Figura 1: Proliferación fusocelular en la dermis revestida por epidermis intacta (HE x 100)
Dermatopatología, fibroblastoma de células gigantes, dermatofibrosarcoma, tumor de partes blandas.
INTRODUCCIÓN
El fibroblastoma de celulas gigantes (FCG) es un tumor mesenquimal benigno descrito por Shmookler y Enzinger en 1982 (1), como una neoplasia mal delimitada que se localiza en la dermis o en el tejido celular subcutáneo y que afecta a los niños. El tumor esta constituido por células fusiformes de hábito fibroblástico, células gigantes multinucleadas y espacios tisulares vacíos de tipo sinusoidal, que son diagnósticos de la entidad (1-11). Hasta ahora se han descrito aproximadamente 60 casos (6), algunos de ellos han recidivado pero no se ha referido la existencia de metástasis (2,3,4,6,8,9,10). Comparte aspectos morfológicos y biológicos con el dermatofibrosarcoma protuberans y algunos autores lo consideran una variante juvenil de éste (5).
CASO CLÍNICO
Mujer de 26 años de edad que presenta un nódulo indoloro en
la región inguinal, sin otra sintomatología reseñable, que se extirpa quirúrgicamente.
Microscópicamente se trata de un nódulo dérmico de 3 cm de diámetro mayor, coloración
grisácea, aspecto gelatinoso, limites mal definidos, no encapsulado y sin áreas
de necrosis o hemorragia. Microscópicamente se encuentra una tumoración mal
definida que ocupa la dermis y que se extiende de forma irregular hacia la hipodermis
englobando y rodeando a los anejos cutáneos, sin infiltrarlos. En áreas el tumor
esta constituido por células fusiformes sin atipias y células multinucleadas
dispuestas de forma irregular en un estroma mixoide o colágeno denso. Destaca
la presencia de hendiduras o espacios angiectoides, vacíos o con una sustancia
amorfa basófila, revestidos por una hilera discontinua de celulas tumorales.
En otras áreas el tumor tiene la morfología de un dermatofibrosarcoma protuberans
con células fusiformes que se disponen formando fascículos paralelos y entrecruzados,
a veces con patrón estoriforme. La tasa mitósica es baja. La epidermis esta
adelgazada y carece de alteraciones significativas.
Con técnicas de inmunohistoquímica las celulas muestran positividad para vimentina
y CD34 y negatividad para S-100 y factor VIII.
DISCUSIÓN
El fibroblastoma de celulas gigantes es un tumor mesenquimal, relativamente poco frecuente descrito en 1982 por Shmookler y Enzinger (1), en una serie de 20 casos. La mayor parte de los casos afecta a niños menores de 10 años (75%), aunque la edad de presentación puede oscilar desde los 3 meses a los 65 años (3). Existe una predilección por el sexo masculino (3:1) (1). Suele presentarse como un nódulo indoloro de crecimiento lento con predilección por la espalda y el tórax, aunque puede encontrarse en otras localizaciones (región inguinal y región clavicular) (1-3), en general en tejidos blandos superficiales(2-3). Microscópicamente el tumor esta constituido por fascículos paralelos de celulas fusiformes de citoplasma ondulado, sin atipias, en un estroma mixoide, asociado a áreas colagenizadas con celulas fusiformes pleomorfas, atípicas y gigantes multinucleadas. El dato histológico más característico es la presencia de hendiduras o espacios angiectoides vacíos u ocupados por un material amorfo mucinoso, revestidos por una hilera discontinua de celulas tumorales. El patrón de crecimiento del tumor es similar al de un dermatofibrosarcoma protuberans, ocupando la dermis y extendiéndose hacia la hipodermis, rodeando y englobando a los anejos cutáneos y a los adipocitos, sin infiltrarlos (1-3).
La imagen histológica es tan típica que no existe realmente un diagnostico diferencial, aunque hasta un 40% (1) de los casos de la serie original se diagnosticaron como sarcomas, probablemente en base a la atipia celular focal y a la presencia de celulas tumorales multinucleadas. Otros casos publicados habían sido diagnosticados como fibrohistiocitoma maligno mixoide (2,4) liposarcoma (2,4), fibromixoma (4), xantogranuloma juvenil (2), rabdomiosarcoma (13).
Con técnicas de inmunohistoquimica las células tumorales expresan marcadores de estirpe fibroblástica ( vimentina (2-7) y CD34 (8)) y son negativas para marcadores neurales o vasculares (2-7).
Algunos autores han postulado que el fibroblastoma de células gigantes es una variante juvenil del dermatofibrosarcoma protuberans (5). Hay datos que sugieren una histogénesis común de ambos: comparten el mismo inmunofenotipo (coexpresan vimentina y CD34) (7,8); con técnicas de microscopía electrónica se ha demostrado que la célula tumoral en ambas neoplasias es de estirpe miofibroblástica (1,7); algunos DFSP tienen células gigantes multinucleadas o áreas mixoides (11); se han descrito casos de FCG con áreas de DFSP (5,8), de recidivas de un FCG como un DFSP y viceversa (9,10). Además se ha encontrado en ambas entidades la misma alteración citogenetica ( t17;22) (12).
Biológicamente es una neoplasia que recidiva frecuentemente (>50%) (13), probablemente por una extirpación quirúrgica incompleta, pero no se ha descrito el desarrollo de metástasis a distancia.
BIBLIOGRAFÍA
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Figura 1: Proliferación fusocelular en la dermis revestida por epidermis intacta (HE x 100) |
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Figura 2: Células fusiformes inmersas en un estroma mixoide (HE x 200) |
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Figura 3: Células multinucleadas dispuestas de forma irregular en un estroma colágeno (HE x 100) |
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Figura 4: Detalle de la anterior (HE x 400) |
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Figura 5: Hendiduras o espacios angiectoides (HE x 40) |
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Figura 6: Las hendiduras se encuentran revestidas por una hilera discontinua de células tumorales (HE x 200) |
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Figura 7: Tanto las células tumorales del estroma como las que revisten los espacios angiectoides muestran positividad para vimentina y CD34 (vimentina x 200). |
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Figura 8: Areas de dermatofibrosarcoma protuberans con el patrón estoriforme e infiltrativo característicos (HE x 100) |
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Figura 9: Detalle de la anterior (HE x 400) |
