El Carcinoma Pilomatricial se reconoció como una variante maligna de pilomatrixoma por Lopansri y Mihm en 1.980. Este tipo de carcinoma es muy poco frecuente, no llega a 60 los casos publicados en la literatura. Es importante la separación del pilomatrixoma para indicar una adecuada extirpación quirúrgica, ya que con frecuencia recurren ( 60% ) y pueden llegar a dar metástasis viscerales. Suele confundirse este tumor con el carcinoma de células basales con diferenciación matricial.
Mujer de 53 años con tumoración localizada en rodilla con múltiples recurrencias.
C. PILOMATRICIAL
Múltiples nódulos infiltrantes
Atipia citológica moderada/severa
Presencia de necrosis
Mitosis atípicas
PILOMATRIXOMA
Nódulo único
Atipia ausente
Ausencia de necrosis
Mitosis atípicas ausentes
C. PILOMATRICIAL
Nódulos ulcerando epidermis
No empalizada
No despegamiento
Estroma fibrocolagénico
C. BASOCEL. MATRICIAL
Nódulos conexión epidermis
Empalizada periférica
Despegamiento perinodular
Estroma fibromixoide
C. PILOMATRICIAL
Nódulos. Asimetria
Nódulos ulcerando epidermis
Necrosis en focos
Permeación lifatica y/o vascular
P. PROLIFERANTE
Nódulos. Relativa simetria
Muy rara ulceración
Necrosis en células aisladas
No permeación
- El CP es más frecuente en hombres ( 4:1 ), edad media de 45 años y localización por orden de frecuencia en cuello, espalda, zona preauricu- lar,etc. Nuestro caso destaca al tratarse de una mujer, de edad superior a la media y por localizarse en rodilla, no estando descrito ningún caso en miembros inferiores.
- El tamaño en nuestro caso está en los límites altos ya que suelen oscilar entre 1 - 10 cms.
- El CP de crecimiento lento puede recurrir con frecuencia, sobre todo en caso de extirpación incompleta, llegando a un 60%. El caso presentado corresponde a una segunda recidiva, comportándose de forma muy agresiva localmente dado el gran tamaño y que infiltra tejidos periarticulares. Una nueva recidiva indicaría según criterios quirúrgicos la amputación del miembro.
- La posibilidad de metástasis a distancia no es muy alta. En la serie de 20 casos de Purnima y col, uno falleció por metástasis a distancia y hay descrito en la literatura sólo 4 con metástasis viscerales.
- Las múltiples recidivas, el rápido crecimiento, el tamaño alcanzado y la agresividad histológica ( el alto índice mitósico ), hacen prever un mal pronóstico para este cuadro.
