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Introducción: Las neoplasias capsulares renales, también llamadas capsulomas, son un grupo de lesiones predominantemente compuestas por células fusiformes. Recientemente se ha propuesto que estas lesiones están constituidas por células epitelioides perivasculares.

Caso clínico: Mujer de 35 años a la que tras sufrir un traumatismo lumbar se le descubre una masa pararenal. Histologicamente estaba constituida mayoritariamente por una proliferación de células fusiformes y abundantes vasos. Con técnicas de IHQ las células tumorales resultaron positivas para actina músculo-específica y HMB-45.

Conclusiones: La mayoría de las lesiones leiomiomatosas capsulares del riñón están constituidas por células epitelioides perivasculares, usualmente de morfología fusiforme, exhibiendo positividad para HMB-45, a diferencia de los verdaderos leiomiomas que son HMB-45 negativos.

El angiomiolipoma (AML) es un tumor relativamente raro que ocurre mayoritariamente en el riñón, en menor medida en hígado y raramente en otras localizaciones, incluida la cápsula renal (1). Está constituido por tres componentes tisulares (vasos sanguíneos, células musculares lisas y células adiposas) cuya proporción puede variar de un caso a otro y en distintas áreas de un mismo tumor (2). De esta forma, AMLs constituidos exclusiva ó predominantemente por células musculares lisas de morfología fusiforme pueden simular leiomiomas (3).

Aunque se había considerado previamente como un hamartoma (4), existe actualmente una fuerte evidencia que sugiere un origen neoplásico clonal (5), habiéndose propuesto a la célula epitelioide perivascular (CEP) como la célula progenitora común (6).

Por otra parte, el término neoplasia capsular renal (también denominada capsuloma) engloba a un grupo de lesiones predominantemente compuestas por células fusiformes, la mayoría de las cuales derivan de la CEP.

Presentamos un caso de AML de cápsula renal de predominio fusocelular que simula una neoplasia leiomiomatosa

Mujer de 35 años sin antecedentes clínicos de interés a la que tras sufrir un traumatismo lumbar se le descubre en el TAC (Fig.1) una masa pararenal derecha, realizándose nefrectomía.

Macroscópicamente se apreciaba un tumor sólido, blanco-grisáceo, de límites precisos, adosado al parénquima renal sin infiltrarlo y que se despegaba con facilidad (Fig. 2).

En el examen microscópico se observaba una proliferación de apariencia mesenquimal, sin áreas de necrosis, parcialmente encapsulada (Fig.3) con sectores hemangiopericitoma-like (Fig.4) y mayoritariamente áreas fasciculadas (Fig.5). Las células presentaban una morfología fusiforme, de núcleos blandos y monomorfos, sin mitosis (Fig.6). De manera frecuente se encontraron vasos de pared engrosada con una población de células de características epitelioides dispuestas alrededor de los mismos a modo de corona (Fig.7). Raramente se hallaron adipocitos aislados en el seno de la proliferación (Fig. 8).

Con técnicas de inmunohistoquímica, las células fusiformes y las epitelioides perivasculares resultaron fuertemente positivas con actina músculo específica (Fig.9). Con HMB-45 se demostró positividad mayoritariamente en las células epitelioides perivasculares, y de manera aislada y focal en las células fusiformes (Fig. 10). El resto de marcadores ( CAM5.2, Pankeratina, EMA, vimentina, desmina, CD34 y Ki67) resultaron negativos.

Recientemente Bonetti y col (6) han identificado una familia de lesiones constituidas por una extirpe celular peculiar, denominada descriptivamente CEP, que pueden ocurrir en la mayoría de órganos. El espectro morfofenotípico de estas lesiones es amplio (Fig.11) variando desde una forma puramente epitelial-like hasta otra de morfología fusocelular.

El caso presentado simulaba una neoplasia capsular renal de tipo leiomiomatoso, si bien la presencia de CEP y la positividad para HMB-45, descartó esa posibilidad. También se realizó diagnóstico diferencial con el AML de morfología epitelioide, el cual, además de una citología epitelioide, presenta inmunoreactividad para HMB-45 y nula ó escasa para actina músculo específica.

La naturaleza precisa de la CEP no es conocida, siendo considerada como la misma célula epitelioide descrita por Masson (7) y que Apitz (8) consideró como mioblastos anormales.

Las características clinicopatológicas y los parámetros pronósticos no se encuentran claramente definidos para esta familia de lesiones derivadas de la CEP (6).