PALABRAS CLAVE

PÁNCREAS, células primitivas, tumores digestivos.

INTRODUCCIÓN

El tumor papilar sólido y quístico del páncreas es una neoplasia infrecuente, que suele afectar a mujeres jóvenes y mostrar un comportamiento biológico benigno (1,2). Presentamos un nuevo caso de esta entidad.

CASO CLÍNICO

Mujer de 16 años con antecedentes de enfermedad de Crohn, asintomática, a la que se descubre de forma casual en un estudio ecográfico, una masa a nivel de la cola del páncreas de 6 cm de diámetro parcialmente quistificada. Se le resecó la cola pancreática, en la que al corte se reconoció una lesión quística de 6 cm de diámetro con zonas de crecimiento carnoso y otras de aspecto papilar (fig. 1). El estudio histológico de la pieza demuestra una lesión muy celular que crece separada del páncreas normal por una gruesa cápsula colágena, que en zonas aparece infiltrada por la neoplasia (fig. 2). En el tumor alternan áreas sólidas de elevada densidad celular (fig. 3) con otras zonas de crecimiento papilar hacia la luz del quiste (fig. 4). En el eje fibroso de las papilas se reconoce el típico cambio mucinoso (fig. 5). Las células son homogéneas, de talla pequeña, con límite citoplasmático mal definido y núcleos regulares, con nucléolos pequeños y sin mitosis (fig. 6).
La inmunohistoquímica muestra positividad de las células tumorales con enolasa (fig. 7) y vimentina, siendo las citoqueratinas de alto y bajo peso molecular, la cromogranina y CEA negativos. Se objetiva positividad nuclear débil para receptores de progesterona (fig. 8). El diagnóstico fue tumor papilar sólido y quístico de páncreas y el estudio de extensión fue negativo, por lo que no se administró ningún tratamiento adyuvante. La paciente sigue libre de enfermedad a los 9 meses del diagnóstico.

COMENTARIO

En el servicio de Anatomía Patológica del Hospital de Móstoles se han realizado 59 biopsias pancreáticas en los últimos 9 años, 17 de las cuales han sido adenocarcinomas clásicos (29 %), 2 tumores acinares (3,4 %) y sólo 1 ha sido diagnosticada de tumor papilar sólido y quístico (1,7 %). Las restantes biopsias correspondieron a procesos inflamatorios de diverso tipo.
El tumor papilar sólido y quístico de páncreas es una entidad poco frecuente, que ha sido denominada de diversas formas según predominara el componente sólido o quístico (3). Representa según las series publicadas un 1-2 % de los tumores pancreáticos (4), cifra coincidente con nuestra experiencia.
Este proceso afecta con más frecuencia a mujeres (5), aunque hay casos bien documentados en varones, incluso fuera del páncreas (6). No suele determinar más clínica que molestias abdominales derivadas del tamaño de la lesión.
Las lesiones pueden localizarse a cualquier nivel del páncreas y corresponden en general a masas solitarias, quísticas con zonas de crecimiento sólido y que se suelen separar con facilidad del páncreas adyacente por estar encapsuladas. Histológicamente se trata de lesiones muy celulares constituidas por células pequeñas, sin atipias, que crecen adoptando un patrón sólido en zonas y papilar en otras (de ahí su nombre). En el eje de las papilas se suele producir una transformación mucinosa típica, que ayuda al diagnóstico y que también está presente en nuestro caso.
A nivel inmunohistoquímico estas lesiones suelen expresar vimentina, enolasa, a-1 antitripsina y a-1-antiquimotripsina (7), siendo negativos en general los marcadores epiteliales, CEA, cromogranina y hormonas de los islotes. Los estudios con microscopía electrónica parecen confirmar que este tumor se origina en alguna célula madre totipotencial, capaz de diferenciación ductular y acinar.
El diagnóstico diferencial clínico-patológico se plantea con tumores endocrinos y con el pancreatoblastoma, además de con el adenocarcinoma ductal, pero el patrón inmunohistoquímico y la clínica deben permitir en general la fácil distinción de esta entidad.
El comportamiento biológico de estas lesiones es indeterminado, ya que aunque la mayor parte de las veces se comportan de forma benigna, algunos casos han metastatizado. Se plantea que la presencia de atipia importante, mitosis abundantes y la invasión vascular y/o neural son criterios de mal comportamiento, pero algunos tumores se han comportado de forma agresiva en ausencia de estos criterios.
El tratamiento es quirúrgico, sin necesidad de tratamiento adyuvante. La expresión de receptores de progesterona en algunos casos (incluido el nuestro) ha llevado a algunos autores a administrar tratamiento hormonal.

BIBLIOGRAFÍA

1. Klöppel G, Morohoshi T, John HD et al. Solid and cystic acinar cell tumour of the pancreas. A tumour in young women with favourable prognosis. Virchows Archives (A) 1981; 392: 171-183.
   
   
2. Lack EE, Levey R, Cassady JR, Vawter GF Tumours of the exocrine pancreas in children and adolescents. A clinical and pathological study of eight cases. Am J Surg Pathol 1983; 7: 319-327.
   
   
3. Hamoudi AB, Misugi K, Grosfeld JL, Reiner CB. Papillary epithelial neoplasm of pancreas in a child. Report of a case with electron microscopy Cancer 1970; 26: 1126-1134.
   
   
4. Morohoshi T, Held G, Klöppel G Exocrine pancreatic tumours and their histological classification. A study based on 167 autopsy and 97 surgical cases Histopathology 1983; 7: 645-661.
   
   
5. Dong PR, Lu DS, Degragario F, Fell SC, Au A, Kadell BM Solid and papillary neoplasm of the pancreas: radiological-pathological study of five cases and review of the literature Clin Radiol 1996; 51: 702-705.
   
   
6. Kloppel G, Maurer R, Hofmann E, Luthold K, Oscarson J, Forsby N, Ihse I, Ljungberg O, Heitz PU Solid-cystic (papillary-cystic) tumours within and outside the pancreas in men: report of two patients Virchows Archives 1991; 418: 179-183.
   
   
7. Chott A, Kloppel G, Buxbaum P, Heitz PU Neuron specific enolase demonstration in the diagnosis of a solid-cystic (papillary cystic) tumour of the pancreas. Virchows Archives A 1987; 410: 397-402.
   
   

FIGURAS