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ANTICUERPOS ANTIERITROPOYETINA (Ac anti-rHuEPO) EN DIALISIS PERITONEAL.D. Veron, A. Locatelli, G. Marcos, M. Gomez, S. Alvarez, L. De Benedetti.Nefrología Olivos. Buenos Aires, Argentinagmarcos1@hotmail.comRESUMENLa presencia Ac anti-rHuEPO en la insuficiencia renal crónica en diálisis, es rara, hasta el momento se publicaron alrededor de 100 casos en el mundo. El objetivo de este trabajo es analizar el cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento de un paciente en diálisis peritoneal en quien se confirmó la presencia de Ac anti-rHuEPO.
Resumen de HC: hombre, 64 años, antecedentes de hipertensión arterial, proteinuria, insuficiencia renal crónica, ingresa en hemodiálisis en agosto del 2000, un mes después recibió eritopoyetina alfa y beta, vía subcutánea. En 3/2001 inicia diálisis peritoneal. Desde el comienzo del tratamiento con eritropoyetina presentó: a los 6 meses, anemia con alto requerimiento transfusional; a los trece meses, aplasia de la serie roja; a los 22 meses, Ac anti-rHuEPO 1/1000; discontinuó eritropoyetina. Recibió 53 unidades de glóbulos rojos para mantener Hb entre 5 y 6.5 g/l. Inició tratamiento con corticoides 1mg/Kg/d, continuando con Ac anti-rHuEPO 1/100 e igual requerimiento transfusional, dos meses después. Conclusiones:
TITLE: AUTOANTIBODIES AGAINST RECOMBINANT ERYTHROPOIETIN (ANTI-RHUEPO) IN A PATIENT IN DIALYSIS ABSTRACT Anti-rHuEPO antibodies in renal failure is uncommon, at the moment there are no more than 150 papers in the literature. The objective was to analyze the clinical presentation and evolution of a patients with diagnosis of Anti-rHuEPO antibodies in dialysis. Case presentation: male, 64 years old, history of hypertension, proteinuria and chronic renal failure, in hemodyalisis since August 2000. He began erythopoietin alpha and beta subcutaneous three times weekly. In March 2001 he began continuous ambulatory peritoneal dialysis and automated peritoneal dialysis on July 2001. Since April 2001 the hemoglobin started to fall from 10.5 to 5-6.5 g/l and he become transfusion dependent requiring blood transfusion every 2 weeks. We found red cell aplasia in the bone marrow in November 2001. As no other cause of rHuEPO resistance was found, in August 2002 serum was secreened for anti rHuEPO antibodies. It was positive and erythropoietin was discontinued beginning treatment with corticoids. Conclusion: patients with anemia, if a bone marrow shows pure red cell aplasia and usually transfusion dependent, requiring blood transfusion every 2-3 weeks the presence of anti rHuEPO antibodies must be confirmed.
La aplasia de células rojas asociada a anticuerpos anti eritropoyetina recombinante humana (Ac anti-rHuEPO) es una rara enfermedad, la mayoría de las descripciones fueron publicadas en los últimos dos años. El objetivo del presente trabajo fue analizar el cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento de un paciente en diálisis peritoneal en quien se confirmó la presencia de Ac anti-rHuEPO. En 1996 Nicole Casadevall, describe la presencia de Autoanticuerpos contra eritropoyetina en un paciente con aplasia pura de células rojas. NEJM 334:630-633 . Luego de cultivar células eritroides de la paciente y de un pool de normales, los incuba con EPO, suero de la paciente , y suero normal. Encuentra Anticuerpos anti EPO, IgG, que se unen a EPO nativa y deglicosilada, lo que inhibe la unión de la EPO al receptor y bloquea la habilidad de la EPO para inducir crecimiento celular. La paciente con inmunosupresión mejora, a los 9 meses aumenta el nivel de reticulocitos y a los 18 meses no requiere transfusiones. En 2002 publica la Evolución de 13 pacientes, NEJM 346:469-465, con insuficiencia renal crónica, que recibieron eritropoyetina recombinante, alfa y beta con diferentes tiempos de diagnóstico, seguimiento, tratamiento y evolución (Tabla I), todos utilizaron la vía subcutánea. Tabla I:
CASO CLINICO Resumen de HC S.E. 64 años, Sexo: masculino.
1/2001 - 3/2003
Nuestro paciente comenzó con anemia en el contexto de un cuadro hemorrágico con alto requerimiento transfusional. Luego de superado el episodio, con valores de ferritina elevados y sin otro signo de anemia carencial, se descartaron otras causas de anemia. El diagnóstico se sospechó luego de la biopsia de médula ósea, y se confirmó con el dosaje de anticuerpos. El tratamiento elegido, luego de suspender la administración de eritropoyetina, fue meprednisona 1 mg/Kg/día. No obtuvimos respuesta hasta el momento y continúa con igual requerimiento transfusional. El paciente suspendió los corticoides sin indicación médica, completando sólo un mes de tratamiento. La eritropoyetina administrada siempre fue por vía subcutánea, recibió alfa y beta EPO, en las dosis descriptas en la tabla II.
Los anticuerpos son IgG anti rHuEPO alfa y beta? SI
Los anticuerpos son anti rHuEPO y EPO nativa? SI
La rHuEPO es igual a la nativa? NO
Porqué se forman Anticuerpos?
La vía de administración está relacionada? SI
Podemos continuar con rHuEPO endovenosa? NO
Hay relación entre rHuEPO y darbepoetin alfa? SI
Cuál es el tratamiento? DISCONTINUAR rHuEPO
Cuál es el tiempo de respuesta? 3 - 12 meses para suspender las transfusiones de sangre. Pueden recibir un trasplante renal? SI
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