La oncocitosis renal es una entidad anatomopatológica recientemente descrita por Tickoo y colaboradores (1), que estudiaron una serie de 14 pacientes con neoplasias oncocíticas renales múltiples y otros cambios asociados en el parénquima renal, previamente no descritos. Presentamos el caso de un paciente con un oncocitoma en riñón derecho, que en el estudio microscópico mostró las alteraciones incluidas en el cuadro de la oncocitosis, tal y como han sido establecidas por los autores mencionados.
Varón de 69 años, diabético e hipertenso controlado, que tras consultar por sintomatología digestiva inespecífica, es sometido a una ecografía abdominal. En ella, se detecta una masa sólida mesorrenal derecha, de unos 6.5 cm de diámetro máximo y ecoestructura heterogénea. Es remitido entonces al Servicio de Urología, donde no se constata sintomatología urológica de ningún tipo. La exploración física no revela alteraciones y en la analítica sólo se obtiene una glucemia de 199 mg/dl, como dato significativo.
Se realiza una tomografía computadorizada de tórax, abdomen y pelvis, en la que se informa una lesión tumoral localizada en riñón derecho, que protruye ampliamente en el seno renal, no invade la vena renal y no presenta adenopatías locorregionales ni metástasis a distancia.
Con el diagnóstico clínico de hipernefroma, se lleva a cabo una nefrectomía radical derecha. En la pieza remitida, se observa una masa renal bien delimitada, de color rojo intenso y 5.5 cm de diámetro mayor (fig. 1).
En el estudio microscópico, la tumoración mencionada consistía en una proliferación de células de citoplasma amplio, eosinófilo y finamente granular, con núcleos redondeados de cromatina fina. Se encontraba rodeada por una pseudocápsula y crecía con un patrón mixto, que mostraba áreas de nidos celulares en un estroma mixoide y hialino, junto a zonas tubuloquísticas (fig. 2). La lesión cumplía los criterios diagnósticos del oncocitoma renal, definidos por Amin y colaboradores (2), y presentaba como hallazgos atípicos destacables, extensa hemorragia y una actividad mitótica de 1.6 mitosis típicas por 10 campos de gran aumento.
El resto del parénquima renal mostraba, además de cambios vasculares secundarios a la diabetes, un conjunto de lesiones constituidas por células de similares características a las observadas en el tumor. Así, se observaron múltiples nódulos microscópicos diseminados de células oncocíticas (fig. 3), con cambios quísticos y hemorragia en algunos de ellos (sólo uno de estos nódulos, de 1 cm de diámetro, fue visible macroscópicamente, fig. 4); pequeños quistes corticales revestidos por un epitelio de células oncocíticas (fig. 5); nidos y estructuras tubulares del mismo aspecto, entremezclados con los túbulos de apariencia normal; y áreas extensas de cambio oncocítico en el epitelio tubular.
La evolución postoperatoria del paciente fue satisfactoria, siendo dado de alta sin complicaciones.
El primer caso de oncocitoma renal fue publicado en 1942 por Zippel (3), pero no fue hasta la serie de Klein y Valensi, publicada en 1976 (4), que la entidad fue definida y ganó aceptación. A lo largo de los años ochenta se publicaron casos de evolución maligna, que establecieron dudas acerca del comportamiento biológico del tumor. En las últimas grandes series publicadas, se ha hecho un esfuerzo por definir los criterios diagnósticos y aclarar el pronóstico de la lesión. Actualmente parece existir el consenso acerca de su carácter benigno, si se siguen unos criterios estrictos a la hora de realizar el diagnóstico. De este modo, no sería posible hablar de oncocitoma ante una lesión neoplásica que presentara una arquitectura papilar extensa, áreas de carcinoma de células claras, áreas sarcomatoides o de células fusiformes, necrosis macroscópica o microscópica prominente, mitosis frecuentes (o formas atípicas) o afectación macroscópica de la vena renal (2).
La incidencia del oncocitoma renal oscila entre el 3 y el 7% de las neoplasias renales primarias (5). Generalmente se trata de una lesión única, siendo multifocal entre el 2.5 y el 16% de los casos (5). En 1982, Warfel y Eble definieron la oncocitomatosis, al comunicar el caso de una mujer de 67 años, que presentaba más de 200 oncocitomas renales (6). Posteriormente se describieron algunos casos más, hasta la serie de Tickoo y colaboradores, la primera publicada, en la que, además, los autores llaman la atención sobre una serie de cambios asociados en el parénquima renal, redefiniendo el cuadro bajo el término de oncocitosis renal (1).
Según este trabajo, en esta entidad, además de una tumoración oncocítica dominante, existirían múltiples nódulos oncocíticos (de similares características y tamaños muy variables), y los siguientes cambios asociados en el parénquima renal: lesiones quísticas corticales revestidas por epitelio de células oncocíticas, grupos celulares oncocíticos entremezclados con los túbulos microscópicamente normales, y cambio oncocítico en los túbulos arquitecturalmente sin alteraciones.
En el caso que comunicamos, están presentes todas las lesiones del espectro. Todas salvo una, fueron hallazgos microscópicos de muestreo al azar, por lo que cabría la posibilidad de que en algunos casos, la oncocitosis haya sido pasada por alto, no siendo su frecuencia tan extraordinariamente rara como el estudio de Tickoo sugiere. Revisando los archivos de nuestro servicio, y empleando los criterios diagnósticos de Amin y colaboradores (2), se estudiaron seis casos de oncocitomas únicos, que no se asociaban a ninguno de los cambios mencionados en el tejido renal no tumoral.
En la oncocitosis, tanto el tumor principal como los nódulos oncocíticos pueden tener características de oncocitoma, y con menor frecuencia, de carcinoma de células renales cromófobas o de tumores mixtos, con áreas de transición entre oncocitoma y carcinoma de células cromófobas, en las que las células van adquiriendo un halo claro perinuclear y sus núcleos se vuelven picnóticos e irregulares. Este hecho, y el que en algunos casos, sea difícil hacer un adecuado diagnóstico diferencial entre el oncocitoma y el carcinoma de células cromófobas (sobre todo, el subtipo oncocítico de la variante eosinófila, descrito por Erlandson y colaboradores (7)), aun contando con estudios histoquímicos, inmunohistoquímicos y ultraestructurales, ha llevado a Tickoo y colaboradores, a proponer que estos tumores podrían constituir un espectro morfológico, y que tanto el oncocitoma como el carcinoma de células cromófobas podrían originarse de una lesión progenitora común (1).
El origen de ambos tumores parece encontrarse en la célula intercalada del conducto colector (2), y Dukhuizen y colaboradores han propuesto que un conjunto de oncocitomas, caracterizados por la pérdida de los cromosomas 1 e Y, podría progresar hacia el carcinoma de células cromófobas mediante pèrdidas cromosómicas sucesivas (8).
Conocer la relación entre ambas lesiones es importante, si tenemos en cuenta que, mientras que el oncocitoma se comporta como una neoplasia benigna, el carcinoma de células cromófobas, aunque probablemente en un porcentaje menor que el carcinoma de células renales convencional, posee potencial metastásico.
BIBLIOGRAFÍA
Klein MJ, Valensi QJ. Proximal tubular adenomas of kidney with so-called oncocytic features: a clinicopathologic study of 13 cases of a rarely reported neoplasm. Cancer 1976; 38:906-14.
