Los tumores metastásicos en pene son muy infrecuentes. Afectan preferentemente a Cuerpos Cavernosos. Proceden mayoritariamente del Área Genitourinaria. Muchas veces se presentan asociados a metástasis en otras localizaciones. La presentación clínica más frecuente es el priapismo. La forma de diseminación es un tema discutido, y se postulan como principales alternativas la extensión vascular, tanto sanguínea como linfática, y la invasión directa. No existe un tratamiento eficaz y, en cualquier caso, el pronóstico es siempre muy malo.
PALABRAS CLAVE: Uropatología, Pene, Metástasis, Adenocarcinoma de Recto.
A pesar de la elevada vascularización del pene, son raras las metástasis en este órgano, habiéndose publicado alrededor de 300 casos en la literatura mundial. Las neoplasias primarias más frecuentes proceden del Área genitourinaria. La vía de diseminación está muy discutida, aunque el flujo retrógrado, ya sea venoso o linfático, parecen las alternativas más probables. Las metástasis peneanas afectan sobre todo al Cuerpo Cavernoso, y el priapismo es una de las formas más frecuentes de presentación clínica. Generalmente la presencia de metástasis peneanas indica un estado muy avanzado de la enfermedad neoplásica primaria. El tratamiento suele ser paliativo y el pronóstico es muy malo. Recientemente hemos observado uno de estos casos en un paciente con un Adenocarcinoma primario de Recto: hacemos una descripción del caso, revisando la literatura.
Varón de 54 años de edad. Hace 3 años que fue diagnosticado de Adenocarcinoma de Recto realizándose amputación abdomino-perineal con resultado Anatomopatológico de Adenocarcinoma moderadamente diferenciado, Estadio C de Dukes ( estadio C2 de Astler-Coller, pT3 N2 ), con bordes quirúrgicos libres. Posteriormente el paciente recibió 3 ciclos de Poliquimioterapia ( PQT ) sistémica con 5-Fluoracilo, Leucovorín, y TP1. Doce meses después sufrió una recaída con recidiva perineal sobreinfectada por lo que fue tratado con Telecobaltoterapia ( TCT ), recibiendo una dosis de 64 Gy. En los meses siguientes presentó varios episodios de reinfección en la misma zona, continuándose el tratamiento con PQT hasta completar un total de 11 ciclos. Actualmente el paciente acude a nuestro centro por presentar retención de orina observándose nueva recidiva en periné y múltiples nódulos tumorales en la piel del prepucio. Se realiza Circuncisión ( Fig. 1 ). El estudio Anatomopatológico demuestra una infiltración masiva de la dermis por un Adenocarcinoma moderadamente diferenciado ( Fig. 2 ), mostrando un crecimiento de "tipo pagetoide" intraepidérmico con fenómenos de ulceración ( Fig. 3 ), e intensos signos de permeación vascular ( Fig. 4 ). El paciente falleció 5 meses después de que se presentasen las metástasis peneanas, o sea a los 3 años ser diagnosticado de Adenocarcinoma de Recto.
Las metástasis en el pene son raras a pesar de la elevada vascularización
de este órgano. Esta baja incidencia se ha intentado explicar porque no se presta
la debida atención al pene, ni a nivel clínico ni autópsico; pero hay autores
que también consideran la posibilidad de que exista algún mecanismo de protección
intrínseca todavía no aclarado (1) .
En la actualidad la literatura mundial recoge alrededor de 300 casos descritos.
Los tumores primarios más frecuentes corresponden al Área Genitourinaria abarcando
aproximadamente el 70% del total, correspondiendo un 30% a Vejiga y otro 30%
aproximadamente a Próstata.; el Riñón con un 10,5% de casos, la uretra y el
testículo son menos frecuentes. El tracto Gastrointestinal da lugar a un 22%
de metástasis en pene, particularmente Colon y Recto, que abarcan un 16%. El
resto de las metástasis proceden de Pulmón, Hueso, Nasofaringe, Melanomas, Neoplasias
hematopoyéticas, Supraglotis....... (2,3)
.
La vía de diseminación aún no está aclarada y resulta controvertida. se postulan
fundamentalmente las posibilidades de la invasión directa, el flujo retrógrado
ya sea venoso ( plexo de Batson ) o linfático, y la diseminación arterial (4)
; y son las referidas al flujo retrógrado las que más adeptos tienen debido
a la intensa comunicación que existe entre venas pelvianas, lumbares, y peneanas.
Por otro lado es posible que la Resección Transuretral de Próstata pueda causar
diseminación de un Cáncer Prostático localmente avanzado, por las propias maniobras
de instrumentación (5) . Más difícil parece explicar
la aparición de metástasis de tumores primarios localizados por encima del Diafragma.
La aparición de metástasis en el pene generalmente representa una diseminación
extensa de la enfermedad en más del 80% de los casos (6)
. Las metástasis se presentan coetáneamente con el tumor primitivo un 20% de
las veces, mientras que el 50% de ellas aparecen a los 2 años del diagnóstico
inicial (7) .
La localización más frecuente de las metástasis es el Cuerpo Cavernoso, seguida
de Glande y Cuerpo Esponjoso (7) . Por eso el Priapismo
es una de las formas de presentación clínica más frecuentes. La retención aguda
de orina es menos común debido a la rara afectación de la Uretra o del Cuerpo
Esponjoso. Otras formas de presentación menos frecuentes incluyen el aumento
de tamaño del pene, ulceración, y aparición de nódulos. Pero las metástasis
en piel del prepucio, como es nuestro caso, son excepcionales (8)
.
Por todo ello creems que en cualquier paciente con un Cáncer conocido, que se
presente con un Priapismo o con lesiones infrecuentes de pene debe de sospecharse
siempre la posibilidad de metástasis peneana.
Hay que plantear el Diagnóstico Diferencial con Tumores primitivos malignos
o benignos de pene, Enfermedades Venéreas, Enfermedad de Peyronie, Priapismo
de causa vascular, Tuberculosis, Lesiones inflamatorias inespecíficas.........
.
El método diagnóstico de elección es la Biopsia pero también sirven de gran
ayuda la Punción Aspiración con Aguja Fina, y la Cavernosografía entre otros,
hasta el punto que hay algunos autores que afirman que la biopsia no es absolutamente
imprescindible (9) .
En nuestro caso se realizó Circuncisión y el estudio Anatomopatológico mostró
un Adenocarcinoma de características histomorfológicas similares a los de la
neoplasia rectal primitiva, observándose intensos signos de permeación vascular
en la dermis. Es llamativo el epidermotropismo que muestra la neoplasia produciendo
imágenes de Enfermedad de Paget extramamaria (10) .
Desde el punto de vista histológico el diagnóstico diferencial habría que establecerlo
con Adenocarcinomas primitivos de pene, que son excepcionalmente raros y que
pueden tener su origen en glándulas sudoríparas y sebáceas, así como en las
glándulas uretrales o en las de glándulas de Tyson (2)
.
El tratamiento es siempre paliativo y depende tanto de las características histológicas
del tumor, como de la extensión, o de la localización precisa de la metástasis....
. Puede incluir Quimioterapia, Radioterapia, Hormonoterapia, Shunt Caverno -
Esponjoso en caso de Priapismo, Circuncisión, Amputación parcial o total del
pene......, y en el caso de Uropatía Obstructiva como fue nuestro caso hay que
recurrir al sondaje vesical, a la cistostomía suprapúbica, o a la nefrostomía
percutánea 7.
El pronóstico es siempre muy malo independientemente del tratamiento elegido.
La supervivencia media de pacientes con enfermedad metastásica de pene es de
4 a 24 meses para los primarios de Próstata, de 5 a 22 meses para los primarios
Colorrectales, y de 2 a 12 meses para los primarios Renales. Estos índices son
mucho peores que el 82% de supervivencia a los 5 años que tienen los pacientes
con Carcinoma Epidermoide de Pene tratados con penectomía y Linfadenectomía
(2) .
