LEIOMIOSARCOMA CON CELULAS GIGANTES DE TIPO OSTEOCLASTICO.

Chulia MT, Niveiro M, Ortega E, Payá A, Seguí J, Aranda FI

Servicio de Patología. Hospital General Universitario de Alicante.

Palabras clave: Piel, partes blandas, leiomiosarcoma, células gigantes tipo osteoclasto, inmunohistoquimica.

Introducción.

Las células gigantes de tipo osteoclástico se han descrito en diferentes tipos de tumores epiteliales o mesenquimales. Su aparición en el seno de tumores musculares es excepcional (1,2). La presente comunicación describe un caso de leiomiosarcoma cutáneo en edad infantil, de localización abdominal, con células gigantes de tipo osteoclástico.

Descripción del caso.

El paciente, de sexo masculino, 7 años de edad y sin antecedentes de interés, presentó una tumoración en pared abdominal de crecimiento lento y progresivo, de 6 meses de evolución (Figura 1), que fue extirpada. El examen macroscópico mostró una tumoración lobulada, blanquecina y elástica, de 2,1 x 2 x 1 cm situada en dermis y tejido celular subcutáneo. Las características microscópicas correspondían a un leiomiosarcoma de bajo grado de malignidad (Figura 2, 3 y 4), con 3 mitosis por 10 CGA, siendo llamativa la presencia de células gigantes multinucleadas de tipo osteoclástico, regularmente distribuidas (Figura 5).

Estudio inmunohistoquímico e hibridación in situ.

El estudio inmunohistoquímico demostró positividad de las células neoplásicas para alfa-actina (figura 6), y vimentina y negatividad para pancitoqueratina, proteína S-100 y para CD34. El componente gigantocelular, negativo para los marcadores musculares, presento positividad para CD68 (figura 7 y 8) y en menor grado para proteína S-100. Con el Ki-67 (Figura 9) se observó positividad nuclear en un 18 % de las células neoplásicas. La hibridación in situ para virus de Epstein Barr (sondas de PNA-EBER) fue negativa.

Comentario.

Las células gigantes de tipo osteoclástico han sido excepcionalmente descritas en los leiomiosarcomas (1, 2). Recientemente, en una serie de 20 casos de leiomiosarcoma en edad pediátrica se describen dos casos con células gigantes de tipo osteoclástico (3), lo que sugeriría una mayor incidencia de ésta peculiaridad. El diagnóstico diferencial del leiomiosarcoma en edad pediátrica debe realizarse con la miofibromatosis infantil, que puede ser positiva para alfa-actina, con el rabdomiosarcoma fusocelular, y con el sarcoma sinovial monofásico, principalmente. Respecto al pronóstico, los leiomiosarcomas en edad pediátrica parecen presentar un comportamiento mucho mejor que los casos procedentes de adultos, con aparición de recidiva local en menos del 20 % de los casos, siendo excepcionales las metástasis. El presente caso se encuentra libre de enfermedad tras un seguimiento de 20 meses.

Referencias.

1. Wilkinson N, Fitzmaurice RJ, Turner PG, Freemont AL. Leiomyosarcoma with osteoclast-like giant cells. Histopathology 1992; 20: 446-9

2. Mentzel T, Calonje E, Fletcher CDM. Leyomiosarcoma with prominent osteoclast-like giant cells. Histopathology 1994; 18: 258-65.

3. Somerhausen NSA, Fletcher CDM. Leyomiosarcoma of soft tissue in children. Am J Surg Pathol 1999; 23: 755-763