hemisphere. Ann Neurol 1999; 45 (4): 419-420