DISCUSIÓN

La mayoría de los pacientes con linfomas óseos, son varones de más de 30 años de edad y, aún cuando pueden afectar cualquier hueso del organismo, son más frecuentes en fémur, tibia y mandíbula, como es el caso nuestro.

Por otra parte, en algunos pacientes la manifestación inicial de la enfermedad, es una fractura patológica. Los estudios radiológicos muestran, como en nuestro caso, una lesión lesión destructiva extensa, con escasa reacción perióstica y focos aislados de esclerosis, así como frecuente extensión a los tejidos blandos adyacentes.

La histiocitosis x de células de Langerhans, localizada o diseminada, es considerada en la actualidad una enfermedad de origen y naturaleza desconocida, que afecta a pacientes menores de 30 años de edad, con producción de lesiones osteolíticas (principalmente en los huesos del cráneo, la mandíbula, el húmero, la costilla y el fémur) de aspecto moteado y neoformación ósea periosteal cuando hay destrucción del hueso cortical. Histológicamente, las células que proliferan son grandes (15 a 25 micras), con abundante citoplasma acidófilo o claro y núcleo vesiculoso de bordes con frecuencia muy irregulares, con nucleolos poco aparentes y mitosis ocasionales. En la mayoría de los casos se observan células gigantes multinucleadas de tipo Langhans y un número variable de eosinófilos. La fagociytosis es rara. La microscopía electrónica de transmisión muestra, en el citoplasma de las células atípicas, estructuras trilaminares denominadas gránulos de Birbeck o Langerhans. La inmunohistoquímica revela positividad para la proteína S-100 y los anticuerpos monoclonales OKT-6, Leu-3 y Leu-6, características de las células de Langerhans, cuya proliferación es responsable de este tipo de lesión.

Los tumores óseos malignos primarios que más frecuentemente simulan linfomas son: el sarcoma de Ewing, el mieloma múltiple y las leucemias agudas; y ocasionalmente el osteosarcoma de células redondas. Entre los tumores metastásicos hay que considerar los carcinomas indiferenciados, el tumor de Wilms, el neuroblastoma, el meduloblastoma y el rabdomiosarcoma.

El sarcoma de Ewing constituye hasta el 12% de los tumores óseos malignos, es más frecuente en pacientes del sexo masculino de la segunda década de la vida y afecta, con mayor frecuencia, los huesos de las extremidades y la pelvis.Las manifestaciones clínicas principales son: dolor, fiebre y leucocitosis; las fracturas patológicas son raras. Los estudios radiológicos generalmente ponen en evidencia extensa destrucción ósea con contornos mal definidos, destrucción parcial o completa de la cortical ósea y masa tumoral radiolúcida en los tejidos blandos. La reacción subperióstica en forma laminada («hojas de cebolla»), descrita como característica del sarcoma de Ewing, es muy frecuente en localización diafisaria, pero también se ve en otros tumores óseos y en procesos inflamatorios. La reaccción perióstica radiada y espiculada, se presenta en algunos casos. Al comienzo no hay reacción perióstica y sólo se ve lesión permeativa o moteada mal definida, similar a un linfoma. La microscopía convencional presenta numerosas células pequeñas (3 a 11 micras), de citoplasma escaso y núcleos ovoides o redondos con grados variables de hipercromatismo y mitosis.Existen extensas áreas de necrosis y bandas irregulares de de tejido fibroso que dividen en comportamientos grupos de células tumorales. En la mayoría de los casos se identifica glucógeno en el citoplasma de las células neoplásicas. La microscopia electrónica de transmisión confirma la presencia de glucógeno, complejos de unión rudimentarios y la ausencia de la membrana basal.

El mieloma múltiple-plasmocitoma, se presenta principalmente en pacientes del sexo masculino mayores de 50 años de edad y afecta con mayor frecuencia los huesos del cráneo, las vértebras, las costillas y la pelvis. Los síntomas más frecuentes predominantemente en la forma diseminada son: dolores óseos, infecciones, hipercalcemia, manifestaciones neurológicas, y fracturas patológicas.Los estudios radiológicos muestran lesiones óseas destructivas con aspecto de «saca bocado» y bordes escleróticos. Las características histológicas varían de una proliferación de células plásmaticas bien diferenciadas a otra de células primitivas y/o pleomóficas, siendo estas últimas las que pueden confundirse con linfomas. La ultraestructura de transmisión, revela cantidades variables de retículo-endoplásmico rugoso dispuesto paralelamente en el citoplasma de las células. La inmunohistoquímica, demuestra en la mayoría de los casos, la presencia intracitoplasmática de una sola clase y un solo tipo de inmunoglobulina, principalmente IgG e IgA Kappa.

El ostesarcoma representa el 22% de los tumores óseos malignos, es más frecuente en varones de la segunda década de la vida y afecta principalmente la zona metafisiaria del fémur y el húmero. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son dolor y tumor palpable o visible; las fracturas patológicas son raras. Radiológicamente la lesión es, en la mayoría de los casos, osteolítica y osteoblástica, de límites mal definidos, con destrucción del hueso cortical y neoformación ósea subperióstica y por fuera del hueso. Microscópicamente, el osteosarcoma de células redondas, variedad poco frecuente, es el que pueda simular linfoma óseo; sin embargo, la presencia de osteoide permite la diferenciación.