Paraganglioma, retoperitoneo, extraadrenal, inmunohistoquímica
* Paciente varón de 74 a_os de edad con un cuadro de claudicación intermitente en el MI derecho de un a_o de evolución. En la exploración abdominal se aprecia una masa pulsátil periumbilical, no dolorosa a la palpación.
Los estudios de imagen ( ecografia abdominal, TC y RM) confirman la existencia de una masa retroperitoneal sólida, homogénea, de situación paraórtica y en íntimo contacto con la aorta abdominal a nivel de su bifurcación y englobando el nacimiento de la arteria mesentérica inferior, y adherida también a la vena cava inferior (FIG.1 TC).
* El segundo paciente de 56 a_os de edad padecía un linfoma ganglionar difuso mixto, descubriéndose en el estudio de extensión en una TC abdominal una gran masa sólida situada en hipocondrio izquierdo por delante del ri_on izquierdo y por delante y por debajo del bazo, sin depender de estos órganos, ni de asas intestinales, dando la impresión de ser de origen mesentérico.
* Macroscópicamente :la primera tumoración es nodular de 7,5x 5x4 cm., de superficie externa grisácea rugosa, aparentemente encapsulado y .constituida a la sección por un tejido pardo oscuro con áreas grisáceas de consistencia blanda y otras de aspecto hemorrágico.
La segunda masa de 15x12x20 cm. de tama_o está bien delimitada por una fina cápsula, de superficie lobulada con zonas de coloración pardo oscura y otras negruzcas y amarillentas (FIG.2).
* El estudio histológico en ambos casos mostraba una tumoración constituida células fusiformes o poligonales de citoplasma amplio, núcleo de cromatina densa y nucleolo patente (FIG 3), que constituyen nidos sólidos entrelazados, separados por un tejido laxo bien vascularizado, congestivo y con focos de hemorragia. En el primer caso se aprecia mayor pleomorfismo nuclear y celular. La actividad mitótica es escasa.
* El estudio IHQ mostraba en ambos casos intensa positividad para la enolasa neuronal específica, cromogranina, vimentina, con aislada positividad para el neurofilamento (FIG 4). Las células sustentaculares mostraron positividad para la proteína S-100 sólo en el segundo caso (FIG 5).
El estudio clínico posterior confirmó normalidad en ambas suprarrenales, así como de cifras de catecolaminas en los dos casos.
*Los paraganglios descritos por Zuckerkandl en 1901 se identificaron en fetos y recién nacidos a los lados de la aorta, con su porción cefálica cerca del origen de la arteria mesentérica, la arterias renales y su porción caudal por encima o a nivel de la bifurcación aórtica
*Los PG extraadrenales (PGE) del sistema neuroendocrino simpatoadrenal se localizan en cualquier lugar desde el cuello hasta el suelo pélvico.
*Son tumores solitarios, aunque pueden presentarse formas múltiples y esporádicos, habiéndose descrito algunos casos hereditarios y asociados con enfermedades multisistémicas ( enfermedad de Von Hippel-Lindau, MEN tipo II, neurofibromatosis de Von Recklinghausen, Triada de Carney).
* Clínicamente, los signos y síntomas en los PG funcionantes están producidos por el exceso de catecolaminas, aunque también pueden sintetizar y secretar catecolaminas así como otros neuropéptidos.
* La presencia de pleomorfismo nuclear marcado, incluso de mitosis es frecuente, por esto, los criterios morfológicos aplicados a otros tumores para definir malignidad como la atipia celular, necrosis, invasión vascular y actividad mitótica, no pueden ser utilizados, tampoco para determinar el pronóstico. Los únicos indicadores fiables de malignidad una invasión extensa de los órganos adyacentes y la diseminación metastásica a distancia.
* Los marcadores inmunohistoquímicos pueden ser utilizados como factores pronósticos, distinguiendo entre las células principales o tipo I de las células sustentaculares o tipo II. Las células tipo I contienen Enolasa Neuronal Específica, Cromogranina, Sinaptofisina, Serotonina, Neurofilamentos, catecolaminas y múltiples neurofilamentos, mientras que las células del tipo II contienen proteína S-100, proteína acídica gliofibrilar, y receptor del factor de crecimiento nervioso. Algunos autores han observado una sustancial reducción o incluso ausencia completa de las células tipo II en las formas malignas, existiendo correlación entre la presencia de células sustentaculares con reactividad de anticuerpos a la proteína S-100 y un buen pronóstico.
