Se reporta el caso de una mujer de 61 años de edad la cual desde la infancia autodetectó un nódulo asintomático en cara anterior de cuello. A la exploración física a su ingreso al hospital (marzo de 1992) se palpó un tumor en la línea media del tercio superior del cuello, de consistencia ahulada, poco móvil; la glándula tiroides se encontró sin alteraciones; zonas linfoportadoras negativas. Se estableció el diagnóstico clínico de quiste tirogloso. Se efectuó resección del quiste y del tercio medio del hueso hioides.
El reporte histopatológico fue de carcinoma papilar originado en un quiste tirogloso. Solo se le ha mantenido en vigilancia y a 7 años y meses de la intervención quirúrgica la paciente se encuentra libre de enfermedad.
Considerando la extraordinaria rareza de esta patología , resulta interesante presentar un nuevo caso y así mismo analizar aspectos en relación a la embriogénesis, etiopatogenia, criterios histopatológicos y las controversias que existen en torno a su manejo.
Quiste tirogloso, carcinoma papilar, tratamiento.
La glándula tiroides en el humano se origina de una invaginación del epitelio faríngeo con algunas contribuciones celulares de las bolsas faríngeas laterales. El descenso progresivo del primordio tiroideo en la línea media da lugar al conducto tirogloso, el cual se extiende desde el foramen ciego en la base de la lengua hasta el istmo de la tiroides. Aproximadamente entre la séptima y octava semana de vida fetal la glándula alcanza su posición final y el conducto normalmente se oblitera; sin embargo por razones no conocidas pueden per- sistir restos de tejido a lo largo de este conducto dando lugar a entidades como la tiroides lingual o quistes tiroglosos (1, 2, 3), debiendo señalar que el quiste tirogloso es la principal anomalía en el desarrollo tiroideo (4).
Brentano en 1911 y Ucherman en 1925 fueron los primeros en considerar al quiste tirogloso como una neoplasia. Ashurst y White en 1925 reportaron un caso de carcinoma de tiroides en tejido aberrante en la base de la lengua (5). Hasta el momento se han publicado aproximadamente 200 casos de carcinoma confinado a quiste tirogloso.
El presente reporte informa el caso de una paciente adulta en la que clínicamente se estableció el diagnóstico de quiste tirogloso, cuyo reporte histopatológico, inesperado, fue de carcinoma papilar.
Debido a lo raro de la entidad decidimos presentar el caso considerando que además es único en cuanto al tiempo de evolución.
Se trata de una mujer de 61 años de edad enviada de su Clínica de Medicina Familiar al ser- vicio oncológico de cabeza y cuello del Hospital de Especialidades: Manuel Avila Camacho del Instituto Mexicano del Seguro Social en la ciudad de Puebla, estado de Puebla, México.
No refería antecedentes de interés , llamando la atención que desde su infancia autodetectó un nódulo asintomático en la cara anterior de cuello.
La exploración física a su ingreso en marzo de 1992 reveló buen estado general, sin patolo- gía sistémica aparente, con zonas linfoportadoras negativas. Se estableció el diagnóstico clínico presuntivo de quiste tirogloso. En abril de 1992 se efectuó resección en bloque del quiste y del tercio medio del hueso hioides de acuerdo al procedimiento de Sistrunk, sin complicaciones.
La paciente se encuentra libre de enfermedad y la última valoración clínica realizada en 1999 mostró tiroides normal . El gamagrama tiroideo de control demostró captación uniforme del radioyodo.
Datos morfológicos.- El espécimen consistió en un nódulo de 3 x 2 x
1 cm., café violáceo, de consistencia ahulada y de superficie lisa; al corte
se observó un quiste con una pared de aspecto fibroso; la cavidad contenía material
coloide y la superficie interna presentaba pequeñas protuberancias y granulaciones.
El hueso no mostró alteraciones.
Los cortes histopatológicos demostraron una neoplasia maligna, epitelial, con
papilas de tallo fibrovascular, recubiertas por un epitelio cúbico pseudoestratificado
cuyas células mostraban atipias leves con hendiduras nucleares y escasos núcleos
ópticamente vacíos; el citoplasma se encontraba en moderada cantidad y era eosinófilo;
las mitosis eran escasas. En forma aislada se observaron cuerpos de psammoma
e invasión a la cápsula por la neoplasia con un patrón folicular. En otras zonas
del quiste su pared se encontraba revestida por un epitelio escamoso, maduro,
no maligno. Además se detectó tejido tiroideo no neoplásico en el espesor de
dicha pared.
El carcinoma originado en el trayecto del conducto tirogloso es una entidad poco frecuente y representa menos del 1% de los quistes tiroglosos resecados (5).
La edad media para esta entidad es de 40 años, rara vez se presenta antes de los 14 años (5). Clínicamente es indistinguible un quiste tirogloso de un carcinoma originado en un quiste tirogloso. Ambos se presentan generalmente como un tumor ahulado o quístico en la parte superior de la línea media del cuello; ocasionalmente cursan con disfagia u odinofagia (4). El diagnóstico de carcinoma del conducto tirogloso rara vez se sospecha en forma preope- ratoria. La tomografía axial computada, el ultrasonograma y el gamagrama tiroideo no han demostrado categóricamente su utilidad como parte del protocolo diagnóstico preoperatorio. La biopsia por aspiración con aguja fina solo en casos aislados ha sido de ayuda (7). Generalmente el carcinoma originado en un quiste tirogloso es un hallazgo incidental en el estudio histopatológico definitivo (9).
Kennedy y colaboradores encontraron solo 3 casos de carcinoma en 115 casos de quistes tiroglosos en un periodo de 30 años (5). Heshemati y cols. reportaron 12 casos (una de las series más grandes) de carcinoma en un total de 741 casos de quistes tiroglosos tratados en la Clínica Mayo de 1950 a 1994 (6).
Existen dos tipos de carcinoma del conducto tirogloso:
El primero se desarrolla a partir de restos tiroembrionarios en el conducto
o en el quiste y el carcinoma epidermoide se origina del epitelio de revestimiento.
En relación al carcinoma tirogénico existen controversias en relación a su origen:
algunos investigadores lo consideran originado "de novo" en la pared del quiste.
La segunda teoría sugiere que representa una metástasis de un carcinoma papilar
oculto de tiroides y que el conducto tirogloso actúa como una vía de diseminación
(4, 5). Esta sería la justificación
para efectuar tiroidectomía total como parte del manejo.
La variedad histopatológica más frecuente es el carcinoma papilar que representa el 85% de todos los tumores. Otros tipos incluyen el carcinoma epidermoide, el papilar con patrón folicular, el folicular puro, el de células de Hurtle y el carcinoma epidermoide y papilar simultáneos (4, 5, 10, 11).
En nuestro caso se trató de una variedad del carcinoma papilar: con una variante arquitectónica de tipo folicular. Se debe señalar que hasta el momento no se ha reportado algún caso de carcinoma medular.
Llama la atención el tiempo de evolución tan prolongado en nuestra paciente; señaló que desde la infancia autodetectó el nódulo siendo asintomático y de crecimiento extremadamente lento. Podríamos hacer tres conjeturas: la primera es que realmente inicialmente se trataba de un quiste tirogloso, sufriendo últimamente transformación maligna; la segunda que desde el inicio se trataba de un carcinoma con un comportamiento biológico y clínico poco agresivo y la tercera que el carcinoma se originó del tejido tiroideo no maligno localizado en la pared del quiste.
Nuestra paciente presentaba manifestaciones clínicas similares a las señaladas por otros autores: tumor asintomático en línea media de la cara anterior del cuello (4). Datos que son indistinguibles de un quiste tirogloso (benigno).
Ocasionalmente pueden existir disfagia, disfonía, adenopatía en cuello, como lo señalan Weiss y cols., asi mismo Heshmati (4, 6).
Se menciona que el carcinoma epidermoide del conducto tirogloso suele tener un comporamiento clínico más agresivo que el carcinoma papilar (6, 11).
En el presente caso como en la mayoría de los reportados, se tenía como probabilidad diagnóstica más factible preoperatoria el de quiste tirogloso, siendo el reporte histopatológico de malignidad sorpresivo (6, 9).
En el servicio de Oncología de nuestro hospital el diagnóstico de quiste tirogloso generamente es clínico y no se incluye dentro del protocolo del estudio el gammagra tiroideo, la tomografía axial computada, el ultrasonido y las pruebas funcionales tiroideas.
Cabe mencionar que a la paciente se le realizó una biopsia por aspiración con aguja delgada la cual no fue satisfactoria ya que no se obtuvo ninguna clase de material.
Los niños con nódulos en la línea media anterior de cuello deben ser considerados casos especiales que requieren un estudio minucioso completo preoperatorio, sobretodo para establecer diagnósticos diferenciales entre quiste tirogloso y tiroides ectópico y evitar en lo posible errores terapéuticos como lo señala Radkowsky (11).
Debido a lo infrecuente de la enfermedad no existen criterios universales y uniformes para el manejo de esta entidad. Se ha propuesto la resección de Sistrunk como único manejo - la mayoría de los autores señalan esta opción - otros autores proponen la tiroidectomía total simultánea basados en la posibilidad de focos microscópicos de carcinoma papilar en la glándula. La dosis ablativa de I 131 y la dosis supresiva con hormona tiroidea también han sido consideradas, pero esto dependerá del comportamiento clínico de la enfermedad y de los hallazgos clínicos, gamagráficos y ultrasonográficos de la tiroides (6). Es conveniente mencionar que en caso de carcinoma epidermoide del conducto tirogloso, el manejo debería ser más agresivo y puede incluir Sistrunk, tiroidectomía total, disección radical de cuello, I 131, tomando en cuenta un comportamiento clínico más agresivo que el del carcinoma papilar (8, 10).
Nuestra paciente fue tratada exclusivamente mediante la resección en bloque del quiste y del tercio medio del hueso hioides de acuerdo al procedimiento de Sistrunk sin otro tratamiento adyuvante y se encuentra libre de enfermedad a casi ocho años de seguimiento.
