A. Nieto Olivares, A. Giménez Bascuñana, N. Navarro Martínez, A. Chaves Benito y E. Muñoz Vicente.

Hosrital Universitario Morales Meseguer (Murcia, España)

Presentamos dos nuevos casos de hemangioma cavernoso de glándula suprarrenal, tumoración benigna que muy raramente se observa en esta localización.

Peritoneo y retroperitoneo, suprarrenal, hemangioma.

Los llamados "incidentalomas" son masas adrenales no sospechadas, no funcionantes, que pueden corresponder a tumores benignos o malignos, primarios o metastásicos. Se definen, pues, por oposición a las neoplasias adrenales productoras de síndromes endocrinológicos. Los tumores mesenquimales benignos de glándula suprarrenal, excepcionalmente raros, estarán por tanto dentro de este grupo. Entre ellos se incluyen hemangiomas, lipomas, leiomiomas, osteomas y neurilemomas. Tras su detección por técnicas de imagen plantean problemas de diagnóstico diferencial con tumores epiteliales o mesenquimales metastásicos o primarios de riñón, suprarrenal o retroperitoneo.

Presentamos dos pacientes con sendas tumoraciones retroperitoneales; en un varón de 50 años y en una mujer de 67, sin antecedentes de interés. El varón presentaba molestias abdominales y una masa palpable, que en el TAC se define como una masa retroperitoneal que capta contraste, de 15 cm. de diámetro, que desplaza en sentido cefálico bazo y páncreas y en sentido caudal el riñón izquierdo (Fig. 1). En el caso de la mujer, en la cual se descubrió la tumoración durante el estudio de una diarrea crónica, el TAC informa de una masa hipodensa en polo superior de riñón derecho, de 8 cm. de diámetro, con áreas de calcificación y captación de contraste en su periferia.

Las piezas quirúrgicas remitidas se procesaron con las técnicas histológicas habituales. En el primero de los casos se realizó previamente PAAF bajo control de imagen (TAC), lo que permitió sugerir el diagnóstico final.

Ambas tumoraciones eran de morfología ovoidea y límites netos, de coloración blancogrisácea y consistencia blanda al corte, con áreas quísticas, necróticas y hemorrágicas. En el caso del varón su diámetro mayor era de 16,.5cm. y su peso 1.380 gr.; por 11cm. y 350 grs. en el otro caso.

En las dos lesiones la imagen microscópica es similar, con espacios quísticos revestidos por una sola capa de endotelio aplanado (Fig. 2), algunos con hematíes en su interior. La mayoría de las paredes de estos espacios vasculares, así como la mayor parte de la masa tumoral , corresponden a material fibrinonecrótico con focos de calcificación (Fig. 3). La neoplasia está rodeada por una pared fibrosa, bajo la cual, y parcialmente englobada en ella, se reconoce glándula suprarrenal rechazada; en algunas secciones en forma de unos pocos nidos celulares aislados (Fig. 3).

En la PAAF efectuada sobre el primer tumor se obtuvo material fibrinonecrótico y cálcico en un fondo hemorrágico, que contenía igualmente, de modo focal, pequeños grupos y células aisladas de morfología fusiforme, carentes de atipia citológica.

Los hemangiomas cavernosos, tumores poco frecuentes, con predilección por localizaciones cutánea y hepática, son extremadamente raros en glándula suprarrenal y la mayoría se descubren accidentalmente en autopsias (1 hemangioma adrenal por cada 10.000 autopsias en los archivos del Armed Forces Institute of Pathology (1)). Se han detectado entre la 3ª y la 8ª década de la vida, y la mayoría de los casos tratados quirúrgicamente han sido en mujeres (2-5). El tamaño es mucho mayor en los obtenidos tras cirugía, que llegan a pesar varios Kgs. (6); que en los encontrados en autopsias, los cuales suelen medir menos de 2 cm. La mayoría son unilaterales y solitarios, aunque se han comunicado algunos casos bilaterales (1).

Generalmente son asintomáticos, aunque pueden provocar síntomas relacionados con el volumen del tumor y en algún caso han ocasionado hemorragia retroperitoneal severa (5).

Se han descrito hallazgos sugestivos o característicos con técnicas de imagen (7-10). El scanner suele mostrar una masa con centro hipodenso y realce con contraste de lagos periféricos (realce también observado con RMN). Pueden existir calcificaciones. La imagen ecográfica es inespecífica (puede ser hipoecoica, hiperecoica o con ecogenicidad mixta). En la radiografía simple se observan calcificaciones redondeadas a modo de flebolitos.

A pesar de que los hallazgos radiológicos pueden orientar hacia esta entidad, no permiten un diagnóstico definitivo, pudiendo plantear dificultades en su diagnóstico diferencial con otras neoplasias primarias o metastásicas en esta localización (que son, por otra parte, mucho más frecuentes), en especial si presentan extensas áreas de necrosis. El diagnóstico definitivo será siempre anatomopatológico (tras la cirugía) y puede, al menos, ser sugerido en material de PAAF, por lo que es preciso tener presente esta rara entidad.

1. Travis WD, Oertel JE, Lack EE. Miscellaneous tumors and tumefactive lesions of the adrenal glands. En Pathology of the adrenal glands. Lack EE, ed. New York 1990: 351-378.
2. Goren E, Bensal D, Reif RM, Eidelman A. Cavernous hemangioma of the adrenal gland. J Urol 1986; 135: 341-342.
3. Päivänsalo M, Sinilouoto T, Seppänen U. Cavernous hemangioma of the adrenal gland. Diagn Imag Clin Med 1986; 55: 186-71.
4. Vargas AD. Adrenal hemangioma. Urology 1980; 16: 389-390.
5. González Muñoz GF, Martínez Alarcón M, Fernández García ML. Hemangioma adrenal de presentación atípica. Revisión bibliográfica. Arch Esp Urol 1998; 51: 191-4.
6. Hisham AN, Samad SA, Sharifah NA. Huge adrenal hemangioma. Australas Radiol 1998; 42: 250-1.
7. Hayasaka K, Shimada Y, Okuhata Y, Kawamori J, Soeda S, Tanaka Y. Cavernous hemangioma of the adrenal gland. MRI appearance. Radiat Med 1996; 14: 193-5.
8. Rieber A, Brambs HJ. CT and MR imaging of adrenal hemangioma. A case report. Acta Radiol 1995; 36: 659-61.
9. Otal P, Escourrou G, Mazerolles C, D’Othee BJ, Mezghani S, Musso S, Colombier D, Rousseau H, Joffre F. Imaging features of uncommon adrenal masses with histopathologic correlation. Radiographics 1999; 19: 569-81.
10. Marotti M, Sucic Z, Krolo I, Dimanovski J, Klaric R, Ferencic Z, Karapanda N, Babic N, Pavlekovic K. Adrenal cavernous hemangioma: MRI, CT and US appearance. Eur Radiol 1997; 7: 691-4.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los hemangiomas de glándula suprarrenal es falsa?

1. La mayoría son del tipo cavernoso.
2. Es común la presencia de flebolitos en la imagen radiográfica.
3. La presentación como hemorragia es rara.
4. Los casos obtenidos por cirugía son pocos frente a los descubiertos en series de autopsias, y la mayoría de los primeros han ocurrido en mujeres.
5. En el scanner suele aparecer como una imagen central de alta densidad y periferia hipodensa.

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