Paciente de 57 años, fumador de 60 cigarrillos al día hasta hace 5 años, con exposición laboral al asbesto durante 28 años, y diagnosticado hace 10 meses de mesotelioma pleural maligno epitelial, que afecta a la región paravertebral izquierda desde D6-D7 a D10. Dos meses tras el diagnóstico presenta parestesias y pérdida de fuerza en ambos miembros inferiores, que progresa a paraparesia completa con retención urinaria. Se realiza resonancia nuclear magnética, que pone de manifiesto un proceso expansivo paravertebral izquierdo a nivel de D6 a D9 (Figura 1), que infiltra costillas, margen izquierdo de los cuerpos vertebrales citados y comprime la médula espinal a nivel metamérico D7-D8 de atrás hacia delante. Se descarta la intervención quirúrgica, comenzando tratamiento con radio y quimioterapia. Es exitus 5 meses más tarde, realizándose examen autópsico.
Macroscópicamente, se observa un importante engrosamiento de la pleura del
pulmón izquierdo (Figura 2), a expensas
de múltiples nódulos confluentes neoplásicos de coloración blanquecina y consistencia
elástica, que infiltran por continuidad el parénquima pulmonar izquierdo, grasa
pericárdica, grasa periesofágica, cayado aórtico y columna vertebral (Figura
3), protuyendo en el canal medular a nivel de D7 y D8. Se identifican nódulos
metastásicos en lóbulo pulmonar inferior derecho, ganglios mediastínicos y ambas
suprarrenales (Figura 4). El cayado aórtico
aparece englobado por la lesión, y adherido a ella, resultando imposible separarlo
de la misma (Figura 5)..
En el examen histológico (Figura 6), la
neoplasia está constituida por células de aspecto cuboideo, con intenso pleomorfismo
celular y atipia nuclear intensa y abundantes figuras mitóticas atípicas, que
se disponen en un patrón irregular de estructuras túbulo-papilares y pequeños
nidos de células tumorales dispuestos al azar. Existen amplias áreas de aspecto
necrótico y hemorrágico en el interior de la neoplasia.
En el estudio inmunohistoquímico, las células tumorales presentan positividad
para EMA, Vimentina y citoqueratinas de alto peso molecular (citoqueratinas
1,10,5,14) (Figura 7), siendo negativas
para CEA, Ber EP-4 y Leu M-1 (CD-15); a su vez, también resultan negativas con
la tinción de PAS. Con la tinción de Perls se identifican cuerpos ferruginosos
ocasionales en el parénquima pulmonar adyacente a la neoplasia (Figura
8).
Al examen microscópico de los distintos nódulos metastásicos, todos ellos muestran
un aspecto histológico muy similar al tumor primario. En las estructuras adyacentes
a la lesión primaria, que macroscópicamente aparecían infiltradas por contigüidad,
se confirma esta invasión en el examen histológico. Así, la neoplasia infiltra
las vértebras, y rompe las laminillas del tejido óseo vertebral (Figura
9). Si bien el tumor no infiltra las cubiertas meníngeas medulares, la infiltración
del tejido óseo vertebral le permite protuir en el canal medular y originar
así las manifestaciones clínicas de compresión medular. La aorta que macroscópicamente
aparecía englobada por la lesión y adherida a la misma, muestra en el examen
histológico una invasión de sus capas más externas, apareciendo nidos tumorales
infiltrando la adventicia en todo su espesor (Figura
10).
El mesotelioma maligno pleural difuso presenta varios patrones histológicos
diferentes, de los que el más frecuente es el epitelial, seguido por el mixto
y el sarcomatoso, siendo éste el más inusual y el que conlleva peor pronóstico
(1). La distinción entre mesotelioma y
adenocarcinoma sigue siendo la principal dificultad en el diagnóstico diferencial
de esta entidad. El patrón inmunohistoquímico que presenta nuestro caso nos
permite incluirlo dentro de los mesoteliomas, de acuerdo con la literatura revisada
sobre el tema (2-7).
Los tumores que afectan al canal espinal pueden ser primarios ó metastásicos,
y se clasifican como extra ó epidurales, e intradurales, y éstos últimos como
extra ó intramedulares. La mayor parte de las lesiones neoplásicas a este nivel
son epidurales (50%) (8); de ellos, los
más frecuentes son carcinomas metastásicos (sobre todo de mama, próstata, pulmón,
tiroides y riñón), seguidos por los linfomas y el mieloma múltiple. De los tumores
intradurales (40%), los más frecuentes son los meningiomas y los neurofibromas.
En cuanto a los tumores intramedulares (10%), los ependimomas son los más usuales
en esta localización (60-70% de los tumores intramedulares en adultos).
La particularidad que presenta el caso descrito es la infiltración de la columna
vertebral, con manifestaciones clínicas de lesión medular, de la que sólo hemos
podido constatar dos casos en una amplia revisión bibliográfica (9-11).
Este dato es de gran interés, tanto para el patólogo como para el clínico, ya
que permite incluir al mesotelioma maligno dentro de las neoplasias a considerar
en el diagnóstico diferencial ante un caso de compresión medular neoplásica.
Por otro lado, se han descrito casos en los que un mesotelioma engloba ó rodea
a la aorta abdominal (12-13),
pero no hemos encontrado en la literatura revisada ninguna descripción de invasión
franca del cayado aórtico por un mesotelioma maligno.
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Figura 1.- Resonancia magnética nuclear: La imagen de la izquierda corresponde a una imagen anteroposterior, donde se aprecia una masa paravertebral izquierda. La imagen de la derecha muestra un corte transversal a través de un cuerpo vertebral, donde se aprecia cómo la masa invade el cuerpo de la vértebra y su pedículo izquierdo, protuyendo en el canal espinal. |
