Figura 1: Área de células porales (aspecto basalioide). HE 40 X
Presentamos el caso de una paciente de 77 años sin antecedentes
conocidos que presenta dos tumoraciones en mejilla de 2,8 y 1,6 cm respectivamente,
que distan entre sí 2 cm. Tienen superficie mamelonada, pigmentada y ulcerada.
Presenta además nodulaciones cervicales sugestivas de metástasis. Todas las
lesiones fueron extirpadas.
El diagnóstico anatomopatológico fué de porocarcinoma de células claras, con
dos metástasis linfáticas y una dermohipodérmica.
Se trata de una neoplasia poco frecuente y agresiva con tendencia a diseminación
local y a distancia, derivada del conducto de la glándula sudorípara ecrina.
Porocarcinoma, ecrino, glándula sudorípara, tumor de piel, melanocitos.
INTRODUCCIÓN
El porocarcinoma es una neoplasia maligna descrita por primera
vez por Pinkus y Mehregan en 1963. Deriva de la porción intraepidérmica del
conducto de la glándula sudorípara ecrina (acrosiringio). Este tumor tiene un
comportamiento agresivo, tanto por su recurrencia local como por la presencia
de metástasis linfáticas y viscerales en estadios tempranos.
Los tumores de glándula sudorípara ecrina son un 0,005 % de las neoplasias epiteliales
cutáneas (1), de ellas, prácticamente el 50 % son porocarcinomas
(2,3). Pueden darse a cualquier
edad (2), pero son más frecuentes en edad avanzada (edad
media 65 años). El tumor asienta preferentemente en miembros inferiores (hasta
en un 50 %) (4) mientras que en segundo lugar asienta
en la cabeza (20 %), tanto en cara como en cuero cabelludo. Si bien se han descrito
tanto en miembros superiores como en tronco, aunque con menor frecuencia. La
incidencia en hombres y mujeres es similar (55 frente a 45 %) (5).
MATERIAL Y MÉTODOS
El tejido se fijó en solución de formalina al 10 %, y posterior inclusión en parafina. Se realizaron tinciones de los cortes con HEMATOXILINA EOSINA, PAS (con y sin digestión con diastasa), ROJO OLEOSO y técnicas de inmunohistoquímica: CITOKERATINAS, EMA, Vimentina, CEA, HMB 45 y S-100.
RESULTADOS
El estudio histológico demostró dos tumoraciones con amplias áreas de células de aspecto basaliode (células porales) (fig 1) con atipias, mitosis y necrosis, que alternan con otras áreas de células claras (fig 2) de citoplasma amplio, algunas vacuoladas y simulando luces intracitoplásmicas, y abundantes conductos bien desarrollados de glándula ecrina (fig 3). Presencia de abundantes gránulos PAS diastasa sensibles positivos dentro de las células claras (fig 4). Dentro del tejido tumoral se aprecian abundantes melanocitos dendríticos dispersos que contienen melanina, así como melanófagos. La neoplasia esta nítidamente demarcada de la piel adyacente normal.
Así mismo se identifican dos ganglios linfáticos infiltrados por células de iguales características que las que componían ambas tumoraciones (fig 5), así como una metástasis dermohipodérmica.
El resultado de las técnicas inmunohistoquímicas fue positividad fuerte para las citokeratinas (fig 6) y EMA (fig 7) en las células claras, negatividad para CEA y positividad localizada en células melanocíticas para S-100 (fig 8). y negatividad para Vimentina y HMB-45. La tinción con rojo oleoso fue negativa.
COMENTARIOS
El porocarcinoma es un tumor de comportamiento agresivo, que tiene su origen en la porción intraepidérmica del conducto de la glándula sudorípara. Algunos sostienen que su origen es de novo, mientras que otros plantean su origen a partir de un poroma ecrino. La agresividad de este tumor abarca tanto la recurrencia local, que obliga a una resección completa de la lesión con bordes de resección libres de tumor, así como la diseminación a distancia: mostrando epidermotropismo, infiltración de la dermis superficial y linfáticos de la dermis, y finalmente reinvade la epidermis (6). Metástasis linfáticas y diseminación visceral: peritoneo (5,6), fémur (5), mama (5), hígado (5), glándula adrenal (5) , pulmón (5) y útero (6). Así como la extensión intracraneal (5).
Una particularidad en este caso es la presencia de melanocitos aislados en el seno de la tumoración (4,7) . Se han descrito variantes pigmentadas del poroma (4) ; y es un hecho frecuente dentro de otras neoplasias, como en el carcinoma basocelular o en la queratosis seborreica; pero es un hecho infrecuente en el caso de los porocarcinomas. La colonización melanocítica esta también descrita en asociación a otros tumores (Carcinoma de mama, anorrectal, de cabeza y cuello, carcinoma de células escamosas oral (4)).
El diagnóstico diferencial plantea una especial difcultad con el adenocarcinoma de células claras renal; con enfermedad de Bowen y enfermedad de Paget, con carcinoma de células escamosas y carcinoma de células basales; y con el melanoma.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
|
Figura 1: Área de células porales (aspecto basalioide). HE 40 X |
|
Figura 2: Área de células claras con necrosis central del nido. HE 10 X |
|
Figura 3: Detalle de conductos ecrinos intratumorales. HE 40 X |
|
Figura 4: Gránulos intracitoplasmáticos PAS + en área de células claras. 10 X |
|
Figura 5: Ganglio linfático infiltrado por células claras y necrosis HE 10 X |
|
Figura 6: Tinción positiva para citoqueratinas en células claras. 10 X |
|
Figura 7: Tinción positiva para EMA 10 X |
|
Figura 8: Melanocitos aislados con reactividad para S-100. 10X |
