PALABRAS CLAVE

TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL, CD34, bazo.

INTRODUCCIÓN

La designación de tumores del estroma gastrointestinal (GIST) incluye un grupo de neoplasias con características histológicas, inmunohistoquímicas y genéticas diferentes de otros tumores mesenquimales de similar localización como los leiomiomas, los leiomiosarcomas y los schwannomas. Muestran un inmunofenotipo característico, con positividad en la mayoría de los casos para CD34. Además presentan positividad para la proteína CD117 (expresión del protooncogen c-kit), que también es expresada por las células intersticiales de Cajal ("células marcapasos") descritas en la pared del tracto gastrointestinal (1). Esta población celular sería, para algunos autores, el origen de los GIST (2). Sin embargo, recientemente, se ha descrito la presencia de GIST en omento y mesenterio, sin relación con la pared gastrointestinal (3).

PRESENTACIÓN DEL CASO

El presente caso corresponde a un varón de 75 años, con un tumor en cavidad abdominal. Con técnicas de imagen (TAC), el tumor parecía originarse en bazo, sin tener relación aparente con la pared del tracto gastrointestinal (Figura 1). Macroscópicamente la pieza remitida correspondía a una tumoración de 22 cm de diámetro mayor, con superficie externa blanquecina y polilobulada íntimamente adherida al bazo (Figura 2). A la sección el tumor presentaba un aspecto quístico con una pared de consistencia elástica y un espesor que oscilaba entre 0,5 y 2 cm (Figura 3). El estudio microscópico mostró una proliferación fusocelular, monomorfa, fascicular, con áreas mixoides y focos de fibrosis (Figura 4, 5 y 6). El tumor comprimía la cápsula esplénica pero sin infiltrarla. El contenido de la cavidad estaba constituido por material fibrinohemático, secundario a hemorragia intratumoral. No se observaron focos de necrosis, y el índice mitótico fue de 1-2 mitosis por 10 campos de gran aumento. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad marcada (3+) de las células neoplásicas para Vimentina y CD34 (Figura 7); positividad focal (+) para proteína S-100 y negatividad para alfa-actina y desmina. Los hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos corresponden a un tumor del estroma gastrointestinal, sin diferenciación, de grado bajo de malignidad y sin relación demostrada con la pared del tracto gastrointestinal.

COMENTARIO

La descripción de los GIST fuera del tracto gastrointestinal cuestionaría el origen de estos tumores en la célula intersticial de Cajal. Sin embargo no puede descartarse su origen en una célula primitiva antecesora localizada dentro y fuera del tracto gastrointestinal, o bien que el fenotipo positivo CD117 pueda ser expresado en células de ambas localizaciones (3). En cualquier caso es importante identificar estas neoplasias, con independencia de su localización, ya que parecen presentar un mejor comportamiento biológico que otros tumores mesenquimales de grado bajo de malignidad (3).

BIBLIOGRAFÍA

1. Chan J K.C. Mesenchymal tumor of the gastrointestinal tract: A paradise for acronyms (STUMP, GIST, GANT, and now GIPACT), implication of c-kit in genesis, and yet another of the many emerging roles of the interstitial cell of Cajal in the pathogenesis of gastrointestinal diseases? Adv Pathol Anat 1999;6: 19-40.
2. Sirkar K, Hewlett BR, Huizinga JD, Chorneyko K, Berezin I, Riddell RH. Interstitial cells of Cajal as precursor og gastrointestinal stromal tumors. Am J Surg Pathol 1999; 23: 377-89.
3. Miettinen M, Monihan JM, Sarlomo-Rikala M, Kovatich AJ, Carr NJ, Emory TS and Sobin LH. Gastrointestinal Stromal Tumors/Smooth Muscle Tumors ( GIST) primary in the omentum and mesentery. Am J Surg Pathol 1999; 23: 1109-1118.

FIGURAS