Carcinoma renal, ductos colectores, uropatología, riñón.
El carcinoma de los ductos colectores es una variante infrecuente de carcinoma renal que se origina de los ductos colectores del riñón y que tiene muy mal pronóstico. La primera descripción del CDC como una nueva entidad la realizó Fleming y colaboradores (1) en 1986. Desde entonces, unos 50 casos han sido comunicados. Describimos el primer caso de la literatura de un CDC con hallazgos del TAC que remedan al carcinoma de células transicionales y que no presenta una masa renal definida.
CASO CLÍNICO y HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS
Un varón de 45 años y con historia de dolores cólicos repetidos en flanco renal es remitido a su centro de salud para la realización de una ecografía abdominal. En ella se observó (fig. 1) una masa en riñón izquierdo, mal definida, de 35mm que se localiza en el seno renal y desestructura el grupo calicial inferior.
El paciente no mostraba alteraciones de su perfil bioquímico ni hematológico y fue remitido a nuestro hospital para la realización de estudios más extensos. Se realizó una pielografía intravenosa que reveló un defecto de relleno en el grupo superior de cálices del riñón izquierdo (fig.2). En el TAC se observó una masa en el seno renal izquierdo de 4x3 cm. Esta masa era sólida, hipocaptante y provocaba anulación funcional del grupo calicial superior. El contorno del riñón se mantenía (fig 3). Los diagnósticos de sospecha fueron carcinoma de células transicionales, hidronefrosis circunscrita y quiste parapiélico complicado.
Con estos diagnósticos de sospecha se decidió realizar cirugía. En un primer tiempo se realizó una cistoscopia para visualizar la vejiga y que resultó normal. En un segundo tiempo se realizó una nefrectomía radical izquierda mediante incisión subcostal en flanco. El especimen se envió en fresco al laboratorio de Anatomía Patológica para estudio intraoperatorio. En ese momento, sólo se apreciaba la hidronefrosis de los cálices superiores y no se observaron masas o nódulos sospechosos.
Tras 24 horas de fijación en formalina al 10%, pudimos apreciar un ligero aumento de consistencia en la zona medular adyacente al seno central (fig. 4), así como pequeños quistes (0,2-0,3 cm) difúsamente distribuidos en esa área (fig 5).
En el estudio microscópico observamos que únicamente cuatro pirámides estaban afectadas por la presencia de ductos y túbulos neoplásicos en un estroma fibroso (fig 6). Estos túbulos complejos estaban alineados por células tumorales con citoplasmas basófilos y eosinófilos, con núcleos de alto grado y nucleolo prominente. En una gran proporción los túbulos dilatados estaban revestidos por células neoplásicas columnares con apariencia de tachuela (fig. 7 y 8). Todas las pirámides, excepto una, presentaron una banda de parénquima renal intacto que separaba el tejido neoplásico del seno central. Células atípicas con núcleos irregulares e hipercromáticos podían ser observados en ductos colectores adyacentes a la lesión (fig 9).
El estudio inmunohistoquímico reveló expresión de queratinas AE1/AE3, queratinas de alto PM, antígeno epitelial de membrana y vimentina.
La ultraestructura de la lesión mostró formación de estructuras luminales rodeadas de membranas basales. Las membranas celulares eran lisas con escasos microvilli y un citoplasma pobre en organelas. El estromal tumoral estaba constituido por miofibroblastos.
Después de 31 meses de observación, el paciente no presenta signos de recidiva tumoral ni metástasis.
Los carcinomas de células renales son un grupo de neoplasias malignas que se diferencian en todo o en parte hacia estructuras maduras de los túbulos renales. El origen más común de los carcinomas renales es el epitelio de los túbulos proximales. La posibilidad de que algunos tumores puedan emerger del epitelio de los ductos colectores ha sido comentada por Mancilla-Jiménez (2) y colaboradores en 1976 y por Cromie (3) en 1979, designando a estas neoplasias con el nombre de carcinoma de los ductos colectores o de Bellini. Desde entonces, han sido descritos unos 50 casos.
El carcinoma de los ductos colectores constituye el 1-2% de todos los carcinomas renales. Una revisión de la literatura sugiere el predominio en el sexo masculino y que el signo más frecuente de presentación es la hematuria macroscópica. Un gran número de pacientes se presentó con enfermedad diseminada. Nuestro paciente se presentó con dolor cólico, sin signos de hematuria y con enfermedad localizada.
Los hallazgos del TAC en nuestro paciente revelaban localización medular con contorno renal respetado. Fukuya (4) describe estos hallazgos característicos del CDC. El diagnóstico diferencial con el carcinoma de células transicionales es difícil ya que estos se presentan también ocupando el seno central. El resto de carcinomas renales presenta crecimiento exofítico con distorsión del contorno renal.
En el examen macroscópico de los casos de la literatura se observa una masa en la médula renal firme, blanco-grisácea y pobremente circunscrita. En nuestro caso, y a pesar de los hallazgos del TAC, sólo se apreciaba aumento de la consistencia de la zona medular adyacente al seno central, así como dilatación de los cálices superiores.
Histológicamente el CDC se compone de túbulos dilatados revestidos de una capa simple de células cuboideas con forma de tachuela. Las lesiones compuestas de túbulos anastomosados con considerable pleomorfismo pueden infiltrar el parénquima renal adyacente y provocar una respuesta desmoplásica. Fleming describió que cinco de sus seis casos mostraban lesiones precancerosas, con hiperplasia atípica del epitelio de los ductos colectores inmediatamente adyacentes al tumor. Eso sugiere que el CDC podría comenzar como un carcinoma "in situ" y desarrollarse posteriormente como un adenocarcinoma hacia la médula renal. Posteriormente el tumor invade el riñón como un carcinoma tubular pleomórfico con reacción desmoplásica. Nuestro paciente muestra los túbulos neoplásicos con células en tachuela y la atipia de los ductos colectores adyacentes al tumor, pero estos rasgos sólo afectan a cuatro pirámides renales, sin formar una masa. Este caso no puede considerarse un carcinoma "in situ" porque ya existe reacción desmoplásica del estroma pero sí podría entrar en el grupo de los carcinomas "tempranos" (early carcinomas). Preferimos esta terminología a la usada por Maclennan (5) de "carcinomas de bajo grado" ya que esta última implica un grado histológico y la nuestra estaría más relacionada con el tamaño o la duración de la lesión.
Los estudios inmunohistoquímicos indican que estos tumores se originan del epitelio de los ductos colectores. Anticuerpos contra glicoproteinas de varios pesos moleculares pueden distinguir entre los túbulos proximales y distales y los ductos colectores. Estos últimos reaccionan con citoqueratinas de alto peso molecular (6). Reconocer esta separación es importante a la hora de entender la patogénesis de estos tumores. Los ductos colectores, uréteres, pelvis renal y cálices se desarrollan de la yema ureteral derivada del ducto mesonéfrico (7). Los ductos colectores podrían ser susceptibles a estímulos carcinogénicos distintos de los que afectan a la porción metanéfrica del riñón, de la que se origina la mayoría de los carcinomas renales.
El pronóstico de estos tumores es decepcionante: más de la mitad de los pacientes descritos mueren con enfermedad diseminada a pesar de que se trate de un tumor localizado y con poca anaplasia celular (8). Esto podría explicarse por la proximidad de estos tumores al seno central, que es la mayor vía de diseminación tumoral ya que contiene los cálices renales, parte de pelvis renal y los vasos y nervios principales de aporte al riñón. En nuestro paciente, la banda de parénquima renal intacto que separa la neoplasia del seno central (en todas menos en una pirámide), así como la localización restringida podrían preservarle de la temprana diseminación. Recientemente, Maclennan y colaboradores han comunicado 13 casos de CDC de bajo grado. No refieren metástasis en 12 de ellos. Nueve pacientes están vivos con seguimientos entre 12 y 114 meses; cinco de ellos han sobrevivido menos de 70 meses. Paradójicamente, estos autores no han identificado ningún caso con atipia citológica en los ductos colectores adyacentes.
Datos concernientes al curso clínico o al seguimiento de estos pacientes por ahora son escasos y no se pueden definir conclusiones generales. Tampoco se ha establecido unas pautas sistemáticas de tratamiento. Nuestro paciente sigue vivo sin evidencia de enfermedad tras la práctica de una nefrectomía radical sin tratamiento adyuvante.
Como conclusión, los carcinomas de los ductos colectores son un tipo infrecuente de carcinoma renal con una histología definida y con hallazgos radiológicos característicos. El reconocimiento de esta entidad es importante ya que puede remedar al carcinoma de células transicionales en el TAC. Presentamos el primer caso descrito en la literatura de carcinoma de los ductos colectores con discordancia entre los hallazgos radiológicos y el estudio macroscópico de la pieza quirúrgica.
1. Fleming S, Lewi HJ. Collecting duct carcinoma of the kidney. Histopathology 1986; 10: 1131-1141.
2. Mancilla-Jiménez R, Stanley RJ, Blath RA. Papillary renal cell carcinoma. A clinical, radiologic and pathologic study of 34 cases. Cancer 1976; 38: 2469-2480.
3. Cromie WJ, Davis CJ, De Ture FA. Atypical carcinoma of kidney: possibly originating from collecting duct epithelium. Urology 1979; 13: 315-317.
4. Fukuya T, Honda H, Goto K, Ono M, Matsuura T, Kaneka K et al. J Comput Assist Tomogr 1996; 20 (3): 399-403.
5. MacLennan GT, Farrow GM, Bostwick DG. Low-grade collecting duct carcinoma of the kidney: report of 13 cases of low-grade mucinous tubulocystic renal carcinoma of possible collecting duct origin. Urology 1997; 50: 679-684.
6. Bander NH, Cordon-Cardo C, Finstad CL. Immunohistologic dissection of the human kidney using monoclonal antibodies. J Urol 1985; 133: 502-505.
7. Hamilton WJ, Boyd JD, Mossman HW. Human Embryology 1962; p.193. W Heffer and Sons Limited, Cambridge.
8. Kennedy S, Merino M, Linehan WM, Roberts JR, Robertson CN, Neumann RD. Collecting duct carcinoma of the kidney. Hum Pathol 1990; 21: 449-456.
