RESUMO

Pólipos fibróides são processos pseudotumorais raros, considerados como reacionais, que ocorrem no trato gastrointestinal. Originam-se na submucosa ou nas porções profundas da mucosa sendo constituídos por células fusiformes que se dispõem em torno de vasos com padrão em "bulbo de cebola". A histogênese desta condição ainda não é bem definida, supondo-se ser devida a migração e de-diferenciação do fibroblasto pericriptal. Relatamos dois casos diagnosticados como pólipo fibróide de íleo terminal se apresentando clinicamente com quadro de obstrução intestinal e diagnóstico de tumor maligno na colonoscopia. Eram constituídos por proliferação estromal na submucosa, com intensa neoformação vascular e inflamação mononuclear. As células estromais, fusiformes, eram negativas para actina alfa de músculo liso e desmina, sendo observadas raras células positivas para estes marcadores na base da estrutura e também na muscular da mucosa. O estudo mais detalhado destas células se torna necessário para se verificar a hipótese atual de que estas células proliferadas possam ser derivadas de células fibroblásticas progenitoras CD34 positivas específicas do trato gastrointestinal.

PALAVRAS CHAVES

Pólipo fibróide, Pólipo inflamatório, fibroma polipóide, CD34.

INTRODUÇÃO

Pólipos fibroides são lesões pseudotumorais raras, que ocorrem principalmente na submucosa do trato gastrointestinal, sendo a localização gástrica (antro) a mais frequente. São lesões pouco definidas, de tecido frouxo mesenquimatoso, composto por células fusiformes em meio a vasos neoformados exibindo paredes espessadas com padrão característico, semelhante a "bulbo de cebola" devido a proliferação de células fusiformes.

Clinicamente simulam neoplasia do trato gastrointestinal, freqüentemente levando a intussuscepção e/ou suboclusão intestinal.

Histologicamente possuem aspecto de pseudotumor inflamatório sendo sua origem e histogênese ainda controversos.

OBJETIVOS

Relatar mais dois (2) casos de Pólipo Fibróide Inflamatório do íleo em pacientes idosos com suspeita clínica de tumor maligno ou mesenquimal, comparando os achados com os existentes na literatura.

Caracterizar as células fusiformes estromais através da realização de técnica imunohistoquímica para evidenciação de proteínas do citoesqueleto e CD34.

CASO 1

Paciente do sexo feminino com 71 anos de idade, sendo internada de emergência com enterorragia e massa abdominal.Clinicamente verificou-se presença de massa abdominal com defesa a palpação.

Exames laboratoriais: sem alterações.
Colonoscopia evidenciou lesão polipóide, pediculada com cerca de 4 cm, no maior diâmetro, localizada em íleo terminal, sub-ocluindo a luz intestinal.
Cirurgia: retirado segmento de intestino delgado terminal e cólon ascendente.(figura1)

CASO 2

Paciente do sexo masculino com 59 anos de idade, apresentando há uma semana vômitos pós-prandiais evoluindo para quadro de obstrução intestinal.
Realizada cirurgia de emergência, sendo constatado intussuscepção intestinal, sendo ressecado segmento de alça intestinal.(figura2)

DISCUSSÃO

Pólipos fibroides inflamatórios no íleo são lesões raras, tendo sido até o momento descritos cerca de 64 casos na literatura.

Características comuns a aquelas já descritas nos Pólipos fibróides inflamatórios foram vistas nos nossos casos (apresentação clínica: obstrução, intussuscepção, hipótese clínica de lesão maligna; macroscopicamente: estrutura polipóide).

Microscopicamente a lesão se apresenta com padrões histológicos variados o que suscitou a enorme sinonímia existente: granuloma submucoso eosinofílico, fibroma polipoide, neurofibroma, hemangiopericitoma, hemangioendotelioma. Os dois casos apresentados diferem em relação a celularidade estromal, porém com manutenção do fenotipo e padrão de proliferação vascular .

Os diversos espectros de apresentação histológica parecem estar relacionados com o tamanho e/ou grau de "maturação" da lesão (Kim e Kim, 1988), aspecto também evidente em nossos casos. A lesão menor (caso 2) apresenta maior componente celular estromal, sugerindo ser lesão ainda com capacidade proliferativa e regenerativa,intensa neoformação de vasos, com proliferação dos pericitos, enquanto que, o caso 1, caracteriza-se por hialinização do estroma, neoformação vascular com proliferação miocítica e endotelial e raras células estromais CD34+ .

Células estromais CD34+ foram previamente descritas nos pólipos fibroides do trato gastrointestinal (Wille, Borchard,1998), sendo sugerido origem a partir de células perivasculares primitivas. O achado destas células nesta localização fala a favor de histogênese a partir de subpopulação distinta de fibroblastos, como a já descrita nos pólipos endocervicais (Lindenmayer, Miettinen, 1995) e na pele (CD34+/prolil4hidroxilase+).

A existência destas células em meio a estroma mixóide é situação semelhante a encontrada em casos de mucinose cutânea, onde foi possível se evidenciar a co-localização destes dois marcadores em células fibroblásticas (Pagani et al, 1998).

Uma vez que esta selectina (CD34) é marcadora de células progenitoras da medula óssea, é possível que estas células sejam os fibrocitos descritos por Bucala et al (1994), células fibroblásticas provenientes da medula óssea e que, sob a dependência de certos estímulos possam "colonizar" os tecidos, portanto com participação nos processos inflamatórios e reparativos.

Os achados imunohistoquímicos, estroma positivo para vimentina e negativo para actina alfa de músculo liso nos levam a interpretar que miofibroblastos não parecem ser o componente celular predominante nesta entidade, a não ser na base do pólipo,onde apresentaram reatividade, sendo possivelmente originários na camada muscular.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

    1. AIBA S, TAGAMI H (1997). Inverse correlation between CD34 expression and proline-4-hydroxylase immunoreactivity on spindle cells noted in hypertrophic scars and keloids. J Cutan Pathol 24: 65-69.
    2. KIM YI, KIM WH. (1988) Inflammatory fibroid polyps of gastrointestinal tract. Evolution of histologic patterns. Am J Clin Pathol 89:721-727.
    3. LINDERNMAYER AE, MIETTIEN M (1995). Immunophenotypic features of uterine stromal cells. Virchows Arch 426:457- 460.
    4. PAGANI EA, FILGUEIRAS A, TAKIYA CM. Proliferated spindle cells in cutaneous mucinosis are CD34+ fibroblasts (1999) - Submitted.
    5. TRILLO AA, ROWDEN G, (1991). The histogenesis of inflammatory fibroid polyps of the gastrointestinal tract. Histopathology 19:431- 436. 6)VANDERWINDEN JM, RUMESSEN JJ, De LAET MH, VANDERHAEGHRN JJ. SCHIFFMANN SN (1999). CD34+ cells in human intestine are fibroblasts adjacent to, but distinct from, interstitial cells of Cajal. Lab Invest 79:59-65.
    6. WILLE P, BORCHARD F. (1998). Fibroid polyps of intestinal tract are inflammatory-reactive proliferations of CD34-positive perivascular cells. Histopathology 32:498-502.

IMAGENS

Figura 1: Segmento de intestino com 47 cm, apresentando lesão polipóide, pediculada em íleo terminal medindo 4,0 X 4,0 X 3,5 cm, distando 12 cm da válvula ileocecal e 28 cm da extremidade proximal. Aos cortes, lesão brancacenta, sólida de localização sub-mucosa, com camada muscular espessada na área da lesão.

Figura 2:Segmento de íleo terminal, ceco e cólon ascendente medindo cerca de 35 cm de comprimento apresentando a 3 cm da região íleo-cecal, invaginação ileal a qual, com a abertura da víscera, penetra ceco e cólon ascendente formando alça com cerca de 9,0 X 5,0 cm, com mucosa friável e vermelho-vinhosa. Na região apical, nódulo medindo 2 X 1,5 cm, brancacento e sólido.

Figura 3: Detalhe da distribuição celular ao redor de um vaso do estroma do pólipo fibróide. As células possuem núcleo alongado estando dispersas em meio a tecido mixóide. HE - X 200.

Figura 4: Estroma com faixas de tecido hialinizado, contendo células fusiformes. Neoformação vascular nestas áreas e infiltrado inflamatório mononuclear e eosinófilos. HE - X 200

Figura 5:Células endoteliais de capilares pericriptais e raras células conjuntivas localizadas em torno das criptas intestinais positivas para o anticorpo CD34. Revelação pela DAB, contracorada pela hematoxilina. X 400.

Figura 6: Neste caso, imunoreatividade para CD34 foi observada nas células endoteliais e em raras células dispersas no estroma. Detecção do antígeno CD34 por técnica de imunoperoxidase. X 400.

Figura 7: Positividade para o anticorpo actina alfa de músculo liso, presentes na parede e em torno dos vasos neoformados. Detalhe da Imunolocalização da actina alfa de músculo liso, revelada pelo método ABC-Peroxidase e DAB. X 400.