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autopsias / hemorragia intestinal / hematemesis / fístula / fistula aortoentérica / fístula aortoesofágica |
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La formación de un trayecto fistuloso entre la luz aórtica y el tracto digestivo es una rara causa, en muchas ocasiones fatal, de sangrado intestinal. Uno de los factores predisponentes más importantes es la colocación de injertos vasculares en la aorta abdominal o arterias ilíacas (las llamadas fístulas aortoentéricas secundarias), siendo en la actualidad más frecuentes que las debidas a enfermedades aórticas o procesos patológicos de vecindad (fistulas aortoentéricas primarias). El rango de mortalidad oscila, según las series más numerosas, entre el 30 y el 85% (1,2), en particular en situaciones de diagnóstico tardío. Como veremos, se trata de un cuadro que exige un alto índice de sospecha clínica, en el que la anamnesis puede desempeñar un papel fundamental. |
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Presentamos cuatro casos autópsicos de fístula aortoentérica que creemos demostrativos de lo anteriormente expuesto: uno de ellos localizado en aorta torácica (fistulización a esófago) y tres en aorta abdominal (fistulización a 3ª porción duodenal). En ninguno de estos pacientes se sospechó el diagnóstico hasta el estudio postmortem o la laparotomía exploradora, bien por el modo "atípico" de presentación o bien por el hallazgo de una fuente alternativa de sangrado en el examen endoscópico realizado de urgencia. |
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Varón de 61 anos, portador de una prótesis aortoilíaca colocada 14 años antes por patología arteriosclerótica. Entre sus antecedentes se encontraban dos ingresos previos, 6 y 5 años atrás, por hemorragia digestiva, en los que se le diagnosticó una ulceración péptica en porción vertical de curvatura menor gástrica. En ambas ocasiones requirió medidas transfusionales. Dos semanas antes del ingreso actual presentó heces melénicas, a lo que se añadieron últimamente ligeras molestias en epigastrio, con sudación y debilidad, motivo por el que acudió al hospital. En el momento de su ingreso la tensión arterial era de 105/55 mmHg, con un valor hematócrito del 25.7%. Se le practicó una endoscopia oral de urgencia, en la que se observó una recidiva de la úlcera previa, con un foco de hemorragia activa, escasa, que se esclerosó en el mismo acto, consiguiendo el cese del sangrado. Sin embargo, esa misma noche tuvo un nuevo episodio de sangrado importante, y tras una arteriografía sin resultado positivo, se decidió realizar una laparotomía urgente. En el transcurso de la misma, se apreció que la lesión descrita a nivel gástrico babeaba nuevamente escasa cantidad de sangre. Se le realizó una resección segmentaria de la lesión. Horas más tarde el paciente falleció tras hemorragia gastrointestinal masiva y shock hipovolémico incontrolable. En el estudio necrópsico se puso de manifiesto una dilatación aneurismática aórtica fusiforme, de unos 6 cm de diámetro transverso mayor, que se extendía 8 cm en sentido ascendente a partir de la bifurcación aortoilíaca. En el cabo proximal del injerto aortoilíaco (anastomosis superior aortoprotésica), se observó una comunicación fistulosa con tercera porción duodenal, de 1cm. de diámetro (FIGURA 1). |
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Varón de 65 años, sin antecedentes patológicos de interés, que ingresó por un episodio autolimitado de hematemesis, con sintomatología vegetativa acompañante. La tensión arterial era de 100/50 mmHg y el hematócrito del 23%. No presentaba dolor abdominal espontáneo ni a la palpación. Se practicó endoscopia oral de urgencia, y se descubrió el origen de la hemorragia aparentemente en duodeno distal, aunque no pudo visualizarse directamente la lesión causante. Se instauró tratamiento médico (aspiración contínua por sonda nasogástrica, tratamiento antisecretor). No obstante, el paciente sufrió episodios repetidos de sangrado que le mantenían hemodinámicamente inestable, por lo que se indicó cirugia urgente. En el acto operatorio se apreciaron algunas adenopatías retroperitoneales, así como una zona adherencial redondeada, de aspecto necrótico-inflamatorio, entre aorta infrarrenal y duodeno. Este tejido adherencial hacía protrusión en la luz de tercera porción duodenal como una estructura cupuliforme en cuyo vértice se observaba un orificio de comunicación de 1.2 cm (FIGURA 2). Se realizó resección del segmento aórtico afectado con colocación de un injerto de dacrón, cierre del orificio duodenal con refrescamiento de sus bordes e interposición de una porción de epiplón. El estudio del material mostró un tejido linfoide (probablemente, una adenopatía) con una prominente reacción granulomatosa tuberculoide. Sin embargo, a pesar de la instauración de tratamiento específico, el paciente falleció 5 semanas después de la intervención, tras una recidiva del cuadro. Durante el estudio postmortem, se puso de manifiesto una zona fisuraria longitudinal, de 1.5 cm, en la interfase injerto-pared arterial. Eran patentes varias adenopatías retroperitoneales. A nivel ileo-cecal se observó igualmente un segmento de engrosamiento parietal irregular, con amplios sectores de ulceración mucosa. Las secciones histológicas efectuadas a estos niveles mostraron el mismo tipo de reacción granulomatosa necrotizante. El cultivo posterior estableció la etiología tuberculosa de las lesiones. En el pulmón sólo se observaron lesiones fibrosas, residuales, en ambos vértices. |
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Mujer de 75 años, obesa e hipertensa. Había seguido tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos durante las últimas 3 semanas, al parecer por cervicoartrosis. Desde hacía 2 días presentaba disnea progresiva. La noche anterior refirió un episodio de probable hematemesis, en todo caso mínimo y autolimitado, sin cortejo vegetativo acompañante. Acudió a urgencias ante el agravamiento de su sintomatología respiratoria, con aparición de estridor. En el momento de su ingreso la tensión arterial era de 110/80, y el hematócrito del 24.5%. La gasometría arterial mostraba una moderada hipoxemia (pO2 71 mmHg). La radiografía de tórax (realizada en decúbito), fue considerada normal. Despues de la valoración por otorrinolaringología, se descartó patología a este nivel, constatándose, no obstante, la presencia de abundantes secreciones. A la espera de poder realizar endoscopia oral, se colocó una sonda nasogástrica por la que fluyeron aproximadamente 150cc de liquido hemático, oscuro, instaurándose medidas transfusionales así como tratamiento médico antisecretor gástrico. Pocas horas más tarde, la paciente sufrió una parada cardiorrespiratoria de la que no se recuperó tras maniobras de resucitación. En el estudio necrópsico se halló un aneurisma arteriosclerótico de aorta torácica descendente, de 10 cm de longitud por 6 cm de diámetro mayor, que comprimía la tráquea distal, el bronquio principal y el lóbulo inferior pulmonar izquierdo (que se encontraba atelectásico) y fistulizaba a cara posterior esofágica por un orificio irregular de aproximadamente 0.2 cm de diámetro. Tanto el estómago como intestino delgado proximal se encontraban repletos de sangre reciente. |
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Varón de 66 años, sin antecedentes de interés, que acudió al hospital por presentar, desde hacía algo más de 2 meses, bruscos episodios febriles de hasta 39-40 oC, acompañados de escalofríos, sudación y ocasionalmente dolor lumbar irradiado a hipogastrio y genitales. Durante este tiempo había seguido tratamiento antibiótico en varias ocasiones. Con la sospecha de posible infección urinaria fue remitido al hospital por su médico de cabecera. En el momento de su ingreso presentaba una temperatura de 38.5oC. Su tensión arterial era normal (130/75 mmHg). En la exploración física destacaba una puñopercusión renal izquierda positiva. Asimismo, era palpable una masa abdominal mal definida, pulsátil, de localización paraumbilical izquierda, no dolorosa. No se detectaban pulsos arteriales en la extremidad inferior izquierda. En cuando a las pruebas complementarias, presentaba una moderada leucocitosis con desviación izquierda y un hematócrito del 29%. El sedimento urinario mostraba algunos cilindros hialinos y de 1 a 3 leucocitos/campo. Las radiografias simples de tórax y abdomen fueron consideradas normales. Se cursaron uro y hemocultivos y se planteó, desde luego, la posibilidad de un aneurisma de aorta abdominal, asociado o no a infección urinaria, proponiéndose la realización de arteriografía para confirmar dicha impresión clinica. Al día siguiente de su ingreso el paciente sufrió un agravamiento de su cuadro doloroso, entrando poco después en situación de shock, que fue irrecuperable. En el acto operatorio se apreció un segmento aneurismático en aorta infrarrenal de unos 12 cm de longitud con unos 8 cm de diámetro mayor, íntimamente adherido a la cara posterior duodenal. A la apertura intestinal se observó una fisura irregular de 1.7 cm que comunicaba con la luz aórtica. Los resultados de los urocultivos y hemocultivos, recibidos con posterioridad, fueron negativos, aunque el paciente estaba en tratamiento antibiótico en el momento de su ingreso. |
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En la mayoría de casos la aparición de una hemorragia digestiva alta grave es consecuencia de una enfermedad ulcerosa péptica, de varices esofágicas o de lesiones agudas de la mucosa gástrica (ulcus de estrés, gastritis hemorrágica, etc.). Raramente, sin embargo, la formación de una fístula aortoentérica es la causa, de evidente mal pronóstico, del sangrado intestinal. La localización más probable del orificio intestinal sangrante es el duodeno (60-80% de los casos), especialmente en su tercera-cuarta porción; aunque puede localizarse en cualquier zona del tubo digestivo, de esófago a recto, incluyendo apéndice cecal (3) (FIGURA 3). Entre las múltiples afecciones que pueden provocarla figuran algunas enfermedades del aparato digestivo, particularmente neoplásicas, traumatismos y, desde luego, enfermedades aórticas (aneurismas de etiología arteriosclerótica o infecciosa) (3, 4) (TABLA 1). Hoy día, la causa con mucho más frecuente de fístula aortoentérica la constituyen las prótesis vasculares aórticas. Esta complicación se estima que ocurre en un 0.6-2.3% de los casos (5), pudiendo presentarse desde los pocos días de su implantación hasta 15 años más tarde, como ocurre en uno de los pacientes que presentamos (caso #1). Su patogenia es controvertida, aunque parece haber concordancia en que la infección del material protésico desempeña un papel fundamental en el inicio del proceso (1). Prescindiendo de ello, la mayoría de injertos están infectados en el momento de la hemorragia y los hemocultivos llegan a ser positivos para organismos de la flora intestinal en el 85% de los pacientes (5-7). En aquellos enfermos portadores de un aneurisma aórtico, no intervenidos previamente y sin una etiología infecciosa demostrable, presumiblemente la constante presión/pulsación de la pared aneurismática resultaría eventualmente en una erosión a través de la pared intestinal adyacente. Se observan casos de fistulización en otros órganos vecinos, por ejemplo, el árbol traqueobronquial, e incluso en otras estructuras vasculares (vena cava) (8). El cuadro clínico "clásico" de dolor abdominal con irradiación lumbar asociado a hemorragia intestinal más o menos grave, que cesa espontáneamente ("herald hemorraghe") para repetirse horas o días más tarde, dista mucho de ser frecuente, ocurriendo escasamente en el 20% de los pacientes en algunas series (2, 9). El sangrado intermitente, incluso durante meses, sí es bastante común, pero la hemorragia inicial no siempre es masiva. En dos de los tres casos de localización abdominal presentados en esta comunicación se encuentra este episodio hemorrágico autolimitado previo (casos #1 y #2), aunque en ninguno de los dos se acompañó de dolor abdominal de localización e irradiación "típicas" (discretas molestias en epigastrio en el caso #1). De hecho, la clínica puede ser muy variada y la frecuente ausencia de síntomas localizadores hace que el diagnóstico sea, en ocasiones, muy difícil (9). Por ejemplo, la fiebre con bacteriemia recurrente puede ser la única manifestación (7). El caso #4 podría ser un ejemplo de este tipo. En cuando a la localización esofágica, aunque puede presentarse como una muerte súbita, se ha descrito un cuadro muy similar al anterior, de dolor mediotorácico, hemorragia arterial centinela y exsanguinación posterior, tras un intervalo libre (tríada de Chiari). La presencia de disfagia también se describe con frecuencia (10, 11). No obstante, a pesar de que a veces se conoce o se sospecha la existencia de algún proceso predisponente (neoplasia de esófago, aneurisma aórtico, ulcus de Barrett), pocas veces se realiza el diagnóstico antes de la muerte del paciente (4). En el paciente que presentamos (caso #3), la sintomatología respiratoria, con toda probabilidad debida a la compresión traqueobronquial, dominaba el cuadro clínico, lo que es bastante infrecuente. No se encuentran aquí antecedentes de dolor torácico ni disfagia, aunque la hemorragia previa autolimitada sí pudo demostrarse. Aunque la endoscopia oral parece ser el mejor método diagnóstico para la valoración inicial de los pacientes, cabe destacar, no obstante, que en este tipo de enfermos no es en absoluto infrecuente encontrar, como ocurre en el caso #1, una fuente alternativa de sangrado. Por ejemplo, en los pacientes portadores de un aneurisma de aorta abdominal se ha comunicado una elevada incidencia de ulcus péptico asociado (hasta del 40% en algunas series) (5). La introducción de los modernos enteroscopios ha permitido el examen directo de áreas cada vez más extensas de la luz intestinal. La laparotomía exploradora con enteroscopia intraoperatoria empezó a utilizarse como método para el diagnóstico de sangrado intestinal oculto hace ya algunos años y diferentes estudios han mostrado que ofrece una aproximación útil al manejo diagnóstico y terapéutico del sangrado intestinal en grupos seleccionados de pacientes. En particular, constituye el método de elección en pacientes con sangrado intestinal grave e inestabilidad hemodinámica con sospecha de fístula aortoentérica, en los que una rápida actuación es esencial (12, 13). Es destacable que en dos de los casos aportados por nosotros (casos #1 y #2) se indicó laparotomía exploradora, ante la situación hemodinámica del enfermo. Sólo en uno de ellos pudo visualizarse la lesión responsable (caso #2). De cualquier modo, la fístula aortoentérica requiere un tratamiento quirúrgico radical, que debe realizarse de manera precoz, por lo que no debe esperarse, si existe la sospecha de esta complicación, a una confirmación por métodos de imagen, que generalmente es tardía (14, 15). |
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Factores predisponentes
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Porcentaje de casos (%)
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57
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7
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7
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14
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7
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4
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4
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En nuestra opinión, los casos presentados no hacen sino subrayar la importancia que tiene un elevado índice de sospecha clínica para el correcto enfoque de estos pacientes. Esto es así por varios motivos:
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| FIGURAS |
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FIGURA 1. La cavidad aneurismática se muestra aquí abierta por su cara ventral. En su interior se observa, además de restos trombóticos murales, el material protésico intravascular (P). El trayecto fistuloso se encuentra canalizado por una sonda (caso #1). (D: duodeno abierto longitudinalmente; I: arterias ilíacas). |
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FIGURA 2. Un tejido adherencial (con toda probabilidad, una adenopatía) hace protrusión en la luz de tercera porción duodenal como una estructura cupuliforme en cuyo vértice se observa un orificio de comunicación de 1.2 cm (caso #2). |
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FIGURA 3. En este esquema se muestra la localización más frecuente de fistulización aortoentérica. |
