RESUMEN

Introducción: El tumor maligno de vaina nerviosa con diferenciación glandular, descrito por Gárre en 1892, es raro y suele ocurrir en pacientes con neurofibromatosis tipo 1.

Caso clínico: Mujer de 30 años con historia de neurofibromatosis tipo 1, que consulta por dolor torácico. En el TAC se apreció una masa mediastínica que comprimía el parénquima pulmonar derecho provocando atelectasia masiva. El tumor se extirpó, mostrando continuidad con el tercer nervio intercostal. En la histología presentaba un componente fusocelular maligno con focal inmunotinción positiva con proteína S-100 y estructuras glandulares positivas con queratinas.

Conclusiones: La ausencia de reactividad de las células estromales para queratinas sirve para distinguir este raro tumor del sarcoma sinovial bifásico con glándulas.

Palabras clave: Tumor maligno nervio periférico, schwanoma maligno, diferenciación glandular

INTRODUCCIÓN

En los tumores de vaina nerviosa (TVN) se encuentran en ocasiones elementos tisulares inusuales, generalmente de naturaleza mesenquimal (cambio osteoide, condroide, rabdomioblástico, lipídico ó angiomatoso). La diferenciación hacia línea epitelial, denominada diferenciación glandular, es una rara forma de divergencia en los TVN.

Presentamos el estudio clínico, histológico e inmunohistoquímico de un caso de tumor maligno de vaina nerviosa (TMVN) con diferenciación glandular en el contexto de neurofibromatosis múltiple

CASO CLINICO

Mujer de 30 años con historia de neurofibromatosis tipo I que consulta por dolor torácico y dificultad respiratoria. En el TAC se apreció una masa mediastínica de 13 cm que comprimía el parénquima pulmonar derecho provocando atelectasia masiva (Fig. 1). Se realizó una PAAF bajo control radiológico. La tumoración fue extirpada mostrando continuidad con el tercer nervio intercostal. La paciente falleció dos semanas después por fracaso multiorgánico.

El material procedente de la PAAF mostraba un frotis moderadamente celular, constituido por una población bifásica (Fig.2). Se observaban células fusiformes que eran las que predominaban, dispuestas de manera aislada o en pequeños nidos con cohesividad discreta (Fig.3). Los núcleos son fusiformes, con atipia. De manera infrecuente se observaban placas monoseriadas de células con hábito epitelioide, cohesivas, de núcleo redondo, monomorfos y blandos (Fig.4). Se realizó el diagnóstico de tumor mesenquimal maligno con elementos epiteliales.

Macroscópicamente era una tumoración sólida de 1640 grs. de límites discretamente irregulares, superficie de corte heterogénea con áreas fasciculadas y otras necróticas.

Microscopicamente se apreciaba una proliferación de elementos fusocelulares alternando áreas hiper e hipocelulares (Fig.5), con citoplasmas mal definidos y núcleos elongados, a menudo hipercromáticos, con actividad mitótica aparente. Por otra parte se identificaron elementos epiteliales, configurando glándulas de apariencia benigna, uniformemente distribuidas por la tumoración.

En el estudio inmunohistoquímico, el componente fusocelular resultó positivo difuso para vimentina y positivo focal para proteína S-100 (Fig.6) y LEU-7(CD57) (Fig.7), resultando negativo para marcadores epiteliales (CAM 5.2, Pankeratina, EMA y CEA) y actina músculo específica. El componente glandular resultó positivo para marcadores epiteliales (Figs. 8 y 9), siendo negativo para cromogranina.

DISCUSION

El TMVN con diferenciación glandular, descrito por Gárre en 1892 (1), es raro y suele ocurrir en pacientes con neurofibromatosis tipo I. Se han descrito unos 25 casos convincentes de TVM con diferenciación glandular, incluyendo un neurofibroma glandular (2). Algunos ejemplos de neurilemomas glandulares se cree que son schwanomas cutáneos con glándulas sudoríparas atrapadas (2). Woodruff y Christensen (2) usaron criterios estrictos para establecer un diagnóstico de TMVN con diferenciación glandular:

    1. Origen en un nervio periférico, ganglio ó neurofibroma.
    2. Ocurrir en pacientes con/sin neurofibromatosis, con patrón de célula fusiforme positiva con proteína S-100 y negativa con keratinas.
    3. Simular al sarcoma sinovial bifásico pero con células neuroendocrinas en las glándulas y células fusiformes reactivas para S-100 y negativas con keratinas. El epitelio glandular en estos tumores expresa keratinas, tiene a menudo células mucicarminofílicas y en aproximadamente un 90% de los casos contiene células neuroendocrinas (3) que se tiñen con cromogranina (2-4), somatostatina (2-4) y/o serotonina (2,4).

El tumor maligno que más estrechamente se asemeja al TMVN con diferenciación glandular es el sarcoma sinovial bifásico (SSB) con glándulas. La presencia de células goblet, la evidencia de diferenciación neuroendocrina y la ausencia de reactividad de las células fusiformes a las keratinas ayudan a diferenciarlo del SSB con glándulas. El pronóstico de los pacientes con TMVN con diferenciación glandular es pobre (2).

BIBLIOGRAFIA

    1. Gárre C. Uber sekundar maligne Neurome. Beitr Z Klin Chir Z1892; 9: 465-495
    2. Woodruff JM, Christensen WN. Glandular peripheral nerve sheath tumors. Cancer 1993; 72: 3618-3628
    3. Warner TFCS, Louie R, Hafez GR, Chandler E. Malignant nerve sheath tumor containing endocrine cells. Am J Surg Pathol 1983; 7: 583-590
    4. Christensen WN, Woodruff JM. Neuroendocrine differentiation in the glandular peripheral nerve sheath tumor and distinction of the tumor from the biphasic synovial sarcoma with glands. Am J Surg Pathol 1988; 12: 417-426
    5. Fletcher CDM, Madziwa D, Heyderman E, McKee PH. Bening dermal schwanoma with glandular elements: true heterology or a local ´organizer´ effect. Clin Exp Dermatol 1986; 11: 475-485
    6. Brooks JJ, Draffen RM. Bening glandular schwannoma. Arch Pathol Lab Med 1992; 116: 192-195

FIGURAS

FIGURA 1. En el TAC se aprecia una tumoración relativamente circunscrita que provoca atelectasia masiva del pulmón derecho.

FIGURA 2. Frotis moderadamente celular constituido por agregados mesenquimales con cohesividad variable y pequeñas placas epiteliales cohesivas (H/EX40).

FIGURA 3. Acúmulos de células fusiformes cohesivas y tambien aisladas (H/EX100).

FIGURA 4. Placa monoseriada de hábito epitelioide (H/EX200).

FIGURA 5. Areas hipercelulares alternando con otras hipocelulares. (H/EX40)

FIGURA 6. Inmunotinción focal con proteina S-100.

FIGURA 7. Inmunotinción focal con LEU-7(CD57).

FIGURA 8. Inmunotinción positiva del componente glandular con CAM5.2, evidenciándose negatividad en el componente fusocelular.

FIGURA 9. Inmunotinción positiva del componente glandular con CEA.

 

CORRESPONDENCIA

Dr. ENRIQUE MARTINEZ BARBA
SERVICIO DE ANATOMIA PATOLOGICA
HOSPITAL VIRGEN DE LA ARRIXACA
TELEFONO: 968-369661
30120 EL PALMAR. MURCIA