RESUMEN

Se informo un paciente de 68 años con policondritis recidivante, afectacion del vii par craneal durante la evolucion y diabettes mellitus asociada. El paciente cumplio todos los criterios diagnosticos de la enfermedad aunque fue necesaria la biopsia de cartilago de la oreja por tener afectacion unilateral, un año despues del diagnostico recidivo el mismo cuadro clinico, pero esta vez acompañado de cefalea intensa dolor e inflamacion de ambas arterias temporales y dolores musculares en region proximal de cinturon superior e inferior. Diagnosticandose arteritis temporal y polimialgia reumatica. Sindrome febril prolongado, la afectacion ocular marcada y la velocidad de sedimentacion globular muy acelerada estuvieron presentes en ambos eventos. La respuesta a los esteroides en los primeros tres dias de tratamiento ayudo al diagnostico definitivo.

PALABRAS CLAVES

policondritis recidivante/ arteritis temporal y polimialgia reumatica, policondritis recidivante/ afectacion ocular, policondritis recidivante / afectacion de pares craneales., Policondritis recidivante/ enfermedades autoinmunes.

INTRODUCCIÓN

La policondritis recidivante (pr) es una rara enfermedad autoinmune caracterizada por inflamacion y destruccion diseminada y progresiva de estructuras cartilaginosas y tejido conectivo. Cada episodio puede demorar varios dias o semanas y resuelve con o sin tratamiento. Constituyen rasgos clinicos comunes la condritis auricular, nasal y del tracto respiratorio con compromiso de organos como ojo y aparato audiovestibular. La poliartritis y el compromiso vascular son comunes. Mas del 30% de los pacientes con pr padecen tambien otra enfermedad autoinmune reumatologica o hematologica asociada.(1-2) A continuacion presentamos un paciente con pr, paralisis facial y diabetes mellitus a quien se le diagnostico un año despues arteritis temporal y polimialgia reumatica.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente masculino negro de 68 años con antecedentes de diabetes mellitus, de artralgia recurrente, hace 10 años tiene dificultades para la audicion. Hace 10 años comienza a presentar condritis esternal con inflamacion y dolor coincidiendo con el cuadro de artralgia. Ingresa por fiebre astenia, poliartralgia e inflamacion de la nariz que comprometia tabique nasal con dolor, paralisis facial periferica derecha con signo de bell.leucocitosis a predominio de polimorfonucleares, eritrosedimentacion en 110, evoluciona con disfonia y aparece conjuntivitis bilateral, evoluciona con pericondritis de la oreja izquierda que respeta lobulo, aftas bucales y cefalea.audiometria con hipoacusia sensoneural severa bilateral. Biopsia de la oreja: tejido cartilaginoso con perdida de la basofilia con degeneracion de la sustancia fundamental e infiltrado perivascular e intersticial de células linfoplasmocitarias. Presenta epiescleritis de ojo derecho. Despues de 8 meses comienza con dolores ostiomioarticulares que interesan region proximal de cinturon superior e inferior. Cefalea frontal, y fiebre de 38 grados, astenia odinofagia y disfonia, cefalea en region temporoparietal izquierda y ojo izquierdo, epiescleritis y paresia de musculo escapular izquierdo, tumefaccion y congestion arterial. Biopsia de arteria temporal: arteria temporal derecha sin alteraciones, arteria temporal izquierda que muestra trombo parcialmente recanalizado asi como infiltrado disperso no especifico en capas intimas y adventicia constituido por linfocitos y eosinofilos. Mejoro con esteroides.

DISCUSIÓN

Nuestro paciente cumplia los criterios diagnosticos para la pr, a pesar de estar presentes todos los elementos clinicos y de que la condritis auricular respeto siempre el lobulo realizamos biopsia de cartilago de la oreja por haber tenido toma unilateral mediante la cual se detectaron elementos tipicos de esta entidad. Las infecciones respiratorias generalmente llevan a la muerte en estos pacientes. El ojo es sitio frecuente de afeccion con escleritis y epiescleritis local o difusa, puede aparecer conjuntivitis y fue la manifestacion de inicio, puede haber iritis, coriorretinitis y queratitis menos comun: neuritis optica, escleromalacia, desprendimiento de retina , proctosis, glaucoma y paralisis de musculos extraoculares como ocurrio en nuestro enfermo. Las ulceras aftosas pueden aparecer,, puede aparecer eritema nudoso y urticaria. La sordera se debe a una condritis de los huesecillos del oido o vasculitis de la arteria auditiva externa que provoca hipoacusia como en este caso. Neurologicamente hay cefalea, convulsiones , sindrome cerebeloso, sindrome de claude bernard horner. Los pares craneales ii,iii,iv,vii y viii pueden afectarse y causar paralisis ocular, neuritis optica , perdida de la audicion y paralisis facial.(3-6)

Entre las enfermedades asociadas esta el lupus eritematoso sistemico, artritis reumatoidea, sindrome de sjogren, vasculitis sistemica, esclerosis sistemica, enfermedad mixta del tejido conectivo, enfermedad de becet, crioglobulinemia mixta esencial, enfermedad inflamatoria intestinal, espondilartropatias y diabetes mellitus, con enfermedades malignas como linfoma no hodgkin, enfermedad de hodgkin, leucemia mielomonocitica cronica, sindrome mielodisplastico y carcinoma en varios organos.

Una arteritis temporal clinica e histologicamente demostrada da el diagnostico de la enfermedad de horton.Una arteritis temporal se puede ver en el curso de otras patologias como angeitis sistemica, enfermedades inflamatorias, infecciones y tumores.

Una arteritis temporal en el curso de una enfermedad sistemica puede ser intrepretada como la localizacion temporal de una angeitis o como una asociacion fortuita con mecanismos fisiopatologicos comunes. Algunas enfermedades sitemicas asociadas a arteritis temporal son la poliarteritis nudosa, angeitis de churg strauss, arteritis temporal juvenil, enfermedad de buerger, enfermedad de wegener, angeitis por hipersensibilidad, crioglobulinemia, sindrome de cogan, enfermedad de takayasu, lupus eritematoso sistemico, esclerodermia, sindrome de sjogren, poliartritis reumatoide, dermatomiositis y policondritis cronica atrofiante. Precisamente del 11-56% de los pacientes con policondritis atrofiante tiene una vasculitis que puede interesar vasos de todos los calibres. La afectacion temporal es rara pero esta asociacion de pr y arteritis temporal ha sido reportada en algunos pacientes.(7-9) nuestro paciente cumplia los criterios de arteritis temporal o enfermedad de horton ademas de tener los elementos clinicos de polimialgia reumatica y de cumplir los criterios de pr.

BIBLIOGRAFIA

1. O'connor r. When is a biopsy justifie in a case of relapsing polychondritis. J laryngol otol 1999 jul, 113(7):663-5.
2. Sarodia bd. Management of airway manifestation of relapsing polychondritis : case report and revieww of literature. Chest 1999 dec, 116(6):1669-75.
3. Piette jc. Antinuclear antibodies in relapsing polychindritis. Am rheum dis 1999 oct; 58(10):656-7.
4. Skomvolol jf. Polychondritis a rare and difficult diagnosis. Tidss kr nor laegefunen 1999 sep 10; 119(21):3127-9.
5. Torossiau jm. Nasal involvement in athrophic polychondritis. A case report. Ann chir plast esthet 1999 jun, 44(3):263-5.
6. Piono wp. Escleritis a clinicopahologic study of 55 cases. Ophtholmology 1999 jul, 106(7):1328-33.
7. Marie i. Diplopia a the first manifestation of relapsing polychondritis. Ann rheum dis 1998 oct, 57(10):634-5.
8. Berretini b. Progressive sensoneural hearing loss. Immunology and etiology. Acta otorhinolaryngol ital 1998 aug, 18(48supp59):33-41.

FIGURAS