TUMOR GLÓMICO DE VAGINA
Rivera Gracia T, Cortés Lambea L, Burgos Lizaldez E*
Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital de Móstoles. * Hospital La Paz
El tumor glómico es una neoplasia constituida por células semejantes a las células musculares lisas modificadas del cuerpo glómico. Se diagnostican durante la edad adulta (20- 40 años) y no muestra diferencia entre sexos. Representan el 1,6% de los tumores de partes blandas. La localización es dermis reticular siendo mas frecuentes en la cara lateral de los dedos y en palmas, también se han descrito en muñeca, antebrazo y pies. Son excepcionales en la región genital femenina. La mayoría son solitarios. Clínicamente cursan con dolor paroxístico irradiado en el 90% de los casos. (1, 2)
Presentamos un caso de tumor glómico de vagina en una paciente de 21 años que consulta por dolor vaginal. En la exploración se observa un nódulo doloroso en genitales externos, paraclitórico. Se extirpa.
Macroscópicamente la lesión corresponde a un fragmento nodular, grisáceo, elástico de 1,5 cm de diámetro. A la sección se identifican nódulos circunscritos de coloración blanquecino grisáceos (fig. 1 a y b).
Microscópicamente los nódulos presentan un margen bien definido (fig. 2). Están constituidos por una población de células isomorfas, redondeadas en crecimiento sólido, fundamentalmente alrededor de los vasos (fig. 3). Las células son de tamaño homogéneo, con núcleos redondos u ovales sin atipia ni mitosis (fig. 4). El citoplasma en la mayoría de las células es positivo con vimentina (fig. 5 a) y con actina (fig. 5 b) Las tinciones con EMA, S100 y Queratina y CD 34 son negativas Ultraestructuralmente las células se disponían agrupadas, siendo de morfología redondeada, espaciadas e interdigitadas, con núcleo claro, en ocasiones hendido y nucleolo visible, revestidas por membrana basal (fig. 6). El citoplasma mostraba mitocondrias, retículo endoplásmico, abundantes vesículas de pinocitosis y filamentos semejantes a actina, con zonas densas (fig. 7).
Los tumores glómicos derivan de las células epitelioides especializadas del cuerpo glómico. Se reconocen tres subtipos, tumor glómico propiamente dicho, glomangioma y glomangiomioma. Estas variedades carecen de trascendencia clínica. Los tumores glómicos son nódulos bien definidos, casi siempre benignos, que pueden recurrir localmente (1). Son excepcionales en la región genital femenina habiéndose descrito 13 casos en la literatura (1-12). En el caso que presentamos el tumor se encontraba en localización paraclitórica. El dolor vulvar y la dispareunia, no relacionados con la menstruación, son los síntomas más frecuentes en esta localización (4, 9,10)
Cuando el tumor glómico aparece en localizaciones inusuales, su apariencia histológica y ultraestructural es similar a la del tumor de localización cutánea típica por lo que sugiere el diagnóstico (12). El tumor en nuestro caso tenia un margen liso siendo histológicamente idéntico al de otras localizaciones. Sin embargo el diagnóstico diferencial se plantea, en ocasiones, con otras lesiones que pueden aparecer en la región genital femenina como: 1. - Hemangiopericitoma debido a la disposición perivascular de las células tumorales, sin embargo, las células glómicas son más homogéneas y aparecen más agrupadas. Se diferencia por la presencia de miofilamentos de músculo liso a nivel ultraestructural y la positividad con actina (12). 2. - Leiomioma vascular que también puede aparecer en esta localización, siendo lesiones que se encuentran muy relacionadas. Los estudios de inmunohistoquímica y de microscopia electrónica apoyan la similitud existente entre las células glómicas y las células musculares lisas (1). 3. -El hidradenoma en los casos muy celulares con ausencia de diferenciación de ductos y disposición perivascular. Los hidradenomas reaccionan con queratina, CEA y EMA que no se expresan en el tumor glómico(1). 4. - Nevus intradérmicos de los que se diferencian por la positividad con S100. Las características inmunohistoquímicas y de microscopía electrónica son de utilidad en estos casos. Los hallazgos en nuestro caso son los que se describen en cualquier tumor glómico típico (1, 12)
La importancia de los tumores glómicos en la región genital femenina es su capacidad de producir sintomatología limitante, que impide una vida normal. La paciente puede requerir consejo psicológico o a tratamientos tópicos que resultan ineficaces. El tumor glómico debe formar parte del diagnóstico diferencial del dolor en la región vulvar junto a otras neoplasias, enfermedades neurológicas, vírales y de etiología psiquiátrica. El diagnóstico de estas lesiones es importante porque en la mayor parte de los casos la excisión simple conlleva la curación.
1.- Enzinger FM, Weiss SW. Perivascular tumours in Soft tissue tumors. Third Edition. Mosby St Louis.1995 . Cap 27 pag 701- 733.
2.-Shugart RR, Soule EH, Johnson EW. Glomus tumor. Surg Gynecol Obstet 1963, 117: 334.
3.- Banner EA, Winkelman RK. Glomus tumor of the vagina. Obstet Gynecol 1957, 9: 326-328.
4.- Clara M. Die arterio-venosen Anastomosem 2. Aufl Springer Verlag. Wien 1956, 262
5.- Davydov SN: A glomus tumor of the external genitali. Voprosy onkologii. Moskva 1971 17: 72
6.- Grimmer H. Vascular disease of the vulva 2. !. Glomangioma ( glomus tumor). 2. Kasebach Merrit syndrome. 3. Mafucci syndrome. Z Haut Geschlechtskr 1971, 15; 46 (6): Suppl: 41- 8.
7.- Jacobsen JC. Glomangioma of the vulva. A painful bening tumor in the vulva. Ugeskr Laeger 1973, 12; 35 (11) 594.
8.-Jagadha V, Srinivasan K, Pachacharam P. Glomus tumor of the clitoris. N Y State J Med1985, 85: 611.
9.- Janovski NA: Erkrankungen der vulve: Urben Schwarzemberg 1968
10.- Katz VL, Askin FB, Bosch BD. Glomus tumor of the vulva: a case report. Obstet Gynecol 1986, 67 (3 suppl) 43S - 45S.
11.- Kohorn E, Merino MJ, Goldenhersh H. Vulvar pain and dyspareunia due to glomus tumor. Obstet Gynecol 1986, 67: 41S.
12.- Sonobe H, Ro JY, Ramos H et al. Glomus tumor of the female external genitalia: A report of two cases. Int J Ginecol Pathol 1994, 13: 359- 364.