El carcinoma de células de Merkel, es un tumor de origen neuroendocrino poco frecuente y potencialmente agresivo, que fue descrito por vez primera por Toker en 1972 como "carcinoma trabecular de la piel". Es una neoplasia raramente diagnosticada antes de realizarse la biopsia y generalmente los diagnósticos clínicos con que es enviado este tumor a los departamentos de Anatomia Patológica son el de carcinoma basal, carcinoma epidermoide, melanoma, linfomas cutáneos y metástasis de varios tumores a piel. La zona más afectada por el carcinoma de células de Merkel corresponde a cabeza y cuello, y está asociada a lesiones actínicas. La apariencia típica es la de un nódulo o placa de color púrpura o violácea, que puede presentar en su superficie telangiectásias o úlceras. Histológicamente se caracteriza por celulas claras pequeñas o medianas, localizadas en la dermis, tejido celular subcutáneo y musculo, e invasión a vasos sanguíneos y linfáticos, que hacen la aparición de metástasis a distancia, recurrencias y lesiones satélites.Es una entidad con pronósotico oscuro, que necesita un diagnóstico precoz y certero, y una adecuada excisión quirúrgica necesaria para la futura evolución del paciente.
Paciente masculino de la raza blanca, de 47 años de edad, con antecedentes de Osteomielitis, que acudió al servicio de Ortopedia por dolor y aumento de volumen de ambas regiones inguinales de tres meses de evolución, negando otros síntomas.
Buen estado general.
Se observó en la piel correspondiente a region torácica posterior una lesión en forma de placa indurada, irregular de 3 x 2 centímetros de diámetro, de color pardo - violáceo, de bordes eritematosos con una pequeña ulceración en su centro.
Ambas regiones inguinales aumentadas de volumen por múltiples nódulos correspondientes a las cadenas ganglionares inguinales, de consistencia firme y de superficie irregular a la palpación, y adheridos a planos profundos.
Metástasis de un carcinoma epidermoide.
Se realiza exéresis total de la lesión de piel y se obtiene un fragmento de la tumoración correspondiente a región inguinal derecha para estudio histológico.
Características macroscópicas:
- Se recibe fragmento de piel de forma elíptica que mide 3 x 3 centímetros de diámetro, que en su centro presenta una pequeña solución de continuidad de 0,8 x 0,8 centímetros.
-Recibimos especimen quirúrgico fresco que mide 5 x 4 x 4 centímetros de diámetro, de color pardo oscuro, con áreas amarillentas y pequeñas zonas de hemorragias. Superficie multinodular y consistencia firme a la palación. A los cortes seriados se aprecia superficie de color gsis-parduzco con pequeñas hemorragias. . Se obtuvo mediante una impronta, material para estudio citológico.
Características microscópicas:
Estudio citológico:
Extendidos con abundantes células pequeñas y grandes, pleomórficas, binucleadas, de aspecto maligno y mitósis atípicas.
Estudio en parafina:
Lesión de piel:
Con la tinción de hematoxilina y eosina, se observó una úlcera superficial con extensión a la dermis media y una proliferación de células claras y redondas, pequeñas y algunas intermedias con gran pleomorfismo y múltiples mitósis anormales, dispuestas en nidos, separados por finas trabéculas de tejido conectivo que interesan a la epidermis y dermis media. Dos pequeños vasos sanguíneos ocupados en su interior por células neoplásicas.
Lesión de región inguinal:
El examen histológico mostró nidos sólidos de células redondas y ovaladas, pequeñas, de tamaño intermedio, de citoplasma claro, pleomórficas y con abundantes mitosis, separados por trabéculas de tejido conectivo, que alternan con un patron difuso y pequeñas zonas de hemorragias y necrosis.
Biopsia de piel: Muestra nidos de células de diferentes tamaños en dermis media, separados por finas trabéculas de tejido conectivo. |
Biopsia de ganglio linfático inguinal: Mostrando células de diferentes tamaños de citoplasma claro |
Inmunohistoquímica:
Se realizaron técnicas de inmunohistoquímica a ambas muestras, empleando los siguientes marcadores:
Citoqueratinas 8, 18, 19 |
(DAKOPATTS)
|
prediluido
|
Vimentina |
(BIOGENEX)
|
prediluido
|
Proteína S-100 |
(DAKOPATTS)
|
1/100
|
N.S.E. |
(DAKOPATTS)
|
prediluido
|
Cromogranina A |
(DAKOPATTS)
|
prediluido
|
Neurofilamento |
(DAKOPATTS)
|
prediluido
|
LCA |
(DAKOPATTS)
|
1/60
|
Las células tumorales resultaron positivas para las citoqueratinas 8, 18, 19; vimentina; N.S.E.; cromogranina A y neurofilamento y fueron negativas para la proteina S-100 y LCA.
Citología de ganglio linfático: Mostrando positividad de las células neoplásicas para Citoqueratinas 8, 18, 19. |
Inmunohistoquímica de ganglio linfático: Expresión de Neurofilamento en la mayoría de las células. |
Inmunohistoquímica del corte de piel: Expresión de Vimentina en las células. |
DIAGNÓSTICO ANATOMO-PATOLÓGICO: